a lágyrész-szarkómák olyan ritka daganatok csoportja, amelyek együttesen az összes felnőtt ráknak csak 1% – át teszik ki. Bár ezek a daganatok bárhol előfordulhatnak a testben, körülbelül 20 százalék (az összes rák 0,2 százaléka) a has hátsó részén, a vesék mellett, egy viszonylag “rejtett” helyen, retroperitoneumként ismert helyen alakul ki. Itt a retroperitoneális szarkómák lassan növekednek az idő múlásával, és valójában, ha észlelik, jellemzően 20-30 centiméteresek, valószínűleg a legnagyobb daganatok az emberi testben. De a vizuálisan sokkoló óriási méretükön kívül a retroperitoneális szarkómák a legnagyobb kihívást jelentő rákok közé tartoznak. Úgy döntöttem, hogy karrieremet ennek a ritka “vadállatnak” szentelem.”
retroperitoneális szarkómában szenvedő betegek esetében a műtét továbbra is az egyetlen esély a gyógyulásra. Ezek azonban egyáltalán nem egyszerű műveletek. Nagy méretük és a has többi részén lévő korlátozott hely miatt ezek a daganatok gyakran érintik, összenyomják, kiszorítják vagy egyenesen behatolnak a főbb szervekbe és erekbe. Ez nagymértékben megnöveli a műtét kockázatát, így a legtöbb sebész vonakodik vállalni ezeket az eseteket, és jogosan utal a speciális központokra. A daganatok teljes eltávolításához gyakran egyszerre több szervet és néha nagyobb ereket kell kivennünk. Ennek eredményeként ezek a műtétek több csapatot is bevonhatnak; hosszú időt vesz igénybe (néha nyolc órát vagy többet); és a sebész számára mind mentálisan, mind fizikailag meglehetősen igényes lehet.
miután felépültem egy ilyen kihívást jelentő műtétből, a betegeim gyakran kérdezik tőlem: “most meggyógyultam?”Csak el tudom képzelni azt az érzelmi hullámvasutat, amelyet át kell élniük, amikor tudva, hogy min mentünk keresztül, és látva a rendkívül hosszú hasi heget, szükségszerűen megvitatjuk azt a tényt, hogy még a legjobb speciális központok legjobb műtétjével is ezek a rákok hírhedt hírnévvel rendelkeznek a visszatérésről. A sugárzás és a kemoterápia néha csökkenti ezt a kockázatot, de tekintettel a betegség ritkaságára, jelenleg nincs elég információnk arról, hogy ezek a nem sebészeti kezelések valóban hatékonyak-e. Végül, amikor, nem akkor, ha — sajnos a legtöbb beteg számára — a fenevad visszatér, és ha nem terjedt el, visszatérünk a műtéthez, minden további műtét nehezebb és kockázatosabb, mint az előző. Magától értetődik, hogy jobb sebészeti és nem sebészeti kezelésre van szükségünk a retroperitoneális szarkómában szenvedő betegek számára. Ez a betegség jobb megértését jelenti több szinten.
a fenevad ismerete kívülről. A retroperitoneumban a két leggyakoribb altípusa a liposarcoma és a leiomyosarcoma, a zsírból és a simaizomból származó rákok. Ennek a kettőnek nagyon eltérő viselkedése lehet. Még a leggyakoribb altípuson, a liposarcomán belül is lehetnek olyan daganatok, amelyek a lassú növekedéstől a terjedési képesség nélkül terjednek, az infiltráló, agresszív és gyorsan terjedő daganatokig terjednek. Ezeknek a különbségeknek a megértése befolyásolja a kezelés megközelítését, beleértve például azt, hogy mennyire kiterjedt a műtét, vagy hogy kemoterápiát kell-e adni.
a fenevad belső megismerése kutatással. Egy ideális világban minden műtétből eltávolított daganatot szó szerint boncolnának, hogy mikroszkopikus szinten tanulmányozzák a daganatot, hogy megismerjék a sejteket, és hogyan működnek, szerveződnek és kölcsönhatásba lépnek egymással, és ami a legfontosabb, ha vannak olyan “gyenge pontok”, amelyeket ki lehet használni kezelési célokra. Azt is hiszem, hogy nem csak a rossz sejtekre (rák) kell összpontosítanunk, hanem a jókra is (immunsejtek), amelyek ténylegesen a tumorba kerülnek, és magában a tumorban helyezkednek el. Tekintettel a nagy daganatméretre, minden bizonnyal több mint elegendő anyag van a tanulmányozáshoz!
másokkal együttműködve harcolni a fenevad ellen. Tavaly egyedülálló lehetőségem volt retroperitoneális szarkóma műtétet végezni kollégáimmal Milánóban, Olaszországban, a világ egyik legnagyobb speciális központjában erre a ritka rákra. Számomra ez egy csodálatos szakmai tapasztalat volt, és a mai napig kifizetődő, mivel továbbra is tanulunk egymástól, megosztjuk tapasztalatainkat és megvitatjuk az új kutatási eredmények potenciális beépítésének módjait a kezelés optimalizálása érdekében. Valójában az együttműködés szellemében a Milánói szarkóma csoport központi szerepet játszott egy nemzetközi sebészcsoport közelmúltbeli fejlesztésében, amelynek célja a retroperitoneális szarkómában szenvedő betegek eredményeinek javítása. Közös célunk — “Non segni di recidiva malattia, “ami azt jelenti, hogy” nincs jele a betegség kiújulásának ” — fel van tüntetve az irodám falán Los Angelesben, hogy inspirációt adjon nekem.
naponta gondolok a retroperitoneális szarkómára, még akkor is, ha nem vagyok szemtől szemben a tumorral a műtőben. Egy ilyen ritka és kihívást jelentő betegség esetében ez az elkötelezettség vitathatatlanul szükséges; úgy gondolom, hogy a betegség által érintett betegek számára ez is gyakran jár a fejükben. Optimista vagyok abban, hogy az ország és a világ más, a retroperitoneális szarkómának szentelt többi tagjával együtt továbbra is előrelépést fogunk elérni a fenevad elleni küzdelemben.
William Tseng, MD, sebészeti onkológus a Dél-Kaliforniai Egyetemen. Olyan betegeket kezel, akiknek felnőtt lágyrész-szarkómái vannak bármely testhelyen, beleértve a retroperitoneumot is. Különleges kutatási érdeklődése van a liposarcoma iránt is, ezeknek a daganatoknak a részhalmaza. Tseng számos tudományos és orvosi cikkhez, valamint számos betegközpontú forráshoz járult hozzá.