Sarcoma Retroperitoneal

Los sarcomas de tejido blando son un grupo de tumores poco frecuentes que juntos constituyen solo el 1% de todos los cánceres en adultos. Aunque estos tumores pueden aparecer en cualquier parte del cuerpo, aproximadamente el 20% (0,2% de todos los cánceres) se desarrollan en la parte posterior del abdomen, junto a los riñones, en un lugar relativamente «oculto» conocido como retroperitoneo. Aquí, los sarcomas retroperitoneales crecen lentamente con el tiempo y, de hecho, una vez detectados, suelen ser de 20 a 30 centímetros, posiblemente los tumores más grandes del cuerpo humano. Pero aparte de su tamaño gigante visualmente impactante, los sarcomas retroperitoneales se encuentran entre los cánceres más difíciles de tratar. He elegido dedicar mi carrera a luchar contra esta rara «bestia».»

Para los pacientes con sarcoma retroperitoneal, la cirugía sigue siendo la única posibilidad de curación. Sin embargo, no se trata en absoluto de operaciones sencillas. Debido a su gran tamaño y al espacio limitado en el resto del abdomen, estos tumores a menudo tocan, comprimen, desplazan o invaden los órganos y vasos sanguíneos principales. Esto aumenta en gran medida el riesgo de la operación, de modo que la mayoría de los cirujanos son reacios a asumir estos casos y, con razón, se refieren a centros especializados. Para extirpar los tumores por completo, a menudo tenemos que extraer simultáneamente múltiples órganos y, a veces, vasos sanguíneos principales. Como resultado, estas cirugías pueden involucrar a varios equipos; tomar mucho tiempo (a veces ocho horas o más); y, para el cirujano, pueden ser bastante exigentes tanto mental como físicamente.

Después de recuperarse de una cirugía tan difícil, mis pacientes a menudo me preguntan: «¿Estoy curado ahora?»Solo puedo imaginar la montaña rusa emocional que deben experimentar cuando, sabiendo lo que pasamos y viendo la cicatriz abdominal notablemente larga, necesariamente discutimos el hecho de que incluso con la mejor cirugía en los mejores centros de especialidad, estos cánceres tienen una notoria reputación de reaparición. La radiación y la quimioterapia a veces reducen este riesgo, pero dada la rareza de esta enfermedad, actualmente no tenemos suficiente información para saber si estos tratamientos no quirúrgicos son realmente efectivos. En última instancia, cuando, no si — para la mayoría de los pacientes, desafortunadamente — la bestia regresa, y si no se ha extendido, volvemos a la cirugía, con cada operación posterior más difícil y riesgosa que la anterior. Huelga decir que necesitamos un mejor tratamiento quirúrgico y no quirúrgico para los pacientes con sarcoma retroperitoneal. Esto significa una mejor comprensión de la enfermedad en múltiples niveles.

Conociendo a la bestia desde el exterior. En el retroperitoneo, los dos subtipos más comunes son el liposarcoma y el leiomiosarcoma, cánceres que se originan en la grasa y el músculo liso, respectivamente. Estos dos pueden tener comportamientos muy diferentes. Incluso dentro del subtipo más común, el liposarcoma, los pacientes pueden tener tumores que van desde un crecimiento lento, sin la capacidad de diseminarse, hasta aquellos que se infiltran, son agresivos y se diseminan rápidamente. Comprender estas diferencias afecta nuestro enfoque del tratamiento, que incluye, por ejemplo, la extensión de la cirugía o la posibilidad de administrar quimioterapia.

Conocer a la bestia por dentro a través de la investigación. En un mundo ideal, cada tumor extirpado de la cirugía sería literalmente disecado para estudiar el tumor a nivel microscópico para aprender sobre las células y cómo funcionan, están organizadas e interactúan entre sí, y, lo más importante, si hay algún «punto débil» que pueda explotarse con fines de tratamiento. También creo que debemos centrarnos no solo en las células malas (cáncer), sino también en las buenas (células inmunitarias) que realmente lo convierten y residen en el tumor en sí. Dado el gran tamaño del tumor, ¡ciertamente hay material más que suficiente para estudiar!

Trabajando con otros para luchar contra la bestia. El año pasado, tuve la oportunidad única de hacer cirugía de sarcoma retroperitoneal con colegas en Milán, Italia, en uno de los centros de especialidad más grandes del mundo para este cáncer raro. Para mí, esta fue una experiencia profesional maravillosa y sigue siendo gratificante hasta el día de hoy, ya que continuamos aprendiendo unos de otros, compartiendo experiencias y discutiendo formas de incorporar potencialmente nuevos hallazgos de investigación para optimizar el tratamiento. De hecho, en un espíritu de colaboración, el grupo de sarcomas de Milán ha desempeñado un papel central en el reciente desarrollo de un grupo internacional de cirujanos dedicado a mejorar los resultados de los pacientes con sarcoma retroperitoneal. Nuestro objetivo mutuo, «Non segni di recidiva malattia», que significa «Sin signos de recurrencia de la enfermedad», está publicado en la pared de mi oficina en Los Ángeles para inspirarme.

Pienso en el sarcoma retroperitoneal a diario, incluso cuando no estoy cara a cara con el tumor en el quirófano. Para una enfermedad tan rara y desafiante, esta dedicación es posiblemente necesaria; me imagino que para los pacientes afectados por esta enfermedad, también está frecuentemente en sus mentes. Soy optimista de que juntos, junto con otros en todo el país y en todo el mundo dedicados al sarcoma retroperitoneal, continuaremos avanzando en la lucha contra esta bestia.

El Dr. William Tseng es oncólogo quirúrgico de la Universidad del Sur de California. Trata a pacientes con sarcomas de tejidos blandos adultos de cualquier lugar del cuerpo, incluido el retroperitoneo. También tiene un interés específico en la investigación del liposarcoma, un subconjunto de estos tumores. Tseng ha contribuido con numerosos artículos científicos y médicos, así como con varios recursos centrados en el paciente.

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