mi az Addison-betegség?
az Addison-kór egy hormonális rendellenesség, amely a mellékvesekéregben termelt hormonok súlyos vagy teljes hiányából ered. A mellékvesekéreg a mellékvese külső része,amelyből kettő van, mindegyik vese felett. A mellékvesekéreg két fontos hormonja a kortizol és az aldoszteron. Mindkettő elengedhetetlen a test normális működéséhez. Különösen az aldoszteron szabályozza a só és a víz szintjét, amelyek befolyásolják a vér mennyiségét és a vérnyomást.
a mellékvesék majdnem teljes vagy teljes pusztulása egyik hormon termelését sem eredményezi, és az elsődleges mellékvese elégtelenségnek vagy Addison-kórnak nevezett állapot (először Dr. Thomas Addison írta le 1855-ben).
mi okozza az Addison-betegséget?
az Addison-kórnak számos oka van:
- a tuberkulózis volt az Addison-kór vezető oka a 20.század közepéig, amikor antibiotikumokat vezettek be, amelyek sikeresen kezelték a TBC-t.
- manapság a fő ok egy autoimmun betegség, amelyben a szervezet immunrendszere antitesteket állít elő, amelyek megtámadják a mellékvesekéreg sejtjeit, és lassan elpusztítják őket. Ez hónapoktól évekig is eltarthat.
- egyéb kevésbé gyakori okok közé tartoznak az egyéb krónikus fertőzések, a mellékvesékre átterjedt rák, a CMV vírus és a mellékvesék műtéti eltávolítása.
melyek az Addison-kór jelei és tünetei?
az Addison-kór jelei és tünetei általában nem specifikusak, és magukban foglalják a fáradtságot, gyengeséget, testsúlycsökkenést, hányingert, hasi fájdalmat, hasmenést, hányást és hangulati zavarokat. Ezek a tünetek az idő múlásával folyamatosan súlyosbodnak a kortizol és az aldoszteron termelés lassan progresszív elvesztése miatt.
a következő bőrtünetek Addison-kórra utalhatnak, és további vizsgálatokat és megfelelő vizsgálatokat kell eredményezniük.
- a bőr általános sötétedése (hiperpigmentáció), amely nagyon beteg embernél nem megfelelő barnulásnak tűnhet
- a hiperpigmentáció leginkább a fénynek kitett területeken nyilvánvaló, de hatással van a test redőire, a nyomás és a súrlódás helyeire, valamint a tenyér és a talp gyűrődéseire is
- a hiperpigmentáció a mellbimbókon, a hónaljon, a nemi szerveken és az ínyen (bukkális nyálkahártya) is kiemelkedően jelenhet meg
- a nők elveszthetik az androgén által stimulált hajat, mint például a szemérem és a hónaljszőrzet
hogyan történik a diagnózis?
a lassan progresszív krónikus tünetek miatt a diagnózist gyakran nem állapítják meg, amíg a rutin vérvizsgálatok rendellenes eredményeit nem találják. Ha a diagnózis nem gyanítható, a betegnek Addison-krízise lehet, amelyet hirtelen esemény, például influenzavírus, baleset vagy műtét vált ki. Az Addison-krízis orvosi vészhelyzet, amely azonnali kezelést igényel intravénás hidrokortizonnal.
Addison-kór gyanúja esetén a kortizol és az aldoszteron vér-és vizeletszintjét mérő vizsgálatokat kell elvégezni a végleges diagnózis felállításához.
mi az Addison-kór kezelése?
az Addison-kór kezelése helyettesítő szteroid hormonokkal történik, amelyek kúposak, hogy megfeleljenek az egyes betegek fiziológiai igényeinek.
- a kortizolt általában orálisan kortizon-acetát vagy hidrokortizon tabletta helyettesíti
- az aldoszteron helyébe egy aldoszteron-szerű szintetikus szteroid lép, a fludrokortizon tabletta
a hormonpótló kezelés egész életen át tart, és soha nem állítható le. A rutinszerű ellátásnak magában kell foglalnia a rendszeres orvosi látogatásokat, a különös figyelmet és esetleg extra gyógyszeres kezelést betegség idején, valamint a mellékvese krízist kiváltó körülmények ismeretét, pl. dehidráció/sóvesztés az erőteljes testmozgás során.
az Addison-kórban szenvedő betegeknek azonosító karkötőt vagy nyakláncot kell viselniük (pl. Medic Alert), amely kijelenti, hogy betegségük van, hogy szükség esetén megfelelő sürgősségi szteroid kezelést kapjanak.