C1 / C2 rotációs subluxáció a spasmodikus torticollis miatt / Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry

az atlantoaxiális komplex rotációs subluxációja gyakrabban fordul elő gyermekeknél, mint felnőtteknél. Általában a nyaki trauma, a felső légúti fertőzés, a közelmúltbeli fej-vagy nyaki műtét vagy a rheumatoid arthritis egyértelmű kórtörténetével jár. Ez a cikk egy C1/C2 rotációs subluxációval rendelkező felnőttről számol be, akiben ezek az okok hiányoztak. Az ezt követő klinikai tanfolyam azt mutatta, hogy a beteg valójában görcsös torticollis volt, amely szerintünk a rotációs subluxáció oka volt a C1/C2-nél.

egy 37 éves férfi 1997 novemberében mutatta be a nyak progresszív deformitásának alattomos kezdetét, amely a bal sternocleidomastoid és a trapezius izmok görcsével és az occipitalis fájdalommal jár az év áprilisától. Néhány éve enyhe nyaki fájdalmai voltak. A nyakszirti fájdalom bal oldali volt, és egyre súlyosabbá vált. Elektromiográfiát nem végeztek. Volt. 6 hónapig nem dolgozott, és egyre nehezebb volt kényelmes helyzetben aludni. Az egyetlen releváns történelem a “szorongásos rohamok”egyike volt.

a vizsgálat során nem volt rheumatoid arthritis jele. A páciensnek klasszikus “cock robin” deformitása volt, a feje balra dőlt, jobbra fordult. Ez a bal sternocleidomastoid és trapezius görcsével és érzékenységével társult, de nem volt nyilvánvaló hypertrophia, amelyről azt hitték, hogy önkéntes, amikor enyhült, amikor ellazult. Az atlantoaxiális régió sima radiográfiája lényegében normális volt, így a CT-t általános érzéstelenítésben kapták, mivel a beteg rendkívül szorongott. Az általános érzéstelenítő beiktatása után eltűnt a nyak görcsének és billentésének eleme, amelyről azt hitték, hogy pszichológiai túlreagálásnak köszönhető, és a vizsgálat kimutatta a “cock robin” deformitás tartósságát. A gerinc CT semleges helyzetben megerősítette a C1 / C2 forgó subluxációt, amely a fej balra fordulásával csökkent, de jobbra fordulva eltúlzott volt. A közelmúltban nem fordult elő nyaki sérülés, rheumatoid arthritis vagy garatfertőzés, így a C1/C2 rotációs subluxáció oka ebben a szakaszban nem volt nyilvánvaló. Tekintettel a fájdalom súlyosságára a C1/C2 műtéti stabilizálását javasolták.

a beteget egy hétig halo-vontatásba helyezték, majd további CT-t végeztek. Ez jelentős javulást mutatott, de nem a rotációs subluxáció teljes korrekcióját. Mivel a redukció nem volt teljes, úgy döntöttek, hogy nem hajtják végre a C1/C2 transzartikuláris csavaros rögzítését, hanem egy hátsó módosított Gallie fúziót hajtottak végre a maximális redukció helyzetében. Egy halo-mellényt alkalmaztak. Check radiography kielégítő volt, és a beteg számolt be egy nagyon kellemes enyhítésére a fájdalom és görcs, amely ő műtét előtt. A halo-mellényt 10 hétig tartották fenn, amely alatt a fájdalom és a görcs teljesen megszűnt. Azonban röviddel a halo eltávolítása után a fájdalom és a görcs megismétlődött a bal sternocleidomastoid al-ban, bár a súlyos occipitalis fájdalom még mindig teljesen enyhült. A nyakpozíciója most változó volt, és jellemző a görcsös torticollisra, maradék “cock robin” deformitás nélkül. Jobbra forgott, balra dőlt, bal vállmagasság volt. A radiográfia ellenőrzése nem mutatta az előző pozíció elvesztését.

ezen a ponton a spasmodikus torticollis diagnózisát torticollis súlyossági pontszámmal állapították meg, amelyet a Tsuiet al 15, közepesen súlyos deformitást jelezve.1 ötszáz egység (200 millió e/ml) botulinum toxin A-t (Dysport—Ipsen) injektáltak a bal sternocleidomastoidba (250 millió e) és a trapézba (250 millió e). Maga az első injekció 50% – kal csökkentette a fájdalmat és a görcsöt. Három további injekció ugyanabból a dózisból egy év alatt további javulást eredményezett, és legkésőbb a műtét után 16 hónappal a torticollis pontszáma nyolcra csökkent. Testtartása hasonló jellegű volt, de sokkal kevésbé hangsúlyos és változó. A nyakszirti fájdalom hiányzik, és szilárd fúziót ért el.

az Atlantoaxiális rotációs subluxációkat először Wortzman és Dewar írta le 19682-ben, majd Fielding és Hawkins 1977-ben tisztázta.3 az atlantoaxiális ízületek maximális normális forgása 45-47 fok. Ezen túlmenően az atlasz oldalsó alsóbbrendű oldala a tengely oldalsó felső ízületi oldala felett sziklázik.3

a rotációs atlantoaxiális subluxációt a nyak súlyos csavarodási sérülése okozhatja, amely általában erőszakos sporttal és közúti balesetekkel jár.4 általános érzéstelenítésben a nyak 90 foknál nagyobb mértékű elfordulásának eredményeként jelentették.45

ebben az esetben a C1/C2 rotációs subluxáció gyakori okai hiányoztak, és azt javasoljuk, hogy a subluxációt a spasmodikus torticollis okozta az idő múlásával. A műtét és a halo alkalmazása megszüntette az occipitalis fájdalmat, és a görcs csökkent, valószínűleg a Halo extra szomatoszenzoros bemenete miatt ( mechanikus geste antagonistique). A halo eltávolítását a dystonikus görcs megismétlődése követte, de az occipitalis neuralgia hiányzott az atlantoaxiális komplex stabilizálódása miatt.

ebben az esetben nem lehetett meghatározni, hogy a forgó subluxáció milyen szakaszban történt. Lehetséges, hogy a subluxáció volt az elsődleges esemény, amely a nyak és az izomgörcs rosszindulatához vezetett—egyfajta “poszttraumás” dystonia. Az atlantoaxiális rotációs subluxációban szenvedő betegeknél azonban a normál nyaki deformitás a klasszikus “cock-robin” deformitás, és a sternocleidomastoid és a trapezius aktiválása nem fordul elő. A műtéti kezelés ebben az esetben megoldotta a “cock robin” deformitást és az occipitalis fájdalmat, de a spasmodikus torticollis tipikus klinikai eredményei újra megjelentek, miután a halo eltávolításra került. A legvalószínűbb, hogy a halo elegendő szomatoszenzoros bemenetet biztosított a sternocleidomastoid görcs gátlásához abban az időben, amíg a halo a helyén volt. A klinikai eredmények alakulása az occipitalis fájdalom és a “cockrobin” deformitás enyhítésével, majd a spasmodikus torticollis tipikusabb megjelenésével erősen arra utal, hogy a dystonia okozta a rotációs subluxációt.

a spasmodikus torticollis egy fokális és általában idiopátiás dystonia, amelynek nyaki izomgörcse akaratlan nyaki pózolást és mozgást okoz. Bármely életkorban előfordulhat. A hiperaktív izmok kémiai denervációja botulinum toxinnal ma már a szokásos kezelés, és a legtöbb beteg esetében hatékony.6

a Dystonia subluxációt vagy diszlokációt okozhat a különböző ízületekben. Például a temporomandibularis ízületek Ismétlődő vagy krónikus diszlokáción eshetnek át idiopátiás vagy tardív oromandibularis dystoniában.7-9 Angelini et alleírta a subaxialis cervicalis gerinc subluxációját, ami nyaki myelopathiát eredményezett spastic dystoniás agyi palsy10-ben szenvedő gyermeknél, valamint a Tunkel et a cervicalis subluxationt, amely a dystonia javulását okozta egy régóta fennálló idiopátiás torziós dystoniában szenvedő betegnél.11. tudomásunk szerint felnőttkori görcsös torticollis, amely rotációs atlantoaxiális subluxációt okoz és mutat be, még soha nem számoltak be a szakirodalomban. A fiziológiai határon túli hosszabb forgás valószínűleg ennek a szubluxációnak az oka.

ha az atlantoaxialis subluxáció hosszan tartó akaratlan nyakpozíció után jelentkezik, mérlegelni kell a dystonia alapjául szolgáló diagnózist. A Botulinum toxin nem oldja meg a subluxációt, de ebben az esetben szükséges volt a mögöttes dystonia szabályozásához. A külső merevítők és gallérok ritkán szabályozzák a nyaki dystonia erőteljes mozgását, és a toxin néhány napig vagy akár hetekig is eltarthat, ezért javasoljuk a kezelést, amint diagnosztizálják a dystoniát. Elméletileg a botulinum toxin fokozhatja az érzéstelenítésben alkalmazott akut izombénító szerek hatását,vagy zavarhatja a gyógyulást. A botulinum toxinnal világszerte szerzett 12 éves széles körű tapasztalat során azonban nem jelentettek ilyen reakciókat, ezért valószínűleg biztonságos az injekció beadása még a nyaki műtét előtt is. Amikor a beteg görcsös (változó pózolás) torticollis alakul fix és kellően extrém” cock robin ” testtartás, a klinikus kell vizsgálni sima radiográfia és CT kizárni rotációs subluxation, akkor is, ha az izomgörcs időszakos.