egy 56 éves spanyol férfi bemutatta a frissített spectacle Rx-t. 10 éves múltra tekint vissza a látásélesség csökkenése a jobb szemében; a bal szemét azonban nem érintette. Amikor megkérdezték a csökkent élesség okáról, azt mondta, hogy nem biztos benne, de eszébe jutott, hogy többször látta a szemorvost, amikor látása hanyatlani kezdett. A kórtörténete nem volt figyelemre méltó, és arról számolt be, hogy nem szed gyógyszereket.
legjobban korrigált látásélessége 20/400 O. D. és 20/20 O. S. volt. Az extraokuláris motilitási teszt normális volt. A szembesítés látómezői tele voltak az O. U. óvatos ujjszámlálásával, pupillái ugyanolyan kerekek és reakcióképesek voltak, afferens hiba nélkül. Az Amsler rács tesztje sűrű központi scotomát mutatott a jobb szemében. Az elülső szegmens vizsgálata nem volt figyelemre méltó O. U.
a tágult fundus vizsgálatnál az üvegtest mindkét szemében tiszta volt. Kis csészéi voltak, jó peremszínnel és perfúzióval mindkét szemében. A jobb makula vizsgálata nem specifikus retina pigment epithelium (RPE) foltosodást mutatott (1.ábra).
nem volt nyilvánvaló szubretinális folyadék, és a perifériás retina vizsgálata nem volt figyelemre méltó. A bal szem normális volt. Spektrális tartományú OCT (SD-OCT) letapogatást (2.ábra), valamint fundus autofloreszcenciát (FAF) (3. ábra) végeztünk.
1. A szemfenék fényképe a beteg jobb szeméről szokatlan változásokat mutat a makulájában. Mit jelentenek ezek a változások?
töltse ki a Retina kvízt
1. Mit mutat az SD-OCT?
a.okkult neuroszenzoros leválás.
b. okkult choroidalis neovaszkularizáció (CNV).
C. Polypoidalis choroidalis elváltozások.
d.a fotoreceptor integritási vonal (PIL) elvesztése.
2. Mit tár fel az FAF?
a. okkult CNV.
b. nem specifikus rpe atrófia.
C. vályú demarkációs vonal.
d.az RPE elvesztése a lipofuscin felhalmozódása következtében.
3. Mi a legvalószínűbb diagnózis?
a.Stargardt makuladisztrófia (SMD).
2. Vízszintes szelet a betegünk jobb szemének makuláján az SD-OCT-on.
B. megoldódott idiopátiás centrális serózus choroidopathia (ICSC).
C. okkult CNV.
d. Polypoidalis choroidalis vasculopathia.
4. Hogyan kell kezelni ezt a beteget?
a.megfigyelés védő szem viseléssel együtt.
b.Avastin (bevacizumab, Genentech) vagy Lucentis (ranibizumab, Genentech).
C.fotodinamikai terápia (PDT).
D. lézerterápia.
a válaszokat lásd alább.
3. A szemfenék autofloreszcencia eredményei a beteg jobb makulájáról. Mit veszel észre?
Vita
betegünk jobb szemének fundus vizsgálata alapján nehéz volt megmagyarázni, hogy miért nem lát jobban, mint 20/400. Valójában nem tűnt 20/400 makulának; nem volt nyilvánvaló szubretinális folyadék, sem olyan makula ödéma, amelyet a klinikai vizsgálat alapján fel lehetne értékelni. Megjegyeztünk azonban néhány nem specifikus RPE-változást, beleértve egy kör alakú, sárgának tűnő változást, amely a fovea időbeli részén helyezkedik el. Ez a prezentáció is laposnak tűnt, és nem illeszkedett semmilyen felismerhető klinikai diagnózishoz. Egyértelmű válaszok nélkül elvégeztünk egy
SD-OCT és FAF tesztet. A diagnosztikai tesztek meglepő eredményeket tártak fel.
az SD-OCT szolgáltatta az első valódi nyomot arról, hogy mi befolyásolja ezt a beteget. Első, kizártuk a vonatkozó negatívumokat; nem láttunk szubretinális folyadékot, retina leválások, CME vagy más nyilvánvaló változások. Valójában első pillantásra az SD-OCT teljesen normálisnak tűnt.
közelebbről megvizsgálva azonban minden normálisnak tűnik. Közvetlenül az RPE felett (vagy előtt) van egy sötétebb fehér vonal, amely a fotoreceptor belső és külső szegmenseinek találkozását képviseli. Ezt a vonalat fotoreceptor integritási vonalnak nevezzük, és nem teljes a beteg jobb szemében. Az SD-OCT Letapogatás mindkét szélétől kezdve a PIL könnyen elhelyezhető, és követhető a fovea-n kívülre. Aztán megáll. Ez megmagyarázza, hogy a betegünk miért lát 20/400 túladagolást–nincsenek fotoreceptorok a makulájában. De miért?
az FAF biztosítja a végső nyomot. Az FAF egy nem invazív fényképészeti módszer a patológiás retinális változások dokumentálására. Pontosabban, a lipofuscin fluoreszcens tulajdonságait használja a retina betegség in vivo tanulmányozására. Leggyakrabban AMD-ben szenvedő betegeknél alkalmazzák, ahol a lopofuscin felhalmozódása a retina toxicitásának és a betegség progressziójának markere. Más betegségek hipo – vagy hiperfluoreszcens változásokat is mutathatnak, a retina állapotától függően.
betegünkben a FAF kép meglehetősen feltűnő. Az RPE atrófia központi zónája van, amely megfelel az SD-OCT-n látható területnek, ahol a PIL hiányzott. Ezenkívül van egy rpe atrófia lineáris zónája, amely hátulról kiterjed az alsó retinára. Ez egy régi folyadék vályú vonalat képvisel. Feltételezhetjük, hogy a betegünknek krónikus savós leválása volt, beleértve a makuláját is. Ezután az idő múlásával a folyadék alacsonyabban terjedt. A folyadék végül kiszáradt, de nem azelőtt, hogy hegesedést és sorvadást okozott volna a makulájában, valamint létrehozta a vályúvonalat, amely látható a FAF-on. Figyelemre méltó, hogy ez a megállapítás gyakorlatilag láthatatlan a klinikai vizsgálat során.
tehát mi okozta a folyadék és a makula hegesedését? Több mint valószínű, hogy ezeket az eredményeket az ICSC okozta. Klinikailag az ICSC jellemzője egy neuroszenzoros retina leválás, amely általában magában foglalja a makulát.1 jellemzően az egyébként egészséges, 20 és 45 év közötti betegeket érinti. Emellett a férfiak öt-10-szer nagyobb valószínűséggel alakulnak ki ICSC, mint a nők. Az állapot általában érzelmi stresszel jár, és gyakran fordul elő olyan betegeknél, akik eredményorientált, “a típusú” személyiségeket mutatnak.1 a betegség általában önkorlátozó, kiváló vizuális prognózissal. Azonban nem mindenki reagál sikeres eredménnyel, mint a betegünk esetében. Valójában az ICSC-ben szenvedő betegek egyharmadában-felében (általában egy éven belül) ismétlődések alakulnak ki, és a betegek 10% – A három vagy több epizódot tapasztal.
ezen a ponton nem tudtunk sokat tenni a betegünkért, kivéve a szemvédő viselését a jó szeme számára. A betegség által okozott kár megtörtént, és sajnos semmi sem tudja helyreállítani a fotoreceptorokat. Elmagyaráztuk az eredményeket, és megkértük, hogy térjen vissza az éves nyomon követésre.
Retina kvíz válaszok: 1) d; 2) c; 3) b; 4) a.
1. Gass JD. A makula betegség sztereoszkópikus atlasza: diagnózis és kezelés, 4. kiadás. St. Louis: Mosby; 1997: 52-70.