Chiari I malformáció

a Chiari I malformáció a Chiari malformációk leggyakoribb változata, amelyet a cerebelláris mandulák (és az agytörzs altípusában, a Chiari 1.5-ben) a foramen magnumon keresztül történő caudalis leereszkedése jellemez. A tünetek arányosak a süllyedés mértékével. Az MRI a választott képalkotási mód. A hátsó dekompresszióval történő kezelést általában tüneti vagy syrinx-ben szenvedő betegek számára tartják fenn.

Epidemiológia

Chiari I rendellenességek gyakrabban fordulnak elő nőknél 1.

klinikai megjelenés

a Chiari II., III. és IV. malformációktól eltérően a Chiari I. malformációk gyakran tünetmentesek maradnak felnőttkorukig.

ha jelen van, a tünetek közé tartozhat a fejfájás, valamint az agytörzs kompressziójával, syringomyeliával vagy scoliosissal kapcsolatos tünetek.

a tünetek kialakulásának valószínűsége arányos a mandulák süllyedésének mértékével. Egy vizsgálatban az összes 12 mm-nél nagyobb süllyedésű beteg tüneti volt, míg az 5-10 mm közötti Süllyedés körülbelül 30% – a tünetmentes maradt 2.

patológia

a Chiari I rendellenességet a kisagyi mandulák rosszabb helyzete jellemzi a foramen magnumhoz képest. Úgy gondolják, hogy ennek oka a hátsó fossa mérete és tartalma közötti eltérés.

a Chiari I betegek négy csoportját lehet megkülönböztetni a különböző patogenézisek szerint 9:

  1. kóros koponyaalap (pl. rövid clivus)
  2. nyaki szegmentációs rendellenességek (pl. Klippel-Feil szindróma)
  3. kis koponya boltozat és / vagy hátsó fossa és az ebből eredő túlzsúfoltság
  4. túlzott agyszövet (néha “szerzett Chiari malformációnak “nevezik”)

a Chiari I malformációkat meg kell különböztetni az alacsonyan fekvő manduláktól (jóindulatú tonsillaris ectopia), amely normális egyéneknél tünetmentes és véletlenszerű lelet, amelynek során a mandulák legfeljebb 3-5 mm-rel nyúlnak ki a foramen magnumon keresztül 1,2.

a caudálisan elmozdult mandulák terminológiáját a cerebelláris tonsillar ectopiáról szóló cikk tárgyalja.

asszociációk

bár a Chiari I rendellenességek gyakran izolált rendellenességek, a következő megállapítások láthatók az asszociációban:

  • cervicalis cord syrinx ~35% – ban (20-56% tartomány): gyakoribb a tüneti betegeknél
  • hydrocephalus legfeljebb 30% – ban 2,3 az esetek
    • úgy gondolják, hogy abnormális CSF áramlási dinamika a zsinór központi csatornáján és a medulla körül
  • csontrendszeri anomáliák ~35% – ban (23-45% tartományban) 2,3:
    • platybasia/basilaris invagináció
    • atlanto-occipitalis asszimiláció
    • Sprengel deformitás
    • szindrómás asszociációk
      • Klippel-Feil szindróma
      • Crouzon szindróma
      • Hajdu-Cheney szindróma

radiológiai jellemzők

bár történelmileg látható a mielográfián, keresztmetszeti képalkotás (különösen MRI) szükséges a Chiari I malformációk pontos diagnosztizálásához és értékeléséhez. Mindkét esetben a diagnózist a cerebelláris tonsilláris helyzet (TP) mérésével végezzük.

CT

modern volumetrikus letapogatással és kiváló minőségű sagittalis reformátusokkal viszonylag jó kilátás nyílik a foramen magnumra és a mandulákra, bár a kontraszt belső hiánya (az MRI-hez képest) megnehezíti a pontos értékelést. Gyakrabban a diagnózist axiális képeken gyanítják, ahol a medullát a mandulák ölelik fel, és kevés, ha bármilyen CSF van jelen. Ezt nevezik zsúfolt foramen magnumnak.

MRI

az MRI a választott képalkotási mód. A sagittalis képalkotás során, amely a Chiari I malformációk jelenlétének felmérésére a legjobb sík, a mandulák hegyesek, nem pedig lekerekítettek, peg-szerűnek nevezik őket. A sulci függőlegesen orientált, úgynevezett őrmester csíkokat képez. A foramenen keresztüli axiális képek azt mutatják, hogy a medulla a mandulák által zsúfolódik.

gerincvelő MRI-t kell javasolni, mivel a syrinx látható, ha a tünetek fokozatos megnagyobbodása vagy társulása a műtéti beavatkozás indikációja lehet 5.

CSF áramlási vizsgálatok szintén hasznosak lehetnek a cervicomedulláris csomópontot körülvevő áramlás felmérésére.

fontos, hogy az intrakraniális hipertónia jellemzőit meg kell vizsgálni annak biztosítása érdekében, hogy a cerebelláris tonsillaris ectopia ne legyen másodlagos a megnövekedett intrakraniális nyomás (és ezért nem Chiari I rendellenesség) 7,8.

kezelés és prognózis

a Chiari I malformációk három szakaszra oszthatók (bár nem gyakran használják a napi gyakorlatban):

  • I: tünetmentes
  • II: agytörzs tömörítés
  • III: syrinx

a kezelést általában csak tüneti betegek vagy syrinx-ben szenvedők számára tartják fenn. A hátsó fossa dekompressziójából áll, az occipitális csont egy részének eltávolításával, valamint a C1 hátsó ívének eltávolításával, valamint duroplasztikával.

történelem és etimológia

először 1891-ben írta le Hans Chiari (1851-1916) Osztrák patológus, gyermekek boncolása alapján.

differenciáldiagnózis

képalkotó differenciál szempontok közé tartozik:

  • mellékes tonsillaris ectopia: <5 mm
  • Chiari 1.5 malformáció (néha a Chiari I malformáció egyik változatának tekintik 4)
  • Chiari II malformáció
  • szerzett tonsillaris ectopia
    • idiopátiás intracranialis hypertensio (pseudotumor cerebri)
    • tonsillaris herniation
    • craniospinalis hypotensio
      • lumbálpunkció
      • lumboperitoneális sönt
    • basilar invagination

a Chiari I malformáció megkülönböztetése a pseudotumor cerebri esetében különösen fontos, mivel a hátsó fossa dekompresszióval történő kezelés rossz eredményeket eredményezhet 5. Ezért döntő fontosságú az intrakraniális hipertónia jellemzőinek vizsgálata.

Vélemény, hozzászólás?

Az e-mail-címet nem tesszük közzé.

Previous post A konferencia és a szeminárium közötti különbség
Next post Ház: Doktori Iskola