Imagerie surrénale: Un guide pratique pour le bilan diagnostique et le spectre des résultats d’imagerie

Le Dr Elsayes est professeur agrégé, Département de radiologie diagnostique, Centre de cancérologie MD Anderson de l’Université du Texas, Houston, Texas; et le Dr Caoili est professeur agrégé clinique, Département de Radiologie, Centre de santé de l’Université du Michigan, Ann Arbor, MI.

L’imagerie non invasive peut être utile pour surmonter les défis de la détection et de la caractérisation des masses surrénales. Les caractéristiques d’imagerie basées sur les caractéristiques morphologiques et physiologiques peuvent guider la prise en charge radiologique des lésions surrénales.

Techniques d’imagerie

Tomodensitométrie (TDM)

La TDM est couramment utilisée pour détecter et caractériser les masses surrénales. Un protocole CT surrénalien dédié pourrait inclure la densitométrie de la masse sur des tomodensitogrammes non contrast. La mesure de la valeur d’atténuation non améliorée des masses surrénales est importante pour diagnostiquer les adénomes riches en lipides. Une valeur d’atténuation non améliorée de moins de 10 unités de champ Hounsfield (HU) est caractéristique d’une masse surrénale bénigne, et aucune autre évaluation d’imagerie ne serait nécessaire.1 L’utilisation de valeurs de délavage d’amélioration du contraste aiderait à distinguer davantage les adénomes des lésions malignes. Les masses surrénales qui ont des valeurs d’atténuation > 10 HU à une imagerie non améliorée doivent subir une imagerie par tomodensitométrie améliorée 60 secondes après l’administration intraveineuse de produit de contraste, puis une imagerie par tomodensitométrie retardée à 15 min. Les pourcentages de lavage d’amélioration pour ces masses sont calculés. Le pourcentage absolu de délavage d’amélioration peut être calculé en mesurant l’atténuation améliorée, les valeurs améliorées retardées et les valeurs non améliorées à l’aide de la formule suivante :

AEW = EAV-DAV/EAV-UAV

AEW = délavage d’amélioration absolue

REW = Délavage d’amélioration relative

EAV = Valeur d’atténuation améliorée

DAV = Valeur d’atténuation retardée

UAV = Valeur d’atténuation non améliorée

Lorsque les scans non contrastés n’ont pas été obtenus, le lavage d’amélioration relative peut être calculé comme suit:

REW = EAV-DAV/EAV

Les valeurs de seuil absolues ≥60% et le seuil de lavage relatif ≥40% se sont avérés sensibles à 98% et spécifiques à 92% pour le diagnostic des adénomes surrénaliens.1

Imagerie par résonance magnétique (IRM)

La séquence la plus importante du protocole d’IRM surrénal est l’imagerie par déplacement chimique réalisée avec des séquences en phase et hors phase. La perte de l’intensité du signal de la masse surrénale sur des images déphasées, par rapport à la séquence d’impulsions en phase, est un diagnostic de la présence de lipides intracellulaires. La précision dans la distinction des adénomes des tumeurs métastatiques est de 100% si la valeur de coupure de l’indice d’intensité du signal sélectionné est de 16,5%.2

Cependant, il a été rapporté que l’IRM avait une valeur limitée dans la caractérisation des adénomes pauvres en lipides. Haidar a décrit cette limitation dans les adénomes pauvres en lipides avec des valeurs d’atténuation > 30 HU.3 De même, seulement 62% (8 d’une série de 13 cas) des adénomes surrénaliens mesurant > 10 HU sur une tomodensitométrie non améliorée ont été caractérisés par une IRM par déplacement chimique.4

L’utilité de l’imagerie par résonance magnétique pondérée par diffusion (DWI) a été étudiée pour le diagnostic des tumeurs surrénales. Bien que les phéochromocytomes aient montré des valeurs de coefficient de diffusion apparent (CDA) plus élevées dans cette série, il n’a pas été constaté d’utilité significative pour différencier les adénomes et les tumeurs métastatiques.5

Tomographie par émission de positons (TEP)

La TEP s’est avérée moins utile que la TDM pour différencier les adénomes surrénaliens des non-adénomes. Cependant, l’activité de la masse surrénale, visiblement inférieure à l’activité hépatique, est plus spécifique pour l’adénome, tandis que l’activité de la masse surrénale visiblement supérieure à l’activité hépatique est plus spécifique pour la malignité.6

Résultats d’imagerie

Adénomes surrénaliens

Les adénomes surrénaliens sont les lésions surrénales les plus courantes, trouvées dans 3% des cas à l’autopsie. Une caractéristique importante de l’adénome surrénalien est la présence de lipides intracellulaires. La tomodensitométrie est la modalité d’imagerie la plus sensible et la plus spécifique pour la caractérisation des masses surrénales. Comme indiqué ci-dessus, une valeur d’atténuation non améliorée < 10 HU est caractéristique de l’adénome riche en lipides (figure 1). Les valeurs seuils > 60 % pour l’absolu et > 40 % pour le lavage relatif d’amélioration se sont révélées sensibles à 98 % et spécifiques à 92 % pour le diagnostic des adénomes surrénaliens (figure 2).1 L’imagerie par déplacement chimique (avec des séquences d’impulsions en phase et hors phase) est la technique de IRM la plus fiable pour diagnostiquer les adénomes surrénaliens. La plupart des adénomes surrénaliens montrent une perte d’intensité du signal sur les images déphasées par rapport aux images en phase (figure 3).7-9 Une diminution de l’intensité du signal de > 16,5% est considérée comme un diagnostic des adénomes.2 L’amélioration uniforme sur les images à contraste immédiat est également typique des adénomes.10 Petits foyers arrondis d’intensité de signal modifiée peuvent être observés dans les adénomes, en raison de modifications kystiques, d’hémorragies ou de variations de la vascularisation.11

Des foyers de graisse macroscopique ont rarement été rapportés dans des adénomes corticosurrénaux, qui ont été interprétés en préopératoire comme des myélolipomes sur la base des résultats radiologiques. Le tissu lipomateux peut représenter des phénomènes dégénératifs au sein d’un adénome corticosurrénal ou peut être un composant néoplasique supplémentaire d’une tumeur. Quelle que soit leur origine, des modifications lipomateuses étendues (myelo) des tumeurs corticosurrénales peuvent entraîner une mauvaise interprétation dans le travail préopératoire des patients atteints de masses surrénales.12

Mimiques des adénomes surrénaliens

Bien que rares, diverses masses surrénales peuvent imiter les adénomes surrénaliens, principalement en raison d’une faible atténuation sur la tomodensitométrie ou de la perte de signal sur les séquences d’impulsions MR hors phase par rapport aux séquences en phase. Les kystes simples peuvent imiter les adénomes riches en lipides surrénaliens sur une tomodensitométrie non améliorée, car ils pourraient démontrer une valeur d’atténuation < 10 HU. Cependant, les kystes simples ne s’améliorent pas sur les séries postcontrastes, et ils présentent également une intensité de signal élevée sur les images RM pondérées en T2 (figure 4). Des dépôts métastatiques contenant des lipides intracellulaires pourraient se développer secondaire à des tumeurs malignes primaires contenant des lipides intracellulaires telles que le carcinome hépatocellulaire ou le carcinome à cellules rénales (sous-type à cellules claires).13,14 La présence de lipides intracellulaires dans ces masses entraîne une perte de signal dans les séquences d’impulsions déphasées par rapport aux séquences d’impulsions en phase, ce qui les rend difficiles à différencier des adénomes surrénaliens les plus courants. Le carcinome cortical surrénalien (ACC) contient également des lipides intracellulaires.15 Cependant, les carcinomes corticosurrénaux sont généralement importants à la présentation, et la distribution des lipides intracellulaires dans l’ACC serait plutôt inhomogène.

Métastases surrénales

Les métastases sont les lésions malignes les plus courantes impliquant la glande surrénale. Les métastases surrénales sont trouvées chez jusqu’à 27% des patients atteints de tumeurs épithéliales malignes à l’autopsie.16 Les tumeurs primaires courantes qui métastasent aux glandes surrénales comprennent les carcinomes du poumon, de l’intestin, du sein et du pancréas.17 Les métastases sont généralement bilatérales (figure 5), mais elles peuvent également être unilatérales. Sur la TDM, les métastases ont généralement des valeurs d’atténuation > 10 HU sur la TDM non améliorée. Ils montrent également un lavage d’amélioration absolue de < 60% et une amélioration relative de < 40%.1

En IRM, les métastases présentent généralement une intensité de signal faible sur les images pondérées en T1 et une intensité de signal élevée sur les images pondérées en T2, avec une amélioration hétérogène après administration du contraste. La caractéristique diagnostique la plus importante est l’absence de perte de signal sur les images déphasées (contrairement à celle observée avec l’adénome surrénalien).7-9

Tumeurs de collision

Les tumeurs de collision sont rares et représentent la coexistence de deux tumeurs adjacentes mais histologiquement distinctes sans mélange histologique. Si une tumeur de collision n’est pas reconnue, cependant, une biopsie uniquement de la composante bénigne de la tumeur peut entraîner un diagnostic erroné potentiel.18 L’imagerie par résonance magnétique peut améliorer la caractérisation des composants distincts des tumeurs de collision.18

Masses surrénales contenant de la graisse macroscopique

La masse surrénale contenant de la graisse macroscopique la plus courante est le myélolipome. Le myélolipome est une tumeur bénigne peu commune composée de tissu adipeux mature et de tissu hématopoïétique. La plupart de ces lésions sont découvertes incidemment. Le composant gras de cette tumeur peut être diagnostiqué par la présence de zones de valeur d’atténuation négative sur CT. À l’IRM, la graisse macroscopique est hyperintensive sur les images pondérées T1 non supprimées de la graisse. L’utilisation de la suppression des graisses peut aider à confirmer le diagnostic en démontrant une perte d’intensité du signal au sein de la composante grasse (figure 6).19 Les myélolipomes peuvent être importants et symptomatiques secondaires à une hémorragie spontanée. Rarement, les gros myélolipomes peuvent être confondus avec d’autres tumeurs lipomateuses rétropéritonéales telles que le liposarcome.11

L’hyperplasie surrénalienne congénitale peut avoir l’apparence caractéristique de masses surrénaliennes bilatérales multiples contenant de la graisse macroscopique étendue qui pourrait résulter d’une stimulation prolongée du cortex surrénalien par des taux d’ACT élevés (figure 7).

Les auteurs ont décrit une entité rare présumée représenter une métaplasie lipomateuse.20 La métaplasie lipomateuse surrénalienne est une entité pathologique connue caractérisée par de petits foyers ovales de lipides macroscopiques occupant un cortex surrénalien autrement banal. Étant donné que tous les cas rapportés précédemment figuraient dans la littérature pathologique, il n’est pas surprenant qu’ils aient été observés chez des patients présentant des lésions surrénales hypersécrétoires telles qu’une hyperplasie, un adénome et un carcinome nécessitant une résection chirurgicale. Dans nos cas, il n’y avait aucune preuve clinique d’anomalies surrénales hypersécrétoires ou structurelles.20

On a rarement signalé que le carcinome cortical surrénalien contenait des foyers de graisse macroscopique.21

Masses kystiques

Les kystes endothéliaux sont le sous-type pathologique le plus courant de kyste surrénalien, représentant environ 40% des kystes surrénaliens. Les kystes simples montrent une atténuation des fluides (< 20 HU) sur des séries non contrastées; ils pourraient ainsi imiter un adénome riche en lipides. Les kystes simples, cependant, ne présentent aucune amélioration significative sur les séries postcontrastes. À l’IRM, les kystes simples sont généralement hypointenses sur les images pondérées en T1 et hyperintenses sur les images pondérées en T2, sans composante des tissus mous et sans amélioration interne.22 pseudocystes sont les deuxièmes lésions kystiques les plus courantes de la glande surrénale, représentant environ 39% des kystes surrénaliens. Ils sont plus susceptibles que les simples kystes surrénaliens d’être symptomatiques. Les pseudocystes surviennent généralement après un épisode d’hémorragie surrénale et n’ont pas de muqueuse épithéliale. Une calcification curviligne périphérique peut être présente, ce qui représente un motif caractéristique d’un kyste compliqué bien représenté par la tomodensitométrie (figure 8), mais difficile à apprécier sur les images IRM.23,24 Les pseudocystes surrénaliens peuvent avoir une apparence compliquée sur les images de RM, manifestant des cloisonnements, des produits sanguins, des composants des tissus mous secondaires à une hémorragie ou à un thrombus hyalinisé.23,25

Hyperplasie corticale surrénale

L’hyperplasie corticale surrénale est souvent observée chez les patients atteints du syndrome de Cushing (résultat d’une hyperproduction de cortisol) et moins fréquemment dans la maladie de Conn. L’hyperplasie peut être diffuse ou nodulaire et est généralement bilatérale. Lors de la TDM et de l’IRM, l’atténuation et l’intensité du signal des glandes surrénales hyperplasiques sont généralement similaires à celles de la glande surrénale normale, bien que l’atténuation non contrastée puisse être plus faible dans certains cas. De même, l’intensité du signal peut également diminuer sur les séquences d’impulsions déphasées par rapport aux séquences d’impulsions en phase, en particulier chez les patients présentant des nodules corticaux adénomateux. L’hyperplasie corticale bilatérale est observée chez 45% des patients atteints du syndrome de Cushing, alors que l’hyperplasie corticale nodulaire n’est observée que chez 3% de ces patients.26

Hémorragie surrénale

Une hémorragie surrénale peut survenir dans les états postopératoires, les traumatismes, le stress, l’hypotension et diverses diathèses hémorragiques ainsi que l’éclampsie de la grossesse et la septicémie. Lors de la tomodensitométrie, l’hémorragie surrénale peut être considérée comme une densité élevée sur des images non améliorées (figure 9). Son apparence se chevauche avec celle d’autres lésions suite à une amélioration du contraste.

L’insuffisance surrénale (maladie d’Addison) peut être un effet secondaire d’une hémorragie surrénale bilatérale.27 L’imagerie par résonance magnétique est la modalité la plus sensible et la plus spécifique pour diagnostiquer l’hémorragie surrénale. Les caractéristiques d’imagerie par résonance magnétique varient en fonction de l’âge de l’hématome. L’apparence des produits sanguins à l’imagerie par résonance magnétique varie avec leur stade d’évolution. Le sang aigu sous forme de désoxyhémoglobine est isointense par rapport au muscle sur les images pondérées en T1 et a une faible intensité sur les images pondérées en T2. Le sang subaiguë sous forme de méthémoglobine est hyperintensif sur les images pondérées en T1. Initialement, la méthémoglobine est intracellulaire et présente une faible intensité de signal sur les images pondérées en T2. Par la suite, à mesure que les globules rouges lysent et que la méthémoglobine devient extracellulaire, elle présente une intensité de signal élevée sur les images pondérées en T2. L’hémorragie ancienne a une faible intensité de signal sur les images pondérées T1 et T2 en raison de la présence d’hémosidérine. Les images saturées de graisses pondérées en T1 sont assez sensibles à la détection de la méthémoglobine. Les images GRE peuvent amplifier les effets de susceptibilité de la diminution de l’intensité du signal observée avec l’hémosidérine et la désoxyhémoglobine, augmentant ainsi leur visibilité. De même, une lésion qui perd une quantité importante d’intensité de signal sur des images en phase par rapport à des images hors phase obtenues avec un temps d’écho plus court peut contenir des produits sanguins.

Phéochromocytome

Les phéochromocytomes sont des tumeurs peu communes provenant de la médullosurrénale et des paragangles sympathiques. Les ganglions sympathiques se trouvent principalement dans la région para-axiale du tronc le long des chaînes sympathiques prévertébrales et paravertébrales et dans le tissu conjonctif à l’intérieur ou à proximité des parois des organes pelviens. Le phéochromocytome a été appelé « tumeur à 10% » car environ 10% sont bilatéraux, 10% sont malins, 10% surviennent chez les enfants et 10% sont extra-surrénaliens. Il est difficile de différencier les phéochromocytomes bénins des malins, histologiquement. Par conséquent, la malignité est généralement établie par une invasion locale ou des métastases.

Les phéochromocytomes peuvent être associés à des néoplasies endocriniennes multiples (MEN2), à la maladie de Von Hippel-Lindau (VHL) (Figure 10), à la neurofibromatose de Von Recklinghausen (NF1) et à un phéochromocytome familial non syndromique.28 Des taux élevés de métanéphrine urinaire ou de catécholamines plasmatiques au repos peuvent suggérer le diagnostic de phéochromocytome.

Les apparitions de phéochromocytomes ne sont pas spécifiques par tomodensitométrie et se chevauchent fréquemment avec d’autres masses surrénales. L’IRM est de plus en plus utilisée en raison de sa capacité multiplanaire, de sa sensibilité élevée pour l’amélioration du contraste et de l’absence de rayonnement ionisant. Dans notre série de 18 phéochromocytomes éprouvés chirurgicalement, les apparences IRM étaient variables. La plupart des cas montrent une intensité élevée sur les images pondérées en T2. Cependant, l’intensité du signal T2 nettement accrue n’est pas aussi courante qu’on le pensait dans le passé. Les phéochromocytomes ne contiennent pas de lipides intracellulaires, ce qui entraîne un manque d’abandon du signal sur les séquences d’impulsions de déplacement chimique. Des apparences postcontrastes variables peuvent également être observées dans ces tumeurs avec une amélioration persistante caractéristique sur la phase retardée.29

Carcinomes corticaux surrénaliens

Les carcinomes corticaux surrénaliens sont des tumeurs rares, affectant environ 2 patients par million, avec une incidence maximale chez les patients âgés de 30 à 70 ans.30 Le carcinome corticosurrénalien est généralement une tumeur maligne agressive de mauvais pronostic, bien que des formes moins virulentes se produisent. Les tumeurs peuvent se présenter soit en raison de la production d’hormones provoquant le syndrome de Cushing ou le syndrome de Conn, soit en raison de l’effet de masse des lésions primaires ou métastatiques. D’autres manifestations comprennent une masse abdominale et des douleurs abdominales.

En règle générale, le carcinome corticosurrénalien est de grande taille à la présentation, mesurant généralement plus de 6 cm. Une texture hétérogène sur CT et IRM est généralement notée, en raison de la présence d’hémorragie interne, de nécrose et de calcification (Figure 11).31 Le carcinome corticosurrénalien peut contenir des foyers de lipides intracytoplasmiques, ce qui entraîne une perte d’intensité du signal sur les images déphasées.31,32 Les carcinomes surrénaliens de grande taille ont tendance à envahir la veine surrénale et la veine cave inférieure.

Conclusion

L’adénome surrénalien est la masse surrénale la plus fréquente et les métastases sont la masse surrénale maligne la plus fréquente. La plupart des techniques d’imagerie ont été développées pour différencier l’adénome des métastatases, la technique de lavage par tomodensitométrie étant la technique d’imagerie la plus sensible et la plus spécifique. En utilisant la tomodensitométrie, < 10 HU sur les séries non contrastées indique un adénome riche en lipides, et > 10 HU sur les séries non contrastées est indéterminé, et il faut procéder à la technique de lavage. Un lavage > 60% indique un diagnostic d’adénome pauvre en lipides.

L’IRM est utile dans le réglage de la masse hétérogène ainsi que dans les problèmes de contraste, tels que les allergies ou l’insuffisance rénale. L’IRM en phase / hors phase est très utile pour diagnostiquer les adénomes riches en lipides et la plupart des adénomes pauvres en lipides, mais elle est limitée dans la caractérisation de quelques cas d’adénomes pauvres en lipides. l’abandon du signal de 16,5% est un diagnostic d’adénome.

Des dépôts métastatiques de tumeurs malignes primaires contenant des lipides intracellulaires (tels que HCC et RCC) pourraient imiter un adénome.

Des kystes simples peuvent également imiter un adénome sur une tomodensitométrie non croisée. Rarement, le carcinome cortical surrénalien contient des lipides intracellulaires et très rarement des graisses macroscopiques. La présence de graisse macroscopique est compatible avec le myélolipome, jusqu’à preuve du contraire. Le pseudocyste peut avoir un grand motif hétérogène, imitant ainsi le carcinome.

Les phéochromocytomes sont mieux caractérisés par IRM. Bien que variable, une constellation de caractéristiques, y compris l’absence de lipides intracellulaires, l’intensité élevée du signal sur les images pondérées en T2 et l’amélioration du contraste, suggère un phéochromocytome. Des taux plasmatiques élevés de métanéphrine sont également constants.

Le carcinome cortical surrénalien est généralement volumineux et hétérogène à la présentation. La tumeur peut se présenter en raison soit de la production d’hormones provoquant le syndrome de Cushing ou le syndrome de Conn, soit d’un effet de masse.

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