a Gorlin-szindrómát naevoid bazális sejtes karcinóma szindrómának (NBCCS) is nevezik. Azt is láthatja, hogy Gorlin-szindrómát írt.
a Gorlin-szindróma ritka állapot, amelyben sok embernél kialakul a bőr bazális sejtes rákjának nevezett bőrrák. Lehet, hogy számos más egészségügyi állapotuk is van.
mennyire gyakori
a Gorlin-szindróma körülbelül 1 embert érint 31 000 emberből, bár az igazi szám magasabb lehet, mivel az enyhe esetek nem ismerhetők fel.
70 és 80 között minden 100 ember (70-80%) Gorlin-szindróma van valaki a családjában vele, és örökölt egy genetikai mutáció az egyik szülő.
a Gorlin-szindrómáról
a Gorlin-szindrómát naevoid bazális sejtes karcinóma szindrómának is nevezik, mivel a szindrómában szenvedő minden 90 emberből (körülbelül 90%) több bazális sejtes rák alakul ki a bőrön. A rák általában 30 éves kor körül kezd kialakulni.
a Gorlin-szindrómában szenvedő embereknek számos különböző egészségügyi állapota is lehet, beleértve:
- bőrproblémák, például bőrcímkék és bőrciszták
- ciszták az állkapocson, amelyek általában a tinédzser években alakulnak ki
- változások a csontokban, hosszabbak és nagyobbak lehetnek a szokásosnál
- gödrök a tenyéren és a talpon
- a petefészek nem rákos (jóindulatú) daganatai, ezeket nevezik 20-ból minden 100 ember (körülbelül 20%) a szindróma
- a típusú agydaganat úgynevezett medulloblastoma
kis kialakulásának kockázata medulloblastoma
bár az emberek az agydaganatok, mint például a fibromák, a A Gorlin-szindrómában fokozott a medulloblastoma kialakulásának kockázata, ez a kockázat kicsi.
a Medulloblastoma az agydaganat egy típusa, amely általában 2-5 év közötti gyermekeket érint. Körülbelül 5-ben alakulnak ki minden 100 gyermekből (5%), akik Gorlin-szindrómában szenvednek. Csak néhány medulloblastomában szenvedő gyermeknek van Gorlin-szindróma is.
a medulloblastomában és Gorlin-szindrómában szenvedő gyermekek kezelése ugyanaz lenne a medulloblastomával diagnosztizált gyermekek esetében.
bazális sejtes bőrrák kezelése
mindenkinek, aki Gorlin-szindrómában szenved, rendszeres bőrellenőrzésre van szüksége egy bőrspecialista (bőrgyógyász) által.
a bőrellenőrzések általában évente, de gyakrabban is megtörténhetnek. Ha bármilyen változást észlel a bőrén a találkozók között, tájékoztassa orvosát. A bazális sejtes bőrrák nagyon lassan növekszik, és nem valószínű, hogy átterjedne a test bármely más részére.
a bazális sejtes bőrrák fő kezelése a műtét, de előfordulhat, hogy:
- imikimod krém
- kemoterápia, általában kemoterápiás krém
- fotodinámiás terápia
a kezelés hasonló lesz, mint bárki más, aki bőrrákban szenved, és általában nagyon sikeres. A Gorlin-szindrómás emberek azonban nagyon érzékenyek a sugárzásra, és a sugárterápia a bőrrákok nagyobb valószínűséggel alakulhatnak ki a kezelési területen. Tehát az orvosok általában nem javasolják a sugárterápiát.
a nap és a Gorlin-szindróma
mivel a Gorlin-szindrómában szenvedő embereknél fokozott a bőrrák kockázata, fokozott figyelmet kell fordítani a napsütésre. Ez ugyanaz mindenki számára, aki Gorlin-szindrómában szenved, függetlenül attól, hogy bőrrákja volt-e vagy sem.
árnyékolás, ruházat és fényvédő kombinációval védje magát a naptól.
a Gorlin-szindrómával való megbirkózás
túlterheltnek érezheti magát, amikor meghallja, hogy olyan állapota van, amely növelheti az orvosi problémák kialakulásának kockázatát.
segíthet abban, hogy tudja, hogy sok feltétel kezelhető. Bizonyos körülmények között nem lesz szüksége orvosi kezelésre. Még akkor is, ha kezelésre van szüksége, valószínűleg jól működik, beleértve a bőrrák kezelését is.
megnyugtató lehet tudni, hogy a Gorlin-szindrómás emberek általában addig élnek, amíg az emberek nem rendelkeznek a szindrómával.
a Gorlin-szindróma csoport részletes információkkal rendelkezik a honlapján, és támogatást nyújt a Gorlin-szindróma által érintett embereknek.