Frontal Fibrosing Alopecia hos mænd: præsentationer i 12 tilfælde og en gennemgang af litteraturen | Actas Dermo-Sifiliogrrificas

introduktion

Scarring alopecias er et sæt betingelser, der fører til permanent hårtab på grund af ødelæggelsen af follikulære stamceller.1,2

frontal fibrosing alopecia (FFA) blev beskrevet af Kossard3 i 1994 som en særlig type ardannelse alopeci, der påvirker menopausale kvinder.4 Det er kendetegnet ved en tilbagegående frontotemporal hårgrænse forbundet med forskellige grader af øjenbryn alopeci, ansigtspapuler og lejlighedsvis hårtab i aksillaerne og på pubis og ekstremiteter.5,6 der er en tendens til at overveje FFA en form for follikulær lichen planus (FLP), der vælger den frontotemporale hårgrænse. Sammenhængen mellem disse 2 diagnoser diskuteres, imidlertid, fordi FFA normalt påvirker ældre kvinder og præsenterer et tydeligt mønster af hårtab; desuden er lichen planus-plaster sjældent til stede i andre integumentære strukturer hos personer med FFA, og histologiske træk adskiller sig lidt fra FLP.7,8

siden den første beskrivelse af FFA er hundreder af patienter—normalt kvinder—blevet beskrevet.9 mandlige FFA ser ud til at være sjældne, og kun lejlighedsvise tilfælde er dukket op i litteraturen.9-23 vi mener, at FFA hos mænd kan være mere almindelig end realiseret baseret på publikationer, fordi denne tilstand kan overlappe eller forveksles med andre typer skaldethed, især androgenetisk alopeci (AGA), som mænd, der har nået en vis alder, normalt ikke konsulterer en læge, hvis de anser det for at være en normal del af aldringsprocessen.

vi analyserede en prospektivt rekrutteret serie på 12 mænd med FFA, en af de største serier, der er offentliggjort til dato. Vi sigter mod at beskrive de kliniske og epidemiologiske egenskaber i serien og sammenligne dem med den største serie af FFA hos kvinder såvel som beskrivelser hos mænd til dato.

materiale og metoder

vi gennemførte en prospektiv, beskrivende observationsundersøgelse af mænd med FFA diagnosticeret i dermatologiafdelingen på Hospital Universitario Donostia over en 5-årig periode mellem 2010 og 2015. Tolv patienter blev rekrutteret (tabel 1). De undersøgte variabler var alder, tid siden symptomdebut, patientens grund til at konsultere en hudlæge, form for præsentation (placering; kløe; erytem; perifollikulær hyperkeratose; alopeci i andre områder af huden; og tilstedeværelse af lichen planus-pletter på hud, negle eller slimhindeoverflader), trikoskopi, histologi, tilstedeværelse af AGA, andre samtidige sygdomme, modtagne behandlinger og respons på behandlinger. Vi bestilte en blodoparbejdning, der omfattede analyse af skjoldbruskkirtelhormoner, antithyroid antistoffer og antinukleære antistoffer til alle patienter. Inklusionskriterierne var som følger: 1) klinisk: vigende hårgrænse (pande eller tempel) med et bånd af lysere hud med udseende af ardannelse og fravær af follikler, undertiden forbundet med øjenbrynshårtab, erytem og/eller perifollikulær hyperkeratose; 2) trichoskopisk: fravær af follikler, hvide pletter (ardannelse) og perifollikulær erytem hyperkeratose; og 3) histologisk: lymfocytisk inflammatorisk infiltrat, der normalt er placeret omkring follikulært infundibulum og isthmus, tilstedeværelse af apoptotiske celler i den ydre rodkappe, infundibulær udvidelse og hypergranulose og resterende fibrøse kanaler omkring folliklerne. Udelukkelseskriteriet var manglende evne til at skelne mellem FFA eller FLP, især hos patienter med meget avanceret AGA, hvor hårgrænsen ikke kunne evalueres. Når den kliniske diagnose var i tvivl (5 patienter), blev den bekræftet histologisk. Den grad, hårgrænsen var trukket tilbage, blev estimeret til panden, templer, og nakken på nakken ved at måle bredden på båndet af skaldet, bleg, atrofieret hud uden follikler.

resultater

patientkarakteristika og fund er opsummeret i tabel 1.

aldre varierede fra 63 til 85 år (gennemsnit, 75 år). Kun 4 patienter havde søgt vores pleje af skaldethed. Tre andre klagede over en kløende hovedbund. FFA var et tilfældigt fund hos de resterende 5 patienter, der krævede pleje af andre tilstande (hovedsageligt aktinisk keratose og basalcellekarcinom). Hårgrænsen var trukket tilbage fra panden og templerne hos alle patienter, skønt skaldethed i panden kunne tilskrives FFA, AGA eller begge dele og fra nakken på nakken hos 1 patient (11%). Den afstand, hårgrænsen var trukket tilbage, varierede fra 1 til 6 cm (gennemsnit, 3 cm), skønt båndet undertiden var vanskeligt at måle, om AGA var til stede (Fig. 1–4). En enkelt patient havde parietal hovedbund pletter af ardannelse alopeci typisk for FLP (Fig. 5). Erytem og perifollikulær hyperkeratose blev observeret hos 8 patienter (66%), og kun 3 (25%) klagede over kløe. Øjenbryn hårtab, som er meget almindelig i FFA, blev fundet i næsten alle vores patienter (n= 10, 83%), som var hårtab på underarme og ben (n= 10, 83%). Ti af disse mænd (83%) havde også AGA. Kun 1 (8%) havde alopeci i ansigtet (skæg). Vi observerede ansigtspapuler i 6 (50%), selvom de i nogle tilfælde næppe var synlige. Ingen lichen planus læsioner var tydelige på hud, slimhindeoverflader eller negle hos nogen af patienterne i denne kohorte; vi så heller ikke generaliserede follikulære keratotiske papler. Dermoskopi viste fravær af follikler hos alle patienter og perifollikulær hyperkeratose hos 8 (66.6%) i overensstemmelse med de ovenfor beskrevne kliniske fund. Patienter 2, 6, 7, 9, 10, og 11 (50%) havde blege pletter af ardannelse sammen med de gule prikker, der er typiske for AGA. Hud blev kun biopsieret hos de 5 patienter (42%), hvis diagnoser var i spørgsmålet. Histologi afslørede intens, koncentrisk perifollikulær fibrose og forskellige grader af lymfocytisk betændelse i epidermis mellem follikler. Fire mænd (33%) gennemgik behandling med minoksidil 5% (patienter 2, 7, 10 og 11) om natten og topisk betamethason 17-valerat to gange om ugen. De rapporterede, at sygdommen stabiliserede sig med behandling. Patienter 1, 6, 8 og 12 (33%) brugte topiske kortikosteroider lejlighedsvis og opnåede kontrol med kløe, hvilket var det symptom, der vedrørte dem. Yderligere 4 patienter (33%) afviste behandlingen. En lav antinuklear antistoftiter (1: 80) blev kun fundet i 1 blodoparbejdning (8%). Der blev ikke fundet tegn på unormal thyroideafunktion hos nogen patient. Ingen rapporteret ved hjælp af ansigts kosmetik eller make-up baser med solcreme. De mest almindelige samtidige tilstande var høje kolesterolniveauer (n=2, 17%) og højt blodtryk (n=3, 25%). # OMIT # to patienter (17%) fik statiner, 3 (25%) fik ACE-hæmmere, og 2 (17%) fik acetylsalicylsyre. Bemærkelsesværdigt i historien om 1 mand (8%) var en diagnose af autoimmun hepatitis 10 år tidligere. Han blev behandlet med steroider og orale steroider. En anden mand havde gennemgået en prostatektomi for prostatacancer 5 år før starten af FFA.

Figur 1.

A, vigende hårgrænse på panden og B, på venstre tempel. Huden er tyndere og lysere, og folliklerne er okkluderet. C, underarm alopeci.

(0.78 MB).

figur 2.

a, Parietal skaldethed. B, hårgrænsen er trukket tilbage fra begge templer til kronen med tilhørende androgenetisk alopeci. C, nærbillede af perifollikulær hyperkeratose. D) øjenbryn alopeci.

(0.61 MB).

figur 3.

A og B, androgenetisk alopeci, Hamilton klasse VI. ved undersøgelse blev der fundet et bånd af tyndere hud uden hårsække ved begge templer. Både erytem og follikulær hypererkeratose var tydelige på panden og toppen af hovedet.

(0.58 MB).

figur 4.

A, hårgrænse, der åbenbart trækker sig tilbage fra panden hos en patient uden underliggende androgenetisk alopeci. B, intens erytem og perifollikulær hyperkeratose. C og D, skaldede pletter på begge arme.

(0.69 MB).

figur 5.

a, vigende hårgrænse med erytem og perifollikulær hyperkeratose. B, pletter af parietal ardannelse alopeci typisk for follikulær lichen planus.

(0.37 MB).

Diskussion

FFA betragtes som en variant af FLP, der har tendens til at påvirke området af hovedbunden ved frontotemporal hårgrænse. En vigende hårgrænse i panden er et mønster af skaldethed, der normalt ses hos postmenopausale kvinder. Tab af øjenbryn hår er meget karakteristisk, og nonscarring alopeci ses ofte i armhulerne, på arme og på maven. Patienter med FFA rapporterer normalt ikke den kløe, der er typisk for FLP, og erytem og perifollikulær hyperkeratose er normalt mindre intens. Resultaterne af histologi overlapper hinanden i FFA og FLP, selvom mindre follikulær inflammation og flere apoptotiske celler normalt rapporteres i FFA. En inflammatorisk infiltrat i den interfollikulære epidermis i hovedbunden ses lejlighedsvis i FLP, men er meget sjælden i FFA.8

de fleste patienter med FFA beskrevet er postmenopausale kvinder. Vi fandt kun 28 tilfælde hos mænd i litteraturen (tabel 2). I alle sådanne tilfælde, patienten var gået til lægen, der søgte behandling for FFA; i modsætning, vi tilmeldte mænd, der konsulterede os af andre grunde. Pruritus blev rapporteret i 8 af de tidligere offentliggjorte tilfælde hos mænd (ca.28%), en frekvens, der svarede til 25% (n=3) i vores undersøgelse. Associeret AGA blev rapporteret i 12 af de tidligere beskrevne tilfælde hos mænd (42%), en lavere procentdel end 83% (n=10) i vores serie. Mens gennemsnitsalderen for mænd med FFA tidligere rapporteret var 55 år, gennemsnittet i vores serie var 75 år, muligvis tegner sig for både den højere forekomst af associeret AGA hos vores patienter og det faktum, at de ikke havde søgt pleje af alopeci. Vores patienter var i gennemsnit ældre, fordi vi tilmeldte mænd, der konsulterede os for andre tilstande (n=8, 66%; gennemsnitsalder, 78 år) såvel som dem, der specifikt søgte pleje af FFA (n=4, 33%; gennemsnitsalder, 70 år. Omvendt kan den lavere gennemsnitsalder i tidligere rapporterede tilfælde være resultatet af kun at beskrive patienter, der klagede over FFA, hvilket sandsynligvis vedrører yngre mænd mere; i modsætning hertil er FFA normalt et tilfældigt fund hos ældre mænd. En af vores patienter havde samtidige FFA-og FLP-læsioner, et fund, der ikke er beskrevet hos mænd efter vores viden. Det er vigtigt at undersøge toppen af hovedbunden for tegn på ardannelse alopeci for at skelne mellem FFA og FLP hos mænd. I FFA kan vi forvente at finde et hårløst bånd, der trækker sig tilbage fra den oprindelige hårgrænse i panden og / eller templerne; typisk frontotemporal tab er forbundet med øjenbryn tab. I FLP, vi forventer at se 1 eller flere skaldede pletter ved kronen, med perifollikulær hyperkeratose ved den tilbagegående hårgrænse.

de tilfælde, vi beskriver, viste visse vigtige forskelle fra dem i en serie på 355 patienter (inklusive 12 mænd) analyseret af VA-Kurt Galv-Kurtn et al.11 i denne undersøgelse var kun 144 (40%) af det samlede antal præsenteret med samtidig AGA (mod 83% i vores serie), 14% havde ansigtspapuler (mod 50% i Vores), og 24% viste hårtab i andre dele af kroppen (mod 83% i vores). Femten procent af deres patienter havde hypothyroidisme, et fund, der var fraværende i vores serie og også fraværende i undergruppen på 12 mænd, de studerede. Vi så dog også ligheder. Femogtredive procent af deres patienter rapporterede kløe (25% af vores), 15% havde mistet hår i nakken (8% af vores), og 80% havde øjenbryn alopeci (83% af vores). Vi kan derfor spekulere i, at AGA, ansigtspapuler og hårtab på andre overflader end hovedbunden er mere almindelige hos mænd end kvinder med FFA. Fokuserer kun på at sammenligne vores patienter med deres 12 mænd med FFA, understreger vi den tilsvarende lave forekomst af kløe (33%) og fraværet af hypothyroidisme og forhøjede antinukleære antistofniveauer. Men de mænd, der studeres af VA Kurgalv Kursnetal. havde lavere prævalenser af ansigtspapuler (33%), hårtab på andre kropsoverflader (42%) og tilhørende AGA (67%). Deres patienter var også yngre end vores, hvilket muligvis forklarede den lavere forekomst af AGA. Udover det faktum, at AGA ikke ville have maskeret FFA hos deres mandlige patienter, ville diagnosen have været lettere, fordi deres patienter søgte pleje for tilbagegående hårlinjer. Va kvit. mente, at tab af kropshår og tilstedeværelsen af perifollikulære papler i ansigtet var forbundet med en dårlig prognose. Vi kunne derfor undre os over, om FFA hos mænd er forbundet med et dårligere resultat, eller om disse funktioner er til stede oftere, fordi sygdomsudbruddet er tidligere, og kurset er derfor længere (eller deres alder mere avanceret, 75 år i gennemsnit i vores serie). Imidlertid, L. Pesta.24 fandt ansigtspapuler oftere hos yngre patienter, enten fordi de forekommer tidligt i sygdomsforløbet, eller fordi de er lettere at skelne hos patienter, hvis hud er blevet mindre beskadiget af soleksponering. Hypothyreoidisme var ikke til stede i hverken vores serie eller den af VA-Kurt Galv-Kurtn et al., der sætter spørgsmålstegn ved hypotesen om en autoimmun mekanisme i patogenesen af FFA. Disse fund kan tilskrives små prøver af mænd; i modsætning hertil 15% af det samlede antal 355 patienter i multicenterstudiet af VA-Kurgalv-Kursnetal. præsenteret hypothyroidisme.

kun 4 af vores 12 patienter konsulterede os om hårtab—en forskel mellem vores 5-årige prospektive serie og de tilfælde, der er rapporteret i litteraturen. Vi tror, at FFA er underdiagnosticeret hos mænd, fordi mange af dem ikke søger en medicinsk mening, sandsynligvis af følgende grunde: 1) kløe, erytem og perifollikulær hyperkeratose er ikke altid til stede i FFA, så den tilbagegående hårgrænse kan gå ubemærket hen, eller 2) de fleste mænd udvikler også AGA, som ofte inkluderer hårtab i panden, der maskerer den tilbagegående hårgrænse. Der er en anden grundlæggende grund til, at FFA kan bemærkes mindre hos mænd end hos kvinder: AGA er den mest almindelige type skaldethed hos mænd, der påvirker 69,6% af den mandlige befolkning.25 begyndelsen viser sig typisk, når en mand er i 40 ‘ erne med miniaturisering af hårsækkene, der begynder ved panden og templerne, hvilket får hårgrænsen til at trække sig tilbage. Mindsket tæthed øverst på hovedet følger. Kvindemønster AGA præsenterer senere hos kvinder; 36% af kvinder over 80 år har denne form for skaldethed.26 området over den frontoparietale hårgrænse påvirkes, men selve hårgrænsen opretholdes. Således kommer begyndelsen af AGA hos kvinder senere, og hårlinjen bevares normalt. Mange mænd, der har AGA, tager sandsynligvis ikke mærke til starten af FFA, da deres hår var var allerede i færd med at tynde nær hårlinjen. Baseret på den litteratur, vi gennemgik, kan vi udlede, at kun 42% af mændene har både FFA og AGA9–23; i modsætning hertil var denne forening til stede i 88% af vores kohorte. Fordi FFA er mere mærkbar hos kvinder, konsulterer de dermatologer oftere. Mænd kan derimod kun diagnosticeres ved grundig fysisk undersøgelse.

selvom etiologien af FFA er ukendt, antyder den øgede forekomst i de senere år en miljømæssig årsag. En undersøgelse foretaget af Aldoori et al.27 for at undersøge mulige risikofaktorer for FFA foreslog en tilknytning til brugen af visse ansigtsplejeprodukter. Kemiske solcreme, der anvendes i nogle produkter, kan være synderne, men da ingen af vores patienter rapporterede at bruge kosmetik eller solcreme rutinemæssigt, kan vi ikke bekræfte en sådan forening. Det er også blevet foreslået, at genetiske, hormonelle og autoimmune mekanismer kan være impliceret. Ingen af patienterne i vores serie havde en familiehistorie af FFA eller rapporterede at tage hormonbehandlinger. Imidlertid, det faktum, at en af vores patienter havde en tidligere historie med autoimmun hepatitis, der kræver immunsuppression, kan understøtte involvering af autoimmune mekanismer. Præsentationen af FFA hos mænd og rapporter om forbedring med 5-kurr-reduktasebehandling indikerer, at androgener kan spille en rolle i udløsningen af denne sygdom.

behandling af FFA er udfordrende, fordi det er en ardannelse alopeci, og de fleste patienter søger behandling i avancerede stadier af tilstanden. Vi behandlede kun 4 af vores patienter, ordination topikale kortikosteroider og minoksidil 5%. Denne tilgang kontrollerede deres FAA og tilhørende AGA relativt godt i gennemsnit 20 måneders opfølgning (interval, 6-26 måneder). Både topiske og intralesionale kortikosteroider kan anvendes i de tidlige stadier af FFA ud over orale tetracycliner og antimalariale lægemidler for at reducere inflammation og forhindre sekundær alopeci.28 5-Kurt-reduktasehæmmere blokerer den follikulære miniaturisering, der er typisk for AGA, hvilket gavner patienter med begge typer alopeci. Finasterid og dutasterid kan være nyttigt hos nogle patienter med FFA, da en hormonel komponent er en mulighed.29 vi ordinerede imidlertid ikke disse behandlinger til nogen af vores patienter, da de alle afviste oral medicin. Hårtransplantationer kan også være et gyldigt behandlingsvalg, men FFA er gentaget hos de fleste patienter, der har prøvet denne tilgang.30

begrænsningerne i vores undersøgelse er, at vi ikke udførte hudbiopsier hos alle vores patienter, og vores prøve var lille. Større undersøgelser er nødvendige for at bekræfte vores resultater.

konklusioner

FFA kan være underdiagnosticeret hos mænd, muligvis fordi det forårsager få symptomer eller ignoreres, fordi det ofte findes i forbindelse med AGA, som forekommer tidligere end FFA hos mænd. Vi anbefaler derfor grundig undersøgelse af hårgrænsen hos mænd. En diagnose af FFA hos en mand, der har konsulteret en hudlæge af en anden grund, kan antydes ved tilstedeværelsen af øjenbrynshårtab; tynd, bleg hud ved hårgrænsen perifollikulær erytem; og okklusion af follikler. Trichoscopy kan være nyttig til at bekræfte fraværet af follikler og blege pletter af ardannelse.

vi mener, at hårtab i andre dele af kroppen end ansigt og hovedbund og tilstedeværelsen af ansigtspapuler kan være mere almindelig hos mænd med FFA end hos kvinder. Vi understreger også fraværet af hypothyroidisme og FLP i vores serie. Imidlertid er der behov for større undersøgelser for at bekræfte disse observationer.

etisk Afsløringbeskyttelse af mennesker og dyr

forfatterne erklærer, at der ikke blev udført forsøg på mennesker eller dyr med henblik på denne undersøgelse.

fortrolighed af data

forfatterne erklærer, at de har fulgt deres forfatningsmæssige protokoller om offentliggørelse af patientdata.

ret til privatliv og informeret samtykke

forfatterne erklærer, at der ikke vises private patientdata i denne artikel.

interessekonflikter

forfatterne erklærer, at de ikke har nogen interessekonflikter