A cutan vasculitis diagnózisa

a cutan vasculitis meghatározása a bőrön belüli érfalak gyulladása. Ennek az állapotnak a besorolása kihívást jelenthet, és az érintett erek méretén alapul. Az 1.1. rovat egy hasznos osztályozási rendszert sorol fel

a másodlagos vasculitist általában gyógyszerek, bakteriális vagy vírusos fertőzések, rosszindulatú daganatok vagy kötőszöveti betegségek okozzák. Ez az állapot befolyásolhatja a kis vagy közepes ereket.2

kisérő vasculitis

• kisérő ér vasculitis
• IgA vasculitis (Henoch-Sche Xhamsterlila)
• urticariás vasculitis

közepes és kisérő vasculitis

• rheumatoid arthritis
• mikroszkopikus polyangiitis
• granulomatosis polyangiitis
• eosinophil granulomatosis polyangiitis
• Cryoglobulinaemiás vasculitis

közepes ér vasculitis

• polyarteritis nodosa
• bőr polyarteritis nodosa
• nodularis vasculitis

anamnézis és klinikai jellemzők

ezeknek a betegeknek teljes anamnézisre van szükségük, különösen a vaszkulitisz szisztémás jellemzőinek vagy nyilvánvaló kiváltóinak, például új gyógyszereknek a keresésére.

petechiák gyakran láthatók, de a leggyakoribb jellemző a tapintható purpura. Ezt a legyengült érfalak okozzák, amelyek lehetővé teszik a vörösvértestek extravazációját.

ezt a folyamatot súlyosbítja a megnövekedett nyomás, ezért az alsó lábak a leggyakrabban érintett helyek. Ezek a területek fekélyesedhetnek, és az érintett ér mérete korrelál a fekélyesedéssel – minél nagyobb az ér, annál mélyebb a fekély. A csomók és a livedo reticularis közepes és nagy érrendszeri vasculitisben jelentkezhetnek.

vizsgálatok

minden olyan betegnél, akinél bőr vasculitis gyanúja áll fenn, a következő vizsgálatokat kell elvégezni:2

• FBC, amely jelezheti a mögöttes okot
• LFTs a máj érintettségének kizárására
• U&Es a vese érintettségének kizárására
• vizeletvizsgálat haematuria vagy proteinuria keresésére, ami vese érintettségre utal

ha a vasculitis oka nyilvánvaló, további vizsgálat nem szükséges. Ha továbbra sem világos, a további tesztelés magában foglalja:2

• ANA és extrahálható nukleáris antigének, amelyek kötőszöveti betegségre utalhatnak
• ANCA, amelyek szisztémás vasculitisre utalhatnak
• immunglobulinok és elektroforézis
• Rheumatoid faktor
• krioglobulinok
• Hepatitis B, hepatitis C és HIV, amelyek a vasculitis néhány ritka típusával társulnak

bőrbiopszia

a bőr biopszia hasznos lehet a bőr vasculitis diagnózisának megerősítéséhez. A 24-48 órás elváltozás biopsziája valószínűleg megadja a vonatkozó diagnosztikai információkat.

jellemzői közé tartozik a gyulladásos beszűrődés az erek körül, az érfalak megzavarása vagy megsemmisítése, valamint a fibrinoid nekrózis.3 egyéb fontos szövettani jellemzők közé tartozik a vasculitis mélysége, a nukleáris por jelenléte (a fehérvérsejtek lebontása) és a vörösvértestek extravazációja.2

a biopszia jelezheti a vasculitis okát is, különösen, ha például granulomák vannak jelen. A közvetlen immunfluoreszcencia hasznos kiegészítő a Henoch-Sche diagnosztizálásakor intravaszkuláris IgA lerakódás, mert ez perivaszkuláris IgA lerakódást mutat.2

bőr kis ér vasculitis

bőr kis ér vasculitis a leggyakoribb típus a gyakorlatban. Ez a vasculitis a bőrre korlátozódik, és nincs más szervi érintettsége, de ez lehet a szisztémás vasculitis első jele, ezért felügyelet szükséges.

az esetek 50% – a idiopátiás. Azok közül, amelyek nem idiopátiásak, a gyógyszerek gyakori okok, beleértve többek között a penicillineket, a hurok-és a tiazid-diuretikumokat, az antikonvulzív szereket és az allopurinolt.4

a következő leggyakoribb ok a vírusos vagy bakteriális fertőzés. Fontos kizárni a hepatitis B – t, a hepatitis C-t és a HIV-t. Végül összefüggés van a szilárd szerv rosszindulatú daganatával, amelyet figyelembe kell venni a történelem során.5

kisméretű ér cutan vasculitisében a léziók gyakran érintik mind az alsó lábszárat, mind a bokát, és gyakran tünetmentesek, bár égő és pruritus előfordulásáról számoltak be.6

a tapintható purpura a leggyakoribb jel, amelyet megelőzhet a korai makula szakasz.6 a sérülések továbbra is megjelenhetnek néhány hétig, de hasonló időkereten belül megoldódnak. A betegek körülbelül 10% – ának visszatérő fellángolása lesz.6 a fentiekben vázolt vizsgálat szükséges a szisztémás részvétel kizárásához.

az állapot önkorlátozó, ezért a kezelés gyakran nem szükséges. Minden okozó gyógyszert le kell állítani. A vénás pangás csökkentésére irányuló intézkedések az NSAID-kkel együtt javíthatják a tüneteket.

a prednizolon redukáló kezelésére lehet szükség súlyosabb esetekben, vagy ha fekélyképződésről van szó. Az antibiotikumokat és a helyi kortikoszteroidokat gyakran használják, de nincs bizonyíték arra, hogy hasznosak lennének.

gyenge bizonyíték van a kolchicin másodvonalbeli alkalmazására, és ha ez nem sikerül, az azatioprin és a metotrexát mérlegelhető.6

IgA vasculitis (Henoch-Sch Xhamnlein purpura)

a Henoch-Sch Xhamsterlein purpura egy kis ér vasculitis, amelyet az IgA immunbetétei jellemeznek. Ez a rendellenesség szinte kizárólag a gyermekeket érinti, és gyakran kiütés, hasi fájdalom és ízületi fájdalom hármasával jár.

a streptococcus fertőzések a leggyakoribb kiváltó tényezők, de a légúti fertőzések is érintettek.6 a purpura elsősorban a végtagok és a fenék extenzor aspektusait érinti.

a támogató ellátás a kezelés alapja, de alkalmanként szisztémás prednizolonra van szükség. A feloldódást követően a betegek körülbelül egynegyede visszaesik, legfeljebb fele vese rendellenességekkel jár a nyomon követés során.6

urticariás vasculitis

az urticariás vasculitis ritka állapot, amely indurált wheals kialakulásával jár, amelyek eltérnek a szokásos urticariától, mivel általában fájdalmasak, 24 óránál tovább tartanak és véraláfutással megszűnnek. A wheals purpurikus gócokat tartalmazhat, és az angiooedema egyidejűleg fennállhat.

a kezelés hatékonyságának bizonyítéka korlátozott, de a legtöbb beteg reagál a szisztémás szteroidokra. A második vonalbeli kezelések, amelyek bizonyos esetekben hatásosnak bizonyultak, a dapszon, a kolchicin és a hidroxiklorokin.6

mikroszkopikus polyangiitis

a mikroszkopikus polyangiitis egy ANCA-asszociált vasculitis, amely túlnyomórészt a kis ereket érinti, bár a közepes erek is érintettek lehetnek. Ez a vaszkulitisz nekrotizáló formája, nagyon kevés immunlerakódással az érfalakban.7

nincsenek granulomák, amelyek segítenek megkülönböztetni ezt az állapotot más ANCA-asszociált vasculitidektől. A glomerulonephritis és a pulmonalis capillaritis gyakran együtt léteznek, és gyakran alkotmányos zavar van jelen.7

a kezelés erős immunszuppressziót foglal magában szisztémás szteroidokkal és ciklofoszfamiddal a remisszió kiváltására.6

granulomatosis polyangiitissel

a polyangiitis Granulomatosis a kis-és közepes erek Anca-asszociált nekrotizáló granulomatosus gyulladása. Általában magában foglalja a felső és az alsó légutakat, és glomerulonephritist okoz.7

bőrgyógyászati jellemzők: tapintható purpura, szubkután csomók, digitális infarktus és fekély. A szájüregi fekélyek gyakoriak, és egyéb tünetek közé tartozik az orrvérzés, köhögés, haemoptysis, dyspnoe és orrdeformitás.6

a kezelés alapja a nagy dózisú prednizolon és a ciklofoszfamid.6 súlyos vesebetegség esetén plazmaferezis jelezhető.8

poliangiitisszel járó eozinofil granulomatosis

a poliangiitisszel járó eozinofil granulomatosis egy ANCA-asszociált, eozinofilben gazdag granulomatózus és nekrotizáló vasculitis, amely kis-és közepes ereket érint.7

a Glomerulonephritis gyakori, és felnőttkori asztmával jár.7 perifériás eozinofília van jelen, és a vasculitis szinte minden szervet érinthet.6

ezeknél a betegeknél a kezelés alapja a nagy dózisú prednizolon és ciklofoszfamid.6

Cryoglobulinaemiás vasculitis

a krioglobulinok kóros fehérjék, amelyek spontán kicsapódnak, amikor a vért 37 C alatt lehűtik.a kialakult immunkomplexek vasculitist okoznak, és hatással lehetnek a perifériás idegekre, az ízületekre, a vesékre, valamint a bőrre.6

az akut epizódokat a hideg környezet és a mozdulatlanság időszakai váltják ki. A Hepatitis C az esetek 80% – ában okozza.6

a kezelés szisztémás szteroidok és más immunszuppresszív szerek kombinációját foglalja magában. Fontos, hogy ha hepatitis C van jelen, akkor ez genotipizálást és megfelelő kezelést igényel.9

polyarteritis nodosa és cutan PN

a Polyarteritis nodosa (PN) a közepes erek nekrotizáló vasculitisének ritka formája, amely nem okoz glomerulonephritist, és nem kapcsolódik az ANCA-hoz.7 a szisztémás PN szinte bármilyen szervet érinthet; a bőr PN-nek nincs szisztémás érintettsége.6

számos vírusfertőzés, beleértve a hepatitis B-t is, szerepet játszott az állapot kialakulásában. Az alsó lábszár gyengéd csomói a leggyakoribb jellemzők, amelyek fekélyesedhetnek.6

a bőr polyarteritisét gyakran NSAID-okkal és a nagy dózisú prednizolon elvékonyodásával lehet kezelni. A szisztémás érintettségű poliarteritist prednizolon és ciklofoszfamid kombinációval kell kezelni. A Hepatitis B, ha jelen van, aktív kezelést igényel.6

mikor kell másodlagos ellátásra utalni

a bőr kis érének Vasculitisének enyhe esetei kezelhetők az alapellátásban.

ha az eset bőr, jelentős bőrelvonással, sürgős beutalásra van szükség a bőrgyógyászcsoporthoz. A vese érintettségét meg kell beszélni a nefrológiai csoporttal. Azok a betegek, akik rosszul vannak, feltételezett szisztémás érintettséggel, az ügyeleti orvosi csapathoz kell utalni.

minden esetben a bőr kis ér vasculitis, négy – nyolc hetes nyomon követés szükséges, így a GP ellenőrizheti a BP, U& Es és vizeletvizsgálat, és győződjön meg arról, hogy a késői bemutatás vesebetegség nem hiányzik.

• Dr. James Miller bőrgyógyász szakorvos a leicesteri egyetemi kórházakban; Dr. Anton Alexandroff bőrgyógyász tanácsadó és tiszteletbeli adjunktus a Nuffield Health Leicester kórházban, a Spire Leicester kórházban, a BMI Manor Bedford kórházban és a Nuffield Health Cambridge kórházban

1. Carlson JA. A bőr vasculitis szövettani értékelése. Kórszövettan 2010; 56: 3-23
2. Fett N. értékelése felnőttek bőrelváltozások vasculitis. UpToDate április 2016
3. Carlson JA, Ng BT, Chen KR. Cutan vasculitis update: diagnosztikai kritériumok, osztályozás, epidemiológia, etiológia, patogenezis, értékelés és prognózis. Am J Dermatopathol 2005; 27(6): 504
4. Carmen G. a bőr kis ér vasculitis áttekintése. UpToDate október 2016
5. Podjasek JO, Wetter DA, Pittelkow Úr et al. Bőr kis ér vasculitis, amely szilárd szerv rosszindulatú daganataihoz kapcsolódik: a Mayo tapasztalat, 1996-2009. J Am Acad Dermatol 2012; 62(2): e55-65
6. egy szerv kis ér vasculitis; bőr kis ér vasculitis. In: Griffiths C, Barker J, Bleiker T et al (Szerk.). Rook dermatológiai tankönyve. Chichester, Wiley, 2016
7. Jennette JC, Falk RJ, Bacon PA et al. 2012 felülvizsgált nemzetközi Chapel Hill konszenzus konferencia nómenklatúra Vasculitides. Arthritis Rheum 2013; 65(1): 1-11
8. Jayne DR, Gaskin G, Rasmussen és mtsai. Plazmacsere vagy nagy dózisú metilprednizolon randomizált vizsgálata súlyos vese vasculitis kiegészítő terápiájaként. J Am Soc Nephrol 2007; 18(7): 2180-8
9. Mukhtyar C, Guillevin L, Cid MC et al. EULAR ajánlások az elsődleges kis-és közepes ér vasculitis kezelésére. Ann Rheum Dis 2009; 68(3): 310-17