Overview
Status epilepticus on jaettu kahteen pääryhmään: convulsiivinen ja nonconvulsiivinen status epilepticus. Nonconvulsiivinen status epilepticus käytetään kuvaamaan ryhmää kohtauksia, joille on ominaista elektrografinen kouristusaktiivisuus EEG: ssä, joka liittyy vähäisiin tai olemattomiin motorisiin liikkeisiin, tyypillisesti niihin liittyvään tietoisuuden muuttumiseen (harhailusta tajuttomuuteen). Tässä artikkelissa kirjoittajat kuvaavat määritelmään ja luokitteluun liittyvää nykyistä ajattelua ja ristiriitoja sekä vaikeuksia diagnosoida epä-vulsiivinen status epilepticus. Kirjoittajat tarjoavat myös hoitopuitteet, jotka perustuvat nykykirjallisuuteen.
avainkohdat
• nonconvulsiivinen status epilepticus on tila, jossa esiintyy jatkuvaa kouristuskohtausta tai ajoittaista kohtaustoimintaa, jossa motoriset liikkeet ja tajunnan muutos ovat vähäisiä tai niitä ei ole lainkaan. |
|
• nonconvulsiivinen status epilepticus esiintyy sekä avohoitopotilailla, joilla on epilepsia, että kriittisesti sairailla potilailla, erityisesti niillä, joilla on akuutti aivovamma. |
|
• Ambulatory nonconvulsiivinen status epilepticus (esim.poissaolo nonconvulsiivinen status epilepticus, fokaalinen status epilepticus kanssa tai ilman heikentynyt tietoisuus) kantaa paremman tuloksen kuin nonconvulsiivinen status epilepticus kehittyy kouristus hienovarainen status epilepticus ja nonconvulsiivinen status epilepticus kriittisesti sairailla potilailla. |
|
• nonconvulsiivisen status epilepticus-hoidon parhaasta hoitostrategiasta ei ole yksimielisyyttä, ja suurin osa suosituksista on ekstrapoloitu convulsiivisen status epilepticus-hoidon tutkimuksista. |
Historical note and terminology
in ehkä varhaisin kuvaus epilepsia pysyviä muuttunut tietoisuus, Trousseau vuonna 1868 totesi, että toistuvia petit mal kohtauksia saattaa esiintyä niin usein, että yksi kohtaus olisi tullut sekoittaa seuraavaan, simuloimalla jatkuva kohtaus, joka voi jatkua päiviä. Termi ”status epilepticus” (”etat de mal”) keksittiin vuonna 1824 (Neligan and Shorvon 2009). Ajatus siitä, että kohtaukset voisi ottaa pitkäaikainen, ei-convulsiivinen muoto korostettiin Bourneville jotka vuonna 1878, kuvattu 2 muotoja status epilepticus: convulsiivinen ja meningitic. Meningitic status epilepticus on ominaista hienovarainen tai poissa kouristukset, kooma, ja autonomisen poikkeavuuksia. Nämä kuvaukset olisivat hyvinkin voineet muodostaa nonconvulsiivinen status epilepticus, mutta ensimmäinen elektroclinical diagnoosi tapahtui vuonna 1945, kun Lennox diagnosoitu poissaolo status epilepticus kanssa EEG korreloi hänen serkkunsa. Yhdeksän vuotta myöhemmin, Penfield ja Jasper kuvattu focal status epilepticus kanssa ehjä tietoisuus, aura continua, potilas, joka kärsi jatkuvasti pistely vasemman jalan, ja vuonna 1958 Gastaut julkaisi ensimmäisen tapauksen focal status epilepticus kanssa heikentynyt tietoisuus (Drislane and Kaplan 2008).
nonconvulsiivinen status epilepticus kuvattiin alun perin kroonista epilepsiaa sairastavilla avohoitopotilailla, mutta EEG-tekniikan kehityksen myötä on käynyt selväksi, että nonconvulsiivinen status epilepticus on yleinen sairaalahoitopotilailla, erityisesti kriittisesti sairailla potilailla, joilla on selittämätön psyykkinen tila. Ajatus siitä, että elektrografiset kohtaukset voivat usein ilmetä pelkästään koomana sairaalahoidossa olevilla potilailla, ilmeni ensimmäisen kerran niissä, joilla on kouristuskohtaus. Vuonna 1984 Treiman ja kollegat UCLA: ssa keksivät termin ”hienovarainen status epilepticus” kuvaamaan yleistyneen kouristavan status epilepticus-vaiheen myöhäistä ”loppuun palanutta” vaihetta, joka koostuu ”nystagmuksesta, silmien räpyttelystä ja/tai lievistä motorisista liikkeistä…joilla on huomattava tajunnan heikkeneminen ja jatkuva tai lähes jatkuva, yleensä kahdenvälinen, ictal patterns on the EEG” (Treiman 1984). He totesivat myös, että jotkut potilaat, joilla on tämä muoto ei-convulsiivinen status epilepticus on saattanut olla vain eristetty kouristus (eikä convulsiivinen status epilepticus) tai ei ehkä ole koskaan ollut tunnustettu kouristus (Treiman 1995). Myöhemmät kirjoittajat ovat viitanneet tähän ilmiöön nimellä status epilepticus terminans (Foreman and Hirsch 2012) erottaakseen sen muista nonconvulsiivisista status epilepticus-muodoista, joilla on vain vähän tai ei lainkaan edeltäviä kliinisiä ilmenemismuotoja. Digitaalisen EEG: n laajamittainen käyttö ja pitkäaikainen EEG-seuranta ovat tehneet selväksi, että nonconvulsiivinen status epilepticus ilman edeltävää kouristusaktiivisuutta on yleisempi nonconvulsiivinen status epilepticus sairaalapotilailla, erityisesti lapsilla ja aikuisilla, joilla on akuutti aivovamma ja potilailla, joilla on vaikea systeeminen sairaus, kuten sepsis (DeLorenzo et al 1998; Drislane 2000; Abend et al 2013; Abend 2015).
alun perin nonconvulsiivinen status epilepticus määriteltiin jatkuvaksi tilaksi, jossa on ollut vähintään 30 minuutin ajan nonconvulsiivisia kohtauksia tai useita nonconvulsiivisia kohtauksia ilman paluuta lähtötilanteeseen (Sutter et al 2016). Konsensustyöryhmä tarkensi määritelmää huomioimaan epäyhtenäisen etiologian, fenomenologian ja prognoosin epäyhtenäisen tilan epilepticus (Trinka et al 2015). Tämä määritelmä sisältää ajan elementit (T1 ja T2) ja 4 lisäakselia (semiologia, etiologia, EEG-korrelaatti ja ikä). T1 osoittaa, milloin kohtaukset on hoidettava akuutisti (esim.10 minuuttia fokaalinen status epilepticus, jolla on heikentynyt tietoisuus, ja 10-15 minuuttia poissaolotilanne epilepticus), ja T2 osoittaa ajan, jolloin pysyvän hermovaurion todennäköisyys kasvaa ja aggressiivisempi hoito voi olla perusteltua (yli 60 minuuttia fokaalinen status epilepticus, jolla on heikentynyt tietoisuus, ja tuntematon absence status epilepticus). Tämä ehdotus ei kuitenkaan ota huomioon ikään liittyviä eroja T2: n esiintymisessä, jossa kokeelliset todisteet ja febstat-tutkimuksen tiedot viittaavat siihen, että epäkypsien aivojen pysyvä vamma on epätodennäköisempi kuin aikuisten aivojen (Lewis et al 2014; Molinero et al 2020).