Gorlin syndrom kaldes også naevoid basalcellekarcinomsyndrom (NBCCS). Du kan også se det skrevet et Gorlins syndrom.
Gorlin syndrom er en sjælden tilstand, hvor mange mennesker udvikler en type hudkræft kaldet basalcellekræft i huden. De kan også have en række andre medicinske tilstande.
hvor almindeligt er det
Gorlin syndrom påvirker omkring 1 ud af 31.000 mennesker, selvom det sande tal kan være højere, da milde tilfælde kan gå ukendt.
mellem 70 og 80 ud af hver 100 mennesker (mellem 70 og 80%) med Gorlin syndrom har en anden i deres familie med det og har arvet en genetisk mutation fra en af deres forældre.
om Gorlin syndrom
Gorlin syndrom kaldes også naevoid basalcellekarcinomsyndrom, fordi omkring 90 ud af hver 100 mennesker (omkring 90%) med syndromet udvikler flere basalcellekræft i huden. Kræftene begynder normalt at udvikle sig omkring 30 år.
mennesker, der har Gorlin syndrom, kan også have en række forskellige medicinske tilstande, herunder:
- hudproblemer, såsom hudmærker og hudcyster
- cyster på kæben, der normalt udvikler sig i teenageårene
- ændringer i knoglerne, de kan være længere og større end normalt
- pits på håndfladerne og fodsålerne
- ikke kræft (godartede) tumorer i æggestokken, disse kaldes fibromer og udvikler sig hos omkring 20 ud af hver 100 mennesker (omkring 20%) med syndromet
- en type hjernesvulst kaldet medulloblastom
lille risiko for at udvikle medulloblastom
selvom mennesker med Gorlin syndrom har en øget risiko for at udvikle medulloblastom, denne risiko er lille.
medulloblastom er en type hjernesvulst, som normalt rammer børn mellem 2 og 5 år. De udvikler sig hos omkring 5 ud af hver 100 børn (5%), der har Gorlin syndrom. Kun få børn, der har medulloblastom, har også Gorlin-syndrom.
behandling af børn med et medulloblastom og Gorlin-syndrom ville være det samme for andre børn diagnosticeret med medulloblastom.
behandling af basalcellehudkræft
alle med Gorlin-syndrom har brug for regelmæssig hudkontrol af en hudspecialist (en hudlæge).
hudkontrollerne er normalt årlige, men kan være oftere. Hvis du bemærker ændringer på din hud mellem aftaler, skal du fortælle det til din læge. Basalcellehudkræft vokser meget langsomt og spredes sandsynligvis ikke til nogen anden del af kroppen.
den vigtigste behandling for basalcellehudkræft er kirurgi, men du har måske:
- imikimod creme
- kemoterapi, normalt en kemoterapi creme
- fotodynamisk terapi
din behandling vil svare til alle andre, der har hudkræft og er normalt meget vellykket. Imidlertid er mennesker med Gorlin-syndrom meget følsomme over for stråling, og strålebehandling kan gøre hudkræft mere tilbøjelige til at udvikle sig i behandlingsområdet. Så læger anbefaler normalt ikke strålebehandling.
solen og Gorlin syndrom
da mennesker med Gorlin syndrom har en øget risiko for hudkræft, skal du være ekstra forsigtig i solen. Dette er det samme for alle med Gorlin syndrom, uanset om du har haft hudkræft eller ej.
Beskyt dig selv mod solen ved hjælp af en kombination af skygge, tøj og solcreme.
håndtering af Gorlin syndrom
du kan føle dig overvældet, når du hører, at du har en tilstand, der kan øge din risiko for at udvikle medicinske problemer.
det kan hjælpe dig med at vide, at mange af betingelserne er håndterbare. For nogle af betingelserne behøver du ikke nogen medicinsk behandling. Selvom du har brug for behandling, vil det sandsynligvis fungere godt, herunder behandling af hudkræft.
det kan være betryggende for dig at vide, at mennesker, der har Gorlin syndrom, normalt lever så længe som mennesker, der ikke har syndromet.
Gorlin Syndrome Group har detaljerede oplysninger på deres hjemmeside og tilbyder støtte til mennesker, der er ramt af Gorlin syndrom.