Eosinophilic Fasciitis (Shulman Disease, Diffuse Fasciitis with Eosinophilia)

Table I.

optimális terápiás megközelítés erre a betegségre

nem volt kontrollált vizsgálat az EF kezelésére. A szisztémás kortikoszteroidok az EF terápiájának alappillérei, az esettanulmányok és az esettanulmányok alapján. A legkövetkezetesebb ajánlás A nagy dózisú orális prednizon (0,5-1 mg/kg/nap tartomány), lassan kúpos, mivel a betegség reagál. Az esetek többsége gyorsan reagál a kortikoszteroid terápiára, ellentétben a szkleroderma eseteivel.

az EF-betegek (59-88%) általában teljes vagy majdnem teljes remissziót mutatnak 1-5 hónapos orális prednizon terápiával. A terápia általában 6-24 hónap között fejeződik be. A remisszió prognózisa kedvezőbb, ha a betegség korábbi szakaszában kezelik.

a szisztémás szteroidokkal történő orvosi kezelés során minden beteget fizikoterapeutának kell irányítania és gondosan követnie az ízületi kontraktúrák megelőzése érdekében. Egy nemrégiben végzett kohorsz vizsgálatban az EF-vel diagnosztizált betegek csak 37% – át utalták fizikoterápiára. A betegek vérnyomását, vércukorszintjét és csontsűrűségét a szisztémás szteroid kezelés alatt kell értékelni. Kalcium és D-vitamin pótlása is javasolt. Az Orvostudományi Intézet jelenlegi ajánlásai előírják, hogy a 19-70 év közötti felnőtteknek napi 1000 mg kalciumot és napi 600 NE D-vitamint kell bevenniük.

biszfoszfonát terápia alkalmazható a megfelelő korcsoportokban is. Az egyik elfogadható biszfoszfonát-kezelés az alendronát 70 mg szájon át minden héten csontritkulásban szenvedők számára, vagy 35 mg szájon át hetente, hogy segítsen megelőzni a csontritkulást a veszélyeztetetteknél.

ha a prednizon sikertelen, vagy ha a betegnek csak részleges remissziója van szisztémás szteroidokkal, a kezelés megváltoztatható. A következő szerek bármelyike alkalmazható önmagában vagy a szisztémás szteroidokkal kombinálva: hidroxi-klorokin 200 mg naponta kétszer, hidroxi-zin 25-100 mg 8 óránként, cimetidin 400 mg szájon át naponta kétszer, ibuprofen 800 mg naponta háromszor-négyszer szájon át (max 3200 mg/nap), azatioprin 1-2, 5 mg/kg/nap szájon át, ciklosporin 2,5-4 mg/kg/nap szájon át, napi kétszeri adagolásra osztva, metotrexát10-25 mg szájon át hetente, 5 mg/ttkg infliximab intravénásan 8 hetente vagy 1,5-3 mg/ttkg ciklofoszfamid szájon át naponta. A pulzus nagy dózisú metotrexátot (4 mg/kg havonta 5 hónapig) kis esetekben vizsgálták sorozat javulással. A tocilizumabot egyetlen esetben is alkalmazták. A szirolimuszt is alkalmazták némi sikerrel. A lokális takrolimuszt hidroxiklorokinnel és prednizonnal együtt alkalmazták egy betegnél, és nem járt eredménnyel.

röviddel a diagnózis után műtéti fasciectomiát végeztek a felső végtagok ízületi kontraktúráinak négy esetben az EF beállításában, majd orális prednizonnal történő kezelést végeztek. Ezekben az esetekben a műtéti beavatkozás felgyorsíthatta a gyógyulást, néhány héten belül nagyobb mozgástartományt biztosítva, mint önmagában kortikoszteroidokkal. Egy másik jelentés feltárta, hogy a fasciectomia előnyös volt az ízületi kontraktúrák enyhítésében, amikor más orvosi kezelés kudarcot vallott. Így a műtéti beavatkozás szerepet játszhat az ízületi kontraktúrák terápiájában az EF-ben, azonban jelenleg nincs próba az orvosi, műtéti vagy kombinált terápiák összehasonlítására.

betegkezelés

az EF gyanúja esetén a következő vizsgálatokat kell elvégezni:

– teljes vastagságú excisional bőr biopszia izom fascia

-teljes vérkép differenciális (CBC d/p)

– teljes metabolikus panel (elektrolitok, vese panel, májfunkciós tesztek)

– vörösvérsejt– ülepedési sebesség (ESR)

– vizeletvizsgálat

– aldoláz

– gammaglobulinok

– szérum és vizelet fehérje elektroforézis, valamint immunfixáció

– Lyme titer

– pajzsmirigy stimuláló hormon (TSH) és szabad T4

– antinukleur antitest (Ana)

– Anitneutrofil citoplazmatikus antitestek(c-ANCA és p-ANCA)

– kreatin– kináz

– fontolja meg az MRI vagy PET vizsgálatot az érintett végtag (ok) értékeléséhez.

a T2 súlyozott képeknek fasikális szignál hiperintenzitást kell mutatniuk, míg a T1 súlyozott képeknek fasciális megvastagodást kell mutatniuk, különösen krónikus betegség esetén. Az MRI felhasználható a teljes vastagságú excisional biopszia irányításának elősegítésére. A PET-vizsgálatot csak egyszer használták a biopszia elősegítésére, nem pedig egyedülálló diagnosztikai eszközként.

a betegeket gyakran több orvos látta (átlagosan 2.4 orvos, 1-7 tartomány) a diagnózis felállításának időpontjáig. A tünetek megjelenésétől a diagnózisig tartó átlagos idő körülbelül 11 hónap. Lehet, hogy érthető módon csalódott a gondozásukban. Megnyugtató biztosítani kell, hogy a legtöbb esetben a szteroid reagál, és hogy a betegség jellemzően önálló korlátozott, akkor is, ha a kezelés nem adjuk.

ha a rendszerek felülvizsgálata vagy a fizikai vizsgálat vonatkozik, a belső rosszindulatú daganatok életkornak megfelelő szűrése megfelelő. Az alapellátásban részt vevő orvos teljes körű fizikai vizsgálatát is el kell végezni. A 3-6 havonta végzett utánkövetés során az EF-betegeket rendszeres CBC-vel kell monitorozni a perifériás eosinophilia bármilyen változásának, valamint az esetleges rosszindulatú hematológiai daganat kialakulásának figyelemmel kísérése érdekében. A TSH-t minden kialakuló pajzsmirigybetegség szempontjából is értékelni kell.

az orális prednizon terápia monoterápiaként alkalmazható 3-6 hónapig. Abban az időpontban, ha a betegnek minimális volt vagy nincs válasza, ésszerű más szereket hozzáadni, amint azt fentebb tárgyaltuk.

orvosi kezelés nélkül a betegség általában 3-5 évig tart a remisszióhoz. A szisztémás szteroidokkal történő kezelés azonban szükséges az ízületi kontraktúrák kockázatának minimalizálása érdekében. A rendszeres fizikoterápia elengedhetetlen az ízületi kontraktúrák minimalizálásához. A gyógytornászhoz való utalás körültekintő.

szokatlan klinikai forgatókönyvek, amelyeket figyelembe kell venni a betegkezelés során

ritkán fordul elő az EF egyoldalúan, és kiterjedt munkát igényel, hogy megkülönböztesse a szklerodermától és a szkleroderma variánsoktól. A betegek is jelen kizárólag myositis, mint az első tünet, a bőr leletek következő néhány hét vagy hónap múlva, ami lehet, hogy kezdetben nehéz megkülönböztetni a polymyositis.

az EF bizonyos betegeknél megismétlődhet, még a teljes remisszió után is. A remisszióban lévő EF-ben szenvedő betegeket tájékoztatni kell erről a lehetőségről.

ha a beteg panaszkodik a zokogásról a rendszerek felülvizsgálata során, a mellkas és a PFTs sima filmje ésszerű, hogy kizárja a korlátozó folyamatot. Ha a beteg reflux tünetekre panaszkodik a rendszerek felülvizsgálatakor, ésszerű a gasztroenterológiára való utalás a lehetséges felső endoszkópiára.

mi a bizonyíték?

Antic, M, Lautenschlager, S, Itin, PH. “eozinofil fasciits 30 évvel később – Mit tudunk valójában”. Bőrgyógyászat. vol. 213. 2006. 93-101.o. (A szerzők 11 EF-ben szenvedő beteget mutatnak be, és gondosan áttekintik az irodalmat. Különböző betegeket mutatnak be, beleértve a legfiatalabb esetet is, egy 1 éves nőstényben. Bemutatják a kezelési módokat, és áttekintik, hogy szükség van-e kiterjedt munkára az EF megkülönböztetésére más betegségektől. Felismerték, hogy az EF Shulman által leírt 30 éve alatt a betegség megértése nem haladt előre, és további in vitro és in vivo vizsgálatokra van szükség.)

Bischoff, L, Derk, CT. “Eosinophil Fasciitis: demográfia, betegségmintázat és kezelésre adott válasz: 12 eset jelentése és az irodalom áttekintése”. Int J Dermatol. vol. 47. 2008. 29-35.o. (Az EF szakirodalmának ez a legutóbbi áttekintése 12 beteg eredményeit is bemutatja egy egyetemi reumatológiai gyakorlat scleroderma központjában. Kiemelik a betegség közös jellemzőit, és beszámolnak arról, hogy az EF-ben szenvedő betegeket gyakran tévesen diagnosztizálják, ami késlelteti a terápiát. Az EF terápiájának késése rosszabb eredményekkel jár.)

Cheriet, S, Chastan, M, Levesque, H, Marie, I. “pozitron emissziós tomográfia az eozinofil fasciitis diagnózisában”. Q J Med. 2010. (Ez a cikk bemutatja a PET-vizsgálatok használatát egy beteg betegségének teljes terhelésének vizsgálatára. A szerzők azt javasolják, hogy az EF-ben szenvedő betegek további vizsgálatait végezzék PET-vizsgálatokon, hogy tovább értékeljék ennek a modalitásnak a használatát, különösen azoknál a betegeknél, akiknél biopsziát nem lehet elvégezni.)

Daniel, RS, Lavery, S, kukorica, JC, Barna, AN, Bolster, MB. “Egyoldalú eozinofil fasciitis: alul elismert altípus”. J Clin Reumatol. vol. 15. 2009. 247-9. o. (Rövid jelentés az EF szokatlan változatával rendelkező betegről, egyoldalú részvételével. A szerzők hangsúlyozzák a teljes vastagságú bőrbiopszia dermatopatológus általi felülvizsgálatának fontosságát, valamint az EF megkülönböztetésének képességét a szkleroderma variánsától a szteroidokra adott gyors válasz alapján. Aggodalomra adnak okot, hogy az EF-et gyakran tévesen diagnosztizálják scleroderma variánsként, ezért az EF gyakoribb lehet, mint azt korábban elismerték.)

Desvignes-Englelbert, A, Sauliere, N, Loeuille, D, Blum, a, Chary-Valckenaere, I. “a diagnózistól a remisszióig: az MRI helye az eozinofil fasciitisben”. Clin Rheumatol. vol. 29. 2010. 1461-4. o. (Ez a cikk áttekinti az MRI használatát az EF kezelésére adott válasz diagnosztizálásában és követésében. A szerzők leírják a beteg, aki átesett egy MRI irányított biopszia az izom és izom fascia, hogy erősítse meg a diagnózist, aki azt is kimutatta, “MRI remisszió” után több hónapos kortikoszteroidok. Röviden áttekintik az EF-et és az MRI fejlődő alkalmazását a betegség diagnosztizálásában.)

Ortega-Loayza, AG, Merritt, BG, Groben, PA, Morrell, DS. “Eozinofil fasciitis egy női gyermekben”. J Am Acad Dermatol. vol. 58. 2008. pp. S72-4. (Ez az esetjelentés az EF esetét szemlélteti egy fiatal, 12 éves nőbetegben, akit sikeresen kezeltek szisztémás szteroidokkal, metotrexáttal és fizikoterápiával. A szerzők kijelentik, hogy esete rávilágíthat arra, hogy az EF fenotípus létezése gyakoribb a gyermekeknél, a gyermekgyógyászati esetek többsége nőknél fordul elő, és a legtöbb esetben szteroidra reagál.)

Suzuki, G, Itoh, Y, Horiuchi, Y. “a felső végtag eozinofil fasciitisének műtéti kezelése”. J Kéz Surg Brit. vol. 22. 1997. 405-7. o. (Négy betegből álló esetsorozat, akik műtéti beavatkozáson estek át a felső végtagok ízületi kontraktúráira eozinofil fasciitis esetén, majd orális prednizonnal történő kezelést végeztek.)

NEUMIESTER, ÉNY, Robertson, GA. “Terápiás fasciectomia eozinofil fasciitis esetén”. Ann Plast Surg. vol. 41. 1998. 208-10. o. (Esettanulmány egy olyan betegről, aki sikertelen volt az EF orvosi terápiája, amelynek eredményeként ízületi kontraktúrák alakultak ki, aki az alkar fasciectomia után a tünetek enyhülését és a mozgástartomány növekedését tapasztalta.)

Mertens, JS, Zweers, MC, Kievit, W, Knaapen, HK, Gerritsen, M, Radstake, TR, van den Hoogen, FH, Creemers, MC7, de Jong, EM. “Nagy dózisú intravénás impulzus metotrexát eozinofil fasciitisben szenvedő betegeknél”. JAMA Dermatol. vol. 152. 2016 ott 1. 1262-1265. o. (Egy kis vizsgálat 12 betegen, akiket nagy dózisú pulzus-metotrexáttal kezeltek, állapotuk javulása a módosított bőr pontszámmal mérve, valamint másodlagos eredménymérők, például ízületi mobilitás, vizuális analóg skálák és szubjektív egészségügyi kérdőívek.)

Das, J1, Chinoy, H, Dick, J, Matthews, R, Roberts, M. “az eozinofil fasciitis irodalmi áttekintése illusztrált esettel”. Curr Rheumatol Rev. 2016 Okt 7. (Az állapot jelenlegi, átfogó áttekintése és a jelenleg előnyben részesített kezelési lehetőségek.)

Wright, NA, Mazori, DR, Patel, M, Merola, JF, Femia, AN, Vleugels, RA. “Az eozinofil Fasciitis epidemiológiája és kezelése: 63 beteg elemzése 3 tercier gondozási központból”. JAMA Dermatol. vol. 152. 2016 január. 97-9.o. (A szakirodalomban az eozinofil fasciitis legnagyobb kohorsz vizsgálata a diagnózis késleltetésével, a téves diagnózissal, a diagnosztikai utánzókkal, a kortikoszteroidokkal és a szteroid megtakarító szerekkel történő kezeléssel, valamint a várt eredményekkel kapcsolatos megfontolásokkal.)

Sheu, J, Kattapuram, SV, Stankiewicz, JM, Merola, JF. “Eozinofil fasciitis-szerű rendellenesség alakul ki a sclerosis multiplex terápiában”. J Gyógyszerek Dermatol. vol. 13. 2014 szept. 1144-7. o. (Esettanulmány, amely egy eozinofil fasciitis-szerű szindrómát ír le az SM dimetil-fumarát kezelésével, amelyet az FDA jóváhagyott az SM kezelésére.)

Espinoza, F, Jorgensen, C, Pers, YM. “A Tocilizumab hatékonysága az eozinofil fasciitis kezelésében: egy eset jelentése”. Közös Csont Gerinc. vol. 82. 2015 Dec. 460-1. o. (A szisztémás kortikoszteroidokkal és metotrexáttal kezelt, biológiai anti-IL-6-tal kezelt beteg esetjelentése azonnali és tartós válaszreakcióval.)

Vikash, S Oza, Rabina, Walsh, Jeffrey, Észak, Timothy, GBerger, Jenny, E Murase. “Eozinofil Fasciitis kezelése Szirolimusszal”. JAMA bőrgyógyászat. vol. Vol.152. 2016. 488-490. o. (Egy esetjelentés egyetlen betegről, akinek nem sikerült a szisztémás kortikoszteroid és a metotrexát, javulással a szirolimusz szisztémás kortikoszteroidokhoz való hozzáadása után.)