Frontális fibrózisos Alopecia férfiaknál: előadások 12 esetben és a szakirodalom áttekintése / Actas Dermo-Sifiliogr 6ficas

Bevezetés

az alopecia hegesedése olyan állapotok összessége, amelyek a follikuláris őssejtek pusztulása miatt tartós hajhulláshoz vezetnek.1,2

frontális fibrosing alopecia (FFA) írta le Kossard3 1994-ben, mint egy bizonyos típusú hegesedés alopecia érintő menopauzás nők.4 jellemzője a visszahúzódó frontotemporális hajvonal, amely különböző fokú szemöldök alopeciával, arcpapulákkal és esetenként hajhullással jár a hónaljban, a szeméremcsonton és a végtagokon.5,6 az a tendencia, hogy az FFA-t a follikuláris lichen planus (FLP) egyik formájának tekintik, amely kiválasztja a frontotemporális hajszálvonalat. A 2 diagnózis közötti összefüggést vitatják, azonban, mivel az FFA általában az idősebb nőket érinti, és a hajhullás különálló mintázatával rendelkezik; sőt, a lichen planus tapaszok ritkán vannak jelen más integumentáris struktúrákban az FFA-val rendelkező egyéneknél, a szövettani jellemzők pedig kissé eltérnek az FLP-től.7,8

az FFA első leírása óta több száz beteget—általában nőket-írtak le.9 a férfi FFA ritkának tűnik, és csak alkalmi esetek jelentek meg az irodalomban.9-23 úgy gondoljuk, hogy a férfiaknál az FFA gyakoribb lehet, mint a publikációk alapján, mivel ez az állapot átfedésben lehet vagy összetéveszthető más típusú kopaszsággal, különösen az androgenetikus alopeciával (Aga), amelynél egy bizonyos életkorot elért férfiak általában nem fordulnak orvoshoz, ha az öregedési folyamat normális részének tekintik.

egy prospektív módon toborzott sorozatot elemeztünk 12 FFA-val rendelkező férfi, az egyik legnagyobb sorozat a mai napig megjelent. Célunk, hogy leírjuk a sorozat klinikai és epidemiológiai jellemzőit, és összehasonlítsuk azokat a nők legnagyobb FFA sorozatával, valamint a férfiak eddigi leírásaival.

anyag és módszerek

prospektív, leíró, megfigyelési vizsgálatot végeztünk az FFA-val diagnosztizált férfiak körében a Hospital Universitario Donostia dermatológiai osztályán 5 év alatt 2010 és 2015 között. Tizenkét beteget toboroztak (1. táblázat). A vizsgált változók az életkor, a tünetek megjelenése óta eltelt idő, a beteg dermatológussal való konzultációjának oka, a bemutatás formája (hely; viszketés; erythema; perifollicularis hyperkeratosis; alopecia a bőr más területein; és lichen planus foltok jelenléte a bőrön, a körmökön vagy a nyálkahártya felületein), trichoszkópia, szövettan, AGA jelenléte, más egyidejű betegségek, kapott kezelések és a kezelésekre adott válasz. Rendeltünk egy vérvizsgálatot, amely magában foglalta a pajzsmirigyhormonok, antithyroid antitestek és antinukleáris antitestek elemzését minden beteg számára. A felvételi kritériumok a következők voltak: 1) klinikai: visszahúzódó hajvonal (homlok vagy halánték), sápadtabb bőrcsíkkal, hegesedés megjelenésével és tüszők hiányával, néha a szemöldök hajhullásával, erythemával és/vagy perifollicularis hyperkeratosissal társul; 2) trichoszkópos: tüszők hiánya, fehér foltok (hegesedés) és perifollicularis erythema hyperkeratosis; és 3) szövettani: lymphocytás gyulladásos infiltrátum, amely általában a follikuláris infundibulum és az isthmus körül helyezkedik el, apoptotikus sejtek jelenléte a külső gyökérhüvelyben, infundibularis dilatáció és hypergranulosis a tüszők körüli maradék rostos traktusok. A kizárási kritérium az volt, hogy nem lehetett megkülönböztetni az FFA – t vagy az FLP-t, különösen nagyon előrehaladott Aga-ban szenvedő betegeknél, akiknél a hajvonalat nem lehetett értékelni. Amikor a klinikai diagnózis kétséges volt (5 beteg), szövettanilag megerősítették. A hajszál visszahúzódásának mértékét a homlokon, a halántékon és a tarkón becsülték meg, a kopasz, sápadt, atrofált, tüszők nélküli bőr sávjának szélességét mérve.

eredmények

a betegek jellemzőit és eredményeit az 1.táblázat foglalja össze.

az életkor 63 és 85 év között mozgott (átlagosan 75 év). Csak 4 beteg kereste a kopaszság gondozását. Három másik panaszkodott viszkető fejbőrre. Az FFA a fennmaradó 5 betegnél volt véletlen, akik más állapotok (főként aktinikus keratosis és bazális sejtes carcinoma) kezelésére szorultak. A hajszálvonal minden betegnél visszahúzódott a homlokról és a halántékról, bár a homlok kopaszságát az FFA, az AGA vagy mindkettő, valamint a tarkó okozta 1 betegnél (11%). A hajszálvonal visszahúzódása 1-6 cm (átlag, 3 cm) között mozgott, bár a sávot néha nehéz volt megmérni, ha AGA jelen volt (füge. 1–4). Egyetlen beteg volt parietális fejbőr foltok hegesedés alopecia jellemző FLP (ábra. 5). Erythemát és perifollicularis hyperkeratosist figyeltek meg 8 betegnél (66%), és csak 3 (25%) panaszkodott viszketésre. A szemöldök hajhullás, ami nagyon gyakori az FFA-ban, szinte minden betegünkben (n= 10, 83%), valamint az alkar és a lábak hajhullása (n= 10, 83%) volt. E férfiak közül tíznek (83%) is volt AGA. Csak 1 (8%) volt arc (szakáll) alopecia. Az arcpapulákat 6-ban (50%) figyeltük meg, bár egyes esetekben alig voltak láthatóak. A bőrön nem voltak lichen planus elváltozások, nyálkahártya felületek, vagy körmök ebben a kohorszban szenvedő betegek bármelyikében; nem láttunk generalizált follikuláris keratotikus papulákat sem. Dermoscopy hiányát mutatta tüszők minden betegnél perifollicularis hyperkeratosis 8 (66.6%), összhangban a fent leírt klinikai eredményekkel. Betegek 2, 6, 7, 9, 10, 11-nek (50%) halvány hegfoltjai voltak az AGA-ra jellemző sárga pontokkal együtt. A bőrt csak abban az 5 betegnél (42%) biopsziázták, akiknek diagnózisa kérdéses volt. A szövettan intenzív, koncentrikus perifollicularis fibrózist és különböző fokú lymphocytás gyulladást mutatott ki a tüszők közötti epidermiszben. Négy férfi (33%) 5%-os minoxidil-kezelést kapott (2, 7, 10 és 11 beteg) éjjel és helyi betametazon-17-valerát-kezelést hetente kétszer. Azt jelentették, hogy a betegség stabilizálódott a kezeléssel. Az 1-es, 6-os, 8-as és 12-es betegek (33%) alkalmanként helyi kortikoszteroidokat alkalmaztak, hogy kontrollálják a viszketést, ami az őket érintő tünet volt. További 4 beteg (33%) elutasította a kezelést. Alacsony antinukleáris antitest titert (1:80) találtak csak 1 vérvizsgálatban (8%). A pajzsmirigy rendellenes működésére utaló jeleket egyetlen betegnél sem találtak. Egyik sem számolt be arckozmetikumok vagy sminkalapok napvédővel történő használatáról. A leggyakoribb egyidejű állapot a magas koleszterinszint (n=2, 17%) és a magas vérnyomás (n=3, 25%) volt. # Kihagyás # két beteg (17%) kapott sztatint, 3 (25%) kapott angiotenzin-konvertáló enzimgátlót, és 2 (17%) kapott acetilszalicilsavat. Figyelemre méltó a történelem 1 ember (8%) volt a diagnózis autoimmun hepatitis 10 évvel korábban. Azatioprinnel és orális szteroidokkal kezelték. Egy másik férfi prosztatektómián esett át prosztatarák miatt 5 évvel az FFA megjelenése előtt.

1. ábra.

A, visszahúzódó hajvonal a homlokon és B, a bal halántéknál. A bőr vékonyabb és sápadtabb, a tüszők el vannak zárva. C, alkar alopecia.

(0.78 MB).

2. ábra.

a, parietális kopaszodás. B, a hajvonal mindkét templomból a koronáig visszahúzódott, kapcsolódó androgenetikus alopeciával. C, perifollicularis hyperkeratosis közeli képe. D) szemöldök alopecia.

(0.61 MB).

3. ábra.

A és B, androgenetikus alopecia, Hamilton vi. fokozat.a vizsgálat során mindkét halántéknál vékonyabb, szőrtüszők nélküli bőrcsíkot találtak. Mind az erythema, mind a follicularis hypererkeratosis nyilvánvaló volt a homlokon és a fej tetején.

(0.58 MB).

4. ábra.

a, hajszálvonal, amely nyilvánvalóan visszahúzódik a homlokról egy olyan betegnél, akinek nincs mögöttes androgenetikus alopecia. B, intenzív erythema és perifollicularis hyperkeratosis. C és D, kopasz foltok mindkét karon.

(0.69 MB).

5. ábra.

A, visszahúzódó hajvonal erythemával és perifollicularis hyperkeratosissal. B, a follikuláris lichen planusra jellemző parietális hegesedési alopecia foltok.

(0.37 MB).

Vita

az FFA az FLP egyik változatának tekinthető, amely hajlamos befolyásolni a fejbőr területét a frontotemporális hajszálvonalon. A homlokán visszahúzódó hajvonal a kopaszodás mintája, amelyet általában a posztmenopauzás nőknél észlelnek. A szemöldök szőrzetének elvesztése nagyon jellemző, és a nem kopaszodó alopecia gyakran látható a hónaljban, a karokon és a hason. Az FFA-ban szenvedő betegek általában nem jelentik az FLP-re jellemző viszketést, és az erythema és a perifollicularis hyperkeratosis általában kevésbé intenzív. A szövettani eredmények átfedésben vannak az FFA-ban és az FLP-ben, bár általában kevesebb follikuláris gyulladásról és több apoptotikus sejtről számoltak be az FFA-ban. Gyulladásos infiltráció a a fejbőr interfollikuláris epidermisze alkalmanként megfigyelhető az FLP-ben, de az FFA-ban Nagyon ritka.8

a leírt FFA-ban szenvedő betegek többsége posztmenopauzás nő. Az irodalomban csak 28 esetet találtunk férfiaknál (2.táblázat). Minden ilyen esetben, a beteg elment az orvoshoz, aki FFA-kezelést keresett;ellentétben, más okokból konzultáló férfiakat vettünk fel. A férfiaknál korábban közzétett esetek közül 8-ban (körülbelül 28%) jelentettek viszketést, ez a gyakoriság hasonló volt a vizsgálatunkban szereplő 25% – hoz (n=3). A társult AGA – t a korábban leírt esetek közül 12-ben jelentették férfiaknál (42%), alacsonyabb százalékban, mint a sorozatunk 83% – A (n=10). Míg az FFA-ban szenvedő férfiak átlagos életkora korábban 55 év volt, sorozatunk átlaga 75 év volt, valószínűleg figyelembe véve mind a társult AGA magasabb prevalenciáját betegeinkben, mind azt a tényt, hogy nem keresték az alopecia gondozását. Betegeink átlagosan idősebbek voltak, mert olyan férfiakat vontunk be, akik más feltételekkel konzultáltak velünk (n=8, 66%; átlagos életkor, 78 év), valamint azok, akik kifejezetten az FFA gondozását keresik (n=4, 33%; átlagos életkor, 70 év. Fordítva, az alacsonyabb átlagéletkor a korábban jelentett esetekben csak azoknak a betegeknek a leírása lehet, akik panaszkodtak az FFA-ra, ami valószínűleg jobban érinti a fiatalabb férfiakat; ezzel szemben az FFA általában véletlenszerű megállapítás az idősebb férfiaknál. Az egyik betegünknek egyidejű FFA és FLP elváltozásai voltak, ezt a megállapítást nem írták le a férfiak tudomásunk szerint. Fontos, hogy vizsgálja meg a tetején a fejbőr jeleit hegesedés alopecia megkülönböztetni FFA és FLP férfiaknál. Az FFA – ban számíthatunk arra, hogy a homlokon és/vagy a halántékon az eredeti hajszálvonaltól visszahúzódó szőrtelen sávot találunk; a frontotemporális veszteség általában a szemöldök elvesztésével jár. Az FLP-ben arra számítunk, hogy 1 vagy több kopasz foltot látunk a koronán, perifollikuláris hiperkeratózissal a visszahúzódó hajvonalon.

az általunk leírt esetek bizonyos fontos különbségeket mutattak a VA által elemzett 355 beteg (köztük 12 férfi) sorozatától.11 ebben a tanulmányban csak 144 (40%) a teljes bemutatott egyidejű AGA (vs 83% a mi sorozat), 14% volt az arc papulák (vs 50% a miénk), és 24% mutatott hajhullás más részein a test (vs 83% a miénk). A betegek tizenöt százaléka hypothyreosisban szenvedett, ez a megállapítás hiányzott a sorozatunkból, és hiányzott az általuk vizsgált 12 férfi alcsoportjában is. Ugyanakkor hasonlóságokat is láttunk. A betegek harmincöt százaléka számolt be viszketésről (a miénk 25%-a), 15% – uk elvesztette a haját a tarkón (a miénk 8% – a), 80% – uk pedig szemöldök alopecia volt (a miénk 83% – a). Ezért feltételezhetjük, hogy az Aga, az arcpapulák és a hajhullás a fejbőrön kívüli felületeken gyakoribb a férfiaknál, mint az FFA-ban szenvedő nőknél. Csak arra koncentrálva, hogy összehasonlítsuk betegeinket 12 FFA-val rendelkező férfival, hangsúlyozzuk a pruritus hasonlóan alacsony prevalenciáját (33%), valamint a hypothyreosis hiányát és az emelkedett antinukleáris antitestszintet. Azonban, a férfiak által vizsgált va Enterprises. alacsonyabb volt az arcpapulák prevalenciája (33%), hajhullás más testfelületeken (42%) és kapcsolódó AGA (67%). Betegeik is fiatalabbak voltak, mint a miénk, esetleg magyarázva az Aga alacsonyabb prevalenciáját. Amellett, hogy az AGA nem maszkolta volna az FFA-t férfi betegeikben, a diagnózis könnyebb lett volna, mert betegeik a visszahúzódó hajvonalak gondozását keresték. VA .. – tól / – től / – ig. úgy vélte, hogy a testszőrzet elvesztése és a perifollicularis papulák jelenléte az arcon rossz prognózissal jár. Ezért elgondolkodhatunk azon, hogy a férfiaknál az FFA rosszabb eredménnyel jár-e, vagy ezek a jellemzők gyakrabban fordulnak elő, mert a betegség kezdete korábbi, ezért a lefolyás hosszabb (vagy életkoruk fejlettebb, átlagosan 75 év sorozatunkban). Azonban, L ++ Pez-Pesta Caetal.24 a fiatalabb betegeknél gyakrabban találtak arcpapulákat, vagy azért, mert a betegség korai szakaszában jelentkeznek, vagy azért, mert könnyebben megkülönböztethetők azoknál a betegeknél, akiknek a bőrét kevésbé károsította a napsugárzás. A hypothyreosis nem volt jelen sem a mi sorozatunkban, sem a VA., megkérdőjelezve az autoimmun mechanizmus hipotézisét az FFA patogenezisében. Ezek a megállapítások a férfiak kis mintáinak tulajdoníthatók; ezzel szemben a VA-val végzett multicentrikus vizsgálatban összesen 155 beteg 355% – a. bemutatott hypothyreosis.

csak 4 12 betegünk konzultált velünk a hajhullásról—ez a különbség az 5 éves prospektív sorozatunk és a szakirodalomban jelentett esetek között. Úgy gondoljuk, hogy az FFA alul van diagnosztizálva a férfiaknál, mert sokan nem kérnek orvosi véleményt, valószínűleg a következő okok miatt: 1) viszketés, erythema és perifollicularis hyperkeratosis nem mindig jelen vannak az FFA – ban, így a visszahúzódó hajvonal észrevétlen maradhat, vagy 2) a legtöbb férfi Aga-t is kifejleszt, amely gyakran magában foglalja a homlokán lévő hajhullást, amely elfedi a visszahúzódó hajvonalat. Van egy másik alapvető oka annak, hogy az FFA kevésbé észlelhető a férfiaknál, mint a nőknél: az AGA a férfiak leggyakoribb kopaszsága, amely a férfi populáció 69,6% – át érinti.25 a kezdet általában akkor jelentkezik, amikor egy férfi a 40-es éveiben jár, a szőrtüszők miniatürizálásával a homloktól és a halántéktól kezdve, ami a hajvonal visszahúzódását okozza. A fej tetején csökkent sűrűség következik. Az Aga női minta később jelentkezik a nőknél; a 80 év feletti nők 36% – ánál van ez a kopaszság.26 a frontoparietális hajszálvonal feletti terület érintett, de maga a hajszálvonal megmarad. Így a nőknél az AGA kialakulása később következik be, és a hajvonal általában megmarad. Sok férfi, akinek AGA-ja van, valószínűleg nem veszi észre az FFA kialakulását, mivel a hajuk már a hajszálvonal közelében elvékonyodott. Az általunk áttekintett irodalom alapján arra következtethetünk, hogy a férfiaknak csak 42% – A rendelkezik mind FFA-val, mind AGA9-23-mal; ezzel szemben ez az egyesület kohorszunk 88% – ában volt jelen. Mivel az FFA jobban észrevehető a nőknél, gyakrabban konzultálnak a bőrgyógyászokkal. A férfiakat viszont csak alapos fizikai vizsgálattal lehet diagnosztizálni.

bár az FFA etiológiája ismeretlen, az utóbbi években megnövekedett előfordulás környezeti okra utal. Aldoori et al.27 az FFA lehetséges kockázati tényezőinek feltárására egyes arcápolási termékek használatával való összefüggést javasolt. Egyes termékekben használt kémiai napvédők lehetnek a bűnösök, de mivel egyik betegünk sem számolt be kozmetikumok vagy napvédők rutinszerű használatáról, nem tudjuk megerősíteni az ilyen összefüggést. Azt is felvetették, hogy genetikai, hormonális és autoimmun mechanizmusok is érintettek lehetnek. Sorozatunk egyik betegének sem volt családi kórtörténete FFA – ról, vagy hormonkezelésekről számoltak be. Az a tény azonban, hogy egyik betegünk kórtörténetében immunszuppressziót igénylő autoimmun hepatitis volt, támogathatja az autoimmun mechanizmusok bevonását. Az FFA férfiaknál történő bemutatása, valamint az 5-6-reduktáz terápia javulásáról szóló jelentések azt mutatják, hogy az androgének szerepet játszhatnak a betegség kiváltásában.

az FFA kezelése kihívást jelent, mert hegesedő alopecia, és a legtöbb beteg az állapot előrehaladott stádiumában keres kezelést. Csak 4 betegünket kezeltük, lokális kortikoszteroidokat és 5% minoxidilt írtunk fel. Ez a megközelítés viszonylag jól kontrollálta az FAA-t és az ahhoz kapcsolódó AGA-t átlagosan 20 hónapos követés során (tartomány, 6-26 hónap). Mind a helyi, mind az intralesionális kortikoszteroidok alkalmazhatók az FFA korai szakaszában, az orális tetraciklinek és a maláriaellenes gyógyszerek mellett a gyulladás csökkentésére és a másodlagos alopecia megelőzésére.28 5-6-DG-reduktáz inhibitorok blokkolják az Aga-ra jellemző follikuláris miniatürizációt, mindkét típusú alopeciában szenvedő betegek számára előnyös. A finaszterid és a dutaszterid hasznos lehet egyes FFA-ban szenvedő betegeknél, mivel hormonális komponens lehetséges.29 azonban egyik betegünknek sem írtuk fel ezeket a kezeléseket, mivel mindannyian elutasították az orális gyógyszereket. A hajátültetés szintén érvényes kezelési választás lehet, de az FFA a legtöbb betegnél megismétlődött, akik kipróbálták ezt a megközelítést.30

Vizsgálatunk korlátai az, hogy nem végeztünk bőrbiopsziákat minden betegünkben, és a mintánk kicsi volt. Nagyobb tanulmányokra van szükség eredményeink megerősítéséhez.

következtetések

az FFA aluldiagnosztizálható a férfiaknál, valószínűleg azért, mert kevés tünetet okoz, vagy figyelmen kívül hagyják, mert gyakran az AGA-val társul, amely a férfiaknál korábban jelenik meg, mint az FFA. Ezért javasoljuk a férfiak hajszálvonalának alapos vizsgálatát. Az FFA diagnózisát egy olyan embernél, aki más okból konzultált a bőrgyógyászral, a szemöldök hajhullás jelenléte javasolhatja; vékony, sápadt bőr a hajvonalon; perifollicularis erythema; és a tüszők elzáródása. A trichoszkópia hasznos lehet a tüszők hiányának és a hegesedés halvány foltjainak megerősítésére.

úgy gondoljuk, hogy a hajhullás a test más részein, mint az arc és a fejbőr, és a jelenléte arc papulák lehet gyakoribb a férfiak FFA, mint a nők. Hangsúlyozzuk a hypothyreosis és az FLP hiányát is sorozatunkban. Ezeknek a megfigyeléseknek a megerősítéséhez azonban nagyobb vizsgálatokra van szükség.

Ethical DisclosuresProtection of human and animals

a szerzők kijelentik, hogy e vizsgálat céljából nem végeztek vizsgálatokat embereken vagy állatokon.

az adatok titkossága

a szerzők kijelentik, hogy betartották a betegadatok közzétételére vonatkozó intézményi protokolljaikat.

a magánélethez való jog és a tájékozott beleegyezés

a szerzők kijelentik, hogy ebben a cikkben nem jelennek meg személyes betegadatok.

összeférhetetlenség

a szerzők kijelentik, hogy nincs összeférhetetlenségük