Statut non convulsif

Aperçu

L’état de mal épileptique est divisé en 2 sous-groupes principaux: état de mal épileptique convulsif et non convulsif. L’état de mal épileptique non convulsif est utilisé pour décrire le groupe de crises qui se caractérisent par une activité de crise électrographique sur l’EEG associée à des mouvements moteurs minimes ou nuls, généralement avec une altération associée de la conscience (de l’errance au coma). Dans cet article, les auteurs décrivent la pensée et les controverses actuelles entourant la définition et la classification et les difficultés de diagnostic de l’état épileptique non convulsif. Les auteurs fournissent également un cadre de traitement basé sur la littérature actuelle.

Points clés

Note historique et terminologie

Dans la description peut-être la plus ancienne de l’épilepsie avec une conscience altérée persistante, Trousseau en 1868 a noté que des crises répétées de petit mal pouvaient survenir si fréquemment qu’une crise se confondait avec la suivante, simulant une crise continue qui pourrait persister pendant des jours. Le terme  » état épileptique » ( » état de mal « ) a été inventé en 1824 (Neligan et Shorvon 2009). L’idée que les crises puissent prendre une forme prolongée et non convulsive a été mise en évidence par Bourneville qui, en 1878, a décrit 2 formes d’état épileptique: convulsive et méningitique. L’état épileptique méningitique est caractérisé par des convulsions subtiles ou absentes, un coma et des anomalies autonomes. Ces descriptions pourraient bien constituer un état de mal épileptique non convulsif, mais le premier diagnostic électroclinique a eu lieu en 1945 lorsque Lennox a diagnostiqué un état de mal épileptique d’absence avec corrélation EEG chez son cousin. Neuf ans plus tard, Penfield et Jasper ont décrit l’état épileptique focal avec conscience intacte, aura continua, chez un patient qui souffrait de picotements continus du pied gauche, et en 1958, Gastaut a publié le premier cas d’état épileptique focal avec conscience altérée (Drislane et Kaplan 2008).

L’état de mal épileptique non convulsif a été initialement décrit chez des patients ambulatoires atteints d’épilepsie chronique, mais avec l’évolution de la technologie de l’EEG, il est devenu évident que l’état de mal épileptique non convulsif est fréquent chez les patients hospitalisés, en particulier les patients gravement malades avec un état mental altéré inexpliqué. L’idée que les crises électrographiques peuvent souvent se manifester uniquement par un coma chez les patients hospitalisés est apparue pour la première fois chez ceux présentant un état épileptique convulsif. En 1984, Treiman et ses collègues de l’UCLA ont inventé le terme « état de mal épileptique subtil » pour décrire le stade tardif de « brûlure » de l’état de mal épileptique convulsif généralisé comme consistant en « nystagmus, clignement des yeux et / ou mouvements moteurs légerswith avec une altération marquée de la conscience et des schémas ictaux continus ou presque continus, généralement bilatéraux, sur l’EEG » (Treiman 1984). Ils ont également noté que certains patients atteints de cette forme d’état épileptique non convulsif pouvaient n’avoir eu qu’une convulsion isolée (plutôt qu’un état épileptique convulsif) ou n’avoir jamais eu de convulsion reconnue (Treiman, 1995). Des auteurs ultérieurs ont appelé ce phénomène état de mal épileptique terminans (Foreman et Hirsch 2012) pour le distinguer des autres formes d’état de mal épileptique non convulsif avec peu ou pas de manifestations cliniques antérieures. L’utilisation généralisée de l’EEG numérique et la surveillance prolongée de l’EEG ont montré que l’état de mal épileptique non convulsif sans activité convulsive antérieure est la forme la plus courante d’état de mal épileptique non convulsif chez les patients hospitalisés, en particulier chez les enfants et les adultes atteints de lésions cérébrales aiguës et les patients atteints d’une maladie systémique grave, telle que la septicémie (DeLorenzo et al 1998; Drislane 2000; Abend et al 2013; Abend 2015).

Initialement, l’état de mal épileptique non convulsif était défini comme un état continu de crise non convulsive ou de crises multiples non convulsives sans retour à la ligne de base pendant au moins 30 minutes (Sutter et al 2016). Un groupe de travail consensuel a affiné la définition pour tenir compte de l’étiologie, de la phénoménologie et du pronostic hétérogènes de l’état épileptique non convulsif (Trinka et al 2015). Cette définition intègre des éléments de temps (appelés T1 et T2) et 4 axes supplémentaires (sémiologie, étiologie, corrélation EEG et âge). T1 indique quand les crises doivent être traitées de manière aiguë (par exemple, 10 minutes pour l’état épileptique focal avec une altération de la conscience et 10 à 15 minutes pour l’état épileptique absent), et T2 indique le moment auquel la probabilité d’une lésion neuronale permanente augmente et un traitement plus agressif peut être justifié (plus de 60 minutes pour l’état épileptique focal avec une altération de la conscience et inconnu pour l’état épileptique absent). Cependant, cette proposition ne tient pas compte des différences liées à l’âge dans la survenue de T2, où les preuves expérimentales et les données de l’essai FEBSTAT suggèrent que le cerveau immature est moins susceptible de développer des lésions permanentes que le cerveau adulte (Lewis et al 2014; Molinero et al 2020).