Edmunds 1892-ben jelentette be a CN első esetét a vese cisztás adenomájaként . Kevesebb, mint 200 esetet jelentettek naprakészen a nemzetközi szakirodalomban, de ezt a számot óvatosan kell figyelembe venni az entitás leírására használt kifejezések sokfélesége miatt (cisztás vese hamartoma, cystadenoma, policisztás nephroma stb.). Jelenleg ez a CN harmadik esete, amelyet a görög irodalom naprakész .
a Multilokuláris cisztás nephromák lehetnek veleszületettek, túlnyomórészt csecsemő férfiakat érintenek, valamint szerzett, túlnyomórészt posztmenopauzás nőstényeket . A veleszületett forma általában két év alatti csecsemőknél fordul elő, a férfi-nő arány 2:1, általában egyoldalú, bár kétoldalú elváltozásokról számoltak be . Ezzel szemben a felnőtteknél általában a 4 .és a 6. évtized között figyelhető meg, és a férfi-nő arány 1:9. Bár egyértelmű, hogy a felnőtt CN közös morfológiai jellemzőkkel rendelkezik a veleszületett CN-vel, több szerző különálló entitásnak tekinti, amely teljesen eltérő biológiai viselkedést mutat . Ez a meggyőződés a veleszületett CN-esetekről szóló jelentéseken alapul, amelyekben a jóindulatú ciszták között Wilms-daganat csomói vannak; azonban rosszindulatú változások felnőtt CN-esetekben is előfordulhatnak . Mind a veleszületett, mind a felnőtt CN pontos etiológiája megoldatlan, míg a besorolás ellentmondásos. Eble és Bonsib szerint a CN a gyermekkori vese cisztás betegségek spektrumának egyik végén áll, amely magában foglalja a tiszta CN-t, a cisztás – részben differenciált nephroblastomát, a multilokuláris cisztákat a Wilms tumor csomóival és a Wilms tumorokkal . Hasonlóképpen, felnőtteknél (mint a mi esetünkben) a sorrend CN, multilokuláris cisztás vesesejtes karcinóma és cisztás vesesejtes karcinóma lenne. Általában úgy gondolják, hogy a CN olyan rendellenesség, amely az egyes lokulák folyadékfelhalmozódásával és cisztás dilatációjával növekszik, és tumorszerű cisztás tömegként jelenik meg . Egyes kutatók azt javasolták, hogy ezt az entitást a vegyes epithelialis stromalis daganatok közé sorolják, míg mások külön entitásnak tekintik . A “WHO tumorok osztályozása” szerint a CN olyan speciális entitásként van besorolva, amely a vese kevert epitheliális és stromális daganataihoz (MESTK) tartozik vagy azonos, különösen akkor, ha petefészek típusú stroma vagy stroma van jelen olyan elemekkel, mint a fehér vagy rostos testek . Úgy tűnik, hogy ezeknek a daganatoknak a patogenezise a hormonok hatásán alapul, mivel ezek leginkább a nőket érintik, különösen azokat, akiknek kórtörténetében orális ösztrogének vannak. Továbbá, ritkán jelentett esetekben a férfi betegek vegyes epithelialis és stromalis tumor, volt egy története hormon manipulációk kezelésére prosztatarák . Az ösztrogén és progeszteron receptorok jelenléte ezen tumorok sztrómájában tovább erősíti a fent említett hipotézist . A hormonterápia története azonban nem minden férfi betegnél van jelen (mint a mi esetünkben), míg a jelentett esetek némelyikében hiányzott a hormonális receptor expressziójának bizonyítéka . A fentieket áttekintve ésszerű azt a következtetést levonni, hogy nem minden esetben jár hormonális mechanizmus a patogenezisben, ezért a cisztás nephroma petefészek-szerű sztrómájában a hormonreceptorok expressziója valószínűleg összefügg a petefészek sztrómájához való ontogén hasonlósággal és a simaizom differenciálódásával.
az Eble és a Bonsib által megállapított diagnosztikai kritériumok a következők: egy szálas álkapszula által körülvett táguló tömeg, amelynek belseje teljes egészében cisztákból és septa-ból áll, tágítható szilárd csomók nélkül. A cisztákat lapított, kuboidális vagy hobnail hámmal kell bélelni. A septa tartalmazhat az érett vesetubulusokhoz hasonló epiteliális struktúrákat, de nem tartalmazhat tiszta citoplazmával rendelkező epiteliális sejteket, és mentesnek kell lennie a vázizomzattól .
a CN nem mutat specifikus húgyúti tüneteket, mint például hasi vagy oldalsó fájdalom, húgyúti fertőzés tünetei, hematuria és hipertónia felnőtteknél, valamint tapintható hasi tömeg gyermekkorban . A CN nem mutat specifikus képalkotó eredményeket is. A sima röntgenfelvételek tömeget mutathatnak, ritkán meszesedéssel. Az excretory urogram általában jól meghatározott, intra-renális tömeget mutat egy normál működő vesében. Késleltetett kiválasztás hidrokalikózissal vagy vizualizáció nélkül fordul elő olyan esetekben, amikor a daganat kismedencei herniációja elzáródik. A szonográfiai eredmények a lokulák méretére vonatkoznak. Ha a lokulák kicsiek, egy nem specifikus komplex intra-renális tömeget mutatnak be. Ezzel szemben, ha a lokulák nagyok, a szonogram a vese tömegét mutatja multilokuláris konfigurációval, diszkrét septa és sono-lucent terekkel. A számítógépes tomográfia általában sima multilokuláris tömeget tár fel, és meghatározza annak perinefrikus kiterjedését. Kategóriába tartozó ciszták megkülönböztetése a bosnyák rendszer szerint a cisztás vese elváltozások radiológiai diagnosztizálására gyakran nehéz . A Color-doppler flow képalkotást a malignus versus benignus léziók differenciáldiagnózisának hasznos eszközeként javasolják: angiográfiás vizsgálat során a CN általában hypo vascularis, ritkábban egyáltalán nem mutat érrendszert. Az MRI angiográfia a lehetséges részleges nephrectomia preoperatív értékelésének alternatívája.
a nem specifikus klinikai eredmények és a képalkotó vizsgálatok gyenge hozzájárulása megnehezíti a pontos preoperatív megkülönböztetést más cysticus renalis neoplasiáktól. Valójában a végleges diagnózis megállapítható a teljesen elutasított tumor kórszövettani vizsgálatában a patológiai laboratóriumban. Boggs és Kimmelstiel bizonyos kritériumokat határoztak meg annak érdekében, hogy lehetővé tegyék a policisztás betegségektől, a multicisztás veséktől, az egyszerű vesecisztáktól és a cisztás vesesejtes karcinómától való megkülönböztetést. Ezek a kritériumok a következők: multilokuláris lézió, epitheliummal bélelt ciszták, ciszták, amelyek nem kommunikálnak a medencével és a normál maradék veseszövetekkel. Míg a CN szövettani jellemzői jól le vannak írva , a végső patológiás diagnózis szinte kizárólag immunhisztokémián alapul. A cisztákat bélelő atipikus hámsejtek jelenlétében, és amikor a szeptum tiszta sejtjeinek nukleáris jellemzői félrevezetően unalmasak, a vimentin és az EMA pozitivitása nem segíti a CN megkülönböztetését a cisztás vesesejtes karcinómától. Ilyen esetekben az ösztrogén vagy progeszteron receptorok stromális pozitivitása hasznos lehet, mivel az esetek jelentős része ER/PR-negatív, a festés hiánya nem zárja ki a rák diagnosztizálását .
nevezetesen több kutató arról számolt be, hogy – mint a mi esetünkben – a CN ciszta hám pozitivitást mutat a CK iránt, ami aberráns vese tubuláris differenciálódásra utal . A ciszták epitheliumában a proximális és distalis vesetubulusok faktorainak ilyen együttes expresszióját számos más vesetumor esetében is jelentették.