bløddelssarkomer er en gruppe sjældne tumorer, der tilsammen kun udgør 1 procent af alle voksne kræftformer. Selvom disse tumorer kan forekomme hvor som helst i kroppen, udvikler omkring 20 procent (0,2 procent af alle kræftformer) sig bag på maven ved siden af nyrerne på et relativt “skjult” sted kendt som retroperitoneum. Her vokser retroperitoneale sarkomer langsomt over tid, og når de først er opdaget, er de typisk 20 til 30 centimeter, muligvis de største tumorer i den menneskelige krop. Men bortset fra deres visuelt chokerende kæmpestørrelse er retroperitoneale sarkomer blandt de mest udfordrende kræftformer at behandle. Jeg har valgt at dedikere min karriere til at bekæmpe dette sjældne “dyr.”
for patienter med retroperitoneal sarkom er kirurgi stadig den eneste chance for helbredelse. Dette er dog slet ikke enkle operationer. På grund af deres store størrelse og den begrænsede plads i resten af maven berører disse tumorer ofte, komprimerer, fortrænger eller direkte invaderer større organer og blodkar. Dette forstørrer i høj grad risikoen for operationen, så de fleste kirurger er tilbageholdende med at påtage sig disse sager og med rette henvise til specialcentre. For at fjerne tumorerne fuldstændigt skal vi ofte samtidig tage flere organer og nogle gange større blodkar ud. Som et resultat kan disse operationer involvere flere hold; tage lang tid (nogle gange otte timer eller mere); og for kirurgen kan det være ret krævende både mentalt og fysisk.
efter at have kommet sig efter en så udfordrende operation, spørger mine patienter mig ofte: “er jeg helbredt nu?”Jeg kan kun forestille mig den følelsesmæssige rutsjebane, de skal opleve, når vi ved at vide, hvad vi gik igennem og se det bemærkelsesværdigt lange abdominale ar, vi nødvendigvis diskuterer det faktum, at selv med den bedste operation på de bedste specialcentre, har disse kræftformer et berygtet ry for at komme tilbage. Stråling og kemoterapi sænker undertiden denne risiko, men i betragtning af sjældenheden ved denne sygdom har vi i øjeblikket ikke nok information til at vide, om disse ikke-kirurgiske behandlinger virkelig er effektive. I sidste ende, når, ikke hvis — for de fleste patienter desværre — dyret vender tilbage, og hvis det ikke har spredt sig, er vi tilbage til operationen, med hver efterfølgende operation hårdere og mere risikabel end den sidste. Det siger sig selv, at vi har brug for bedre kirurgisk og ikke-kirurgisk behandling for patienter med retroperitoneal sarkom. Dette betyder bedre forståelse af sygdommen på flere niveauer.
at kende udyret udefra. I retroperitoneum er de to mest almindelige undertyper liposarkom og leiomyosarkom, kræft, der stammer fra henholdsvis fedt og glat muskel. Disse to kan have meget forskellige adfærd. Selv inden for den mest almindelige undertype, liposarkom, kan patienter have tumorer, der spænder fra langsomt voksende uden evnen til at sprede sig til dem, der infiltrerer, aggressive og hurtigt spreder sig. Forståelse af disse forskelle påvirker vores tilgang til behandling, herunder for eksempel, hvor omfattende at være med kirurgi eller om at give kemoterapi.
at kende udyret på indersiden gennem forskning. I en ideel verden ville enhver tumor fjernet fra operationen bogstaveligt talt dissekeres for at studere tumoren på et mikroskopisk niveau for at lære om cellerne og hvordan de fungerer, er organiseret og interagerer med hinanden, og vigtigst af alt, hvis der er nogen “svage pletter”, der kan udnyttes til behandlingsformål. Jeg mener også, at vi bør fokusere på ikke kun de dårlige celler (kræft), men også de gode (immunceller), der rent faktisk gør det til og bor i selve tumoren. I betragtning af den store tumorstørrelse er der bestemt mere end nok materiale til at studere!
arbejde med andre for at bekæmpe udyret. Sidste år havde jeg den enestående mulighed for at udføre retroperitoneal sarkomoperation med kolleger i Milano, Italien, på et af de største specialcentre i verden for denne sjældne kræft. For mig var dette en vidunderlig erhvervserfaring og fortsætter med at være givende til denne dag, da vi fortsætter med at lære af hinanden, dele erfaringer og diskutere måder at potentielt indarbejde nye forskningsresultater for at optimere behandlingen. Faktisk har Milan sarkom-gruppen i samarbejdsånd spillet en central rolle i den nylige udvikling af en international gruppe kirurger dedikeret til at forbedre resultaterne for patienter med retroperitoneal sarkom. Vores fælles mål – “Non segni di recidiva malattia”, som betyder” Ingen tegn på sygdoms gentagelse ” — er lagt ud på min kontorvæg i Los Angeles for at give mig inspiration.
jeg tænker dagligt på retroperitoneal sarkom, selv når jeg ikke er ansigt til ansigt med tumoren i operationsstuen. For sådan en sjælden og udfordrende sygdom, denne dedikation er velsagtens nødvendigt; Jeg kan forestille mig for patienter ramt af denne sygdom, det er også ofte på deres sind. Jeg er optimistisk, at vi sammen med andre over hele landet og rundt om i verden dedikeret til retroperitoneal sarkom vil fortsætte med at gøre fremskridt i kampen mod dette dyr.
M. D., er en kirurgisk onkolog ved University of Southern California. Han behandler patienter med voksne bløddelssarkomer af enhver kropsplacering, herunder retroperitoneum. Han har også en specifik forskningsinteresse i liposarkom, en delmængde af disse tumorer. Tseng har bidraget med adskillige videnskabelige og medicinske artikler samt flere patientcentrerede ressourcer.