[a mikroangiopátiás hemolitikus anémia diagnózisa és kezelése]

a “mikroangiopátiás hemolitikus anémia (MAHA)” ma már a vörösvértest fragmentációjához kapcsolódó hemolitikus anémia kijelölésére szolgál, amely kis érbetegséggel összefüggésben fordul elő. DIC-ben úgy gondolják, hogy a vörösvértest fragmentációja a fibrin vagy a vérlemezkék mikrovaszkulátumon belüli lerakódásából származik. A “trombotikus mikroangiopátia (TMA)” kifejezést a MAHA, a thrombocytopenia és a trombotikus elváltozások által jellemzett szindrómák leírására is használják a kis erekben. A TMA-val kapcsolatos legjelentősebb diagnózisok a trombotikus thrombocytopeniás purpura (TTP) és a hemolitikus urémiás szindróma (HUS). Számos különböző rendellenesség, beleértve a preeclampsiát, a fertőzéseket, a gyógyszermellékhatásokat, a hematopoietikus őssejt-transzplantációt, az autoimmun betegségeket és a rosszindulatú daganatokat, TMA-t (azaz másodlagos TMA) okozhat. A közelmúltban, mivel a TTP és a HUS patogenéziseit tisztázták, nagy előrelépés történt a diagnózis és a kezelések terén. A másodlagos TMA patogenezise azonban továbbra sem tisztázott. A TMA kezelésében megoldásra váró klinikai problémák közé tartozik a rituximab pozicionálásának meghatározása az elsődleges TTP kezelési szekvenciájában, az encephalopathiával komplikált Shiga-toxintermelő Escherichia coli-HUS kezelése, az ekulizumab hatásosságának és hosszú távú biztonságosságának megerősítése az atípusos HUS kezelésében, valamint a másodlagos TMA patogenezisének tisztázása, valamint a kezelés hatékonyságának javítása.

Vélemény, hozzászólás?

Az e-mail-címet nem tesszük közzé.

Previous post ki a ‘Boogaloo’ tulajdonosa?
Next post Paleo és Keto diéták magyarázata