szindróma, amelyet a végtagok disztális részeiben a bőr és a csontszövetek rendellenes proliferációja jellemez, ami periostosis miatt bulizást és/vagy csontfájdalmat okoz. Esetenként nagyobb ízületek szinoviális effúziója is jelen lehet.
az elsődleges HOA egy autoszomális domináns tulajdonság, változó expresszióval, amely kilencszer nagyobb a fiúknál, mint a lányoknál a bimodális Eloszlás. A legtöbb beteg tünetei az első életévben és a pubertás alatt, de tünetmentessé válnak, mint a felnőttek. A funkciók közé tartozik a több terjesztett bőrmegállapítás, például az arcvonások durvulása, a bőr hipertrófiája. Az elsődleges HOA kevésbé kapcsolódik a fájdalomhoz.
a másodlagos HOA vagy általánosított, vagy lokalizált. A lokalizált forma a kiemelkedő endothel sérülés valamilyen formájából származik, amely fájdalmas duzzanatot eredményez a kapcsolódó periostosissal és kisebb mértékben az érintett végtag klubba kerülésével. Az artériás aneurizma, a fertőző arteritis, beleértve az endocarditist vagy a fertőzött AV fistulákat, a hemiplegia és a kardiális söntök, mint például a szabadalmi ductus arteriosus, a másodlagos HOA leggyakoribb etiológiái.
a generalizált szekunder HOA a HOA leggyakoribb formája, és más egészségügyi állapotokkal társul, ami a legfontosabb primer vagy metasztatikus tüdőrák vagy bármely más intrathoracikus rosszindulatú daganat. Azonban számos nem malignus tüdő (cisztás fibrózis, tüdőfibrózis, krónikus tüdőfertőzések, beleértve a tüdő tályogokat és bronchiectasist), szív (fertőző endocarditis, veleszületett cyanoticus betegségek), máj (hepatocellularis carcinoma, cirrhosis, hepatopulmonalis szindróma), gastrointestinalis (Crohn-betegség, colitis ulcerosa, krónikus fertőzések, gastrointestinalis malignitás), mediastinalis (thymoma, nyelőcső carcinoma), endokrin (hyperthyreosis, különösen Grave-kórban), valamint hematológiai (thalassemiák és egyéb hemoglobinopathiák) okokat kell figyelembe venni a differenciáldiagnózis, mint a kiváltó ok.
minden olyan betegnek, akinek klubja van, különösen az új klubnak, további értékelést kell végeznie, hogy elsősorban kizárja az intrathoracikus rosszindulatú daganatot. Ezen betegek mindegyikén mellkasröntgen-vizsgálatot kell végezni. Csontfájdalomra panaszkodó betegek esetében az érintett végtag sima röntgenfelvételének diagnosztikusnak kell lennie a periostosis értékeléséhez.
mivel az elsődleges vagy metasztatikus tüdőrák a HOA leggyakoribb etiológiája, alapos kórtörténetet kell készíteni a tüdőrák kockázati tényezőiről, beleértve a dohányzási előzményeket, azbesztet és más környezeti expozíciót. A HOA leginkább bronchogén adenokarcinómákkal és pleurális daganatokkal társul,és legkevésbé a kissejtes karcinómával. Ezenkívül a rendszerek felülvizsgálatának alkotmányos tüneteket kell kiváltania rosszindulatú daganat vagy krónikus fertőzés esetén, beleértve a fogyást, az éjszakai izzadást és a lázat.
a disztális számjegyek fejlett klubolása rutinszerű fizikai vizsgálat során könnyen kimutatható. A korai klubozásban azonban a diagnózis nehéz lehet. A clubbing detektálásának két objektív mérése a phalangealis mélységarány (PDR) és a digitális index, amelyek nem általánosan használt manőverek, mivel különböző mérésekhez szükséges eszközökre van szükség. Helyette, a Shamroth ablak tesztet gyakrabban használják a korai klubozás kimutatására, bár ennek a tesztnek az érvényessége még nem bizonyított.
a Periostosis az érintett végtag égő és mélyen ülő fájdalmas fájdalmával jár, amelyet súlyosbíthat az érintett csontterület tapintása vagy a végtag függő helyzete. A fájdalom javul az érintett végtag emelkedésével.
bár a csontszkennelés során a periostosis kimutatható, az érintett végtagok sima röntgenfelvételének a hosszú csontok periosteumának tipikus emelését kell mutatnia, amely új periostealis csontképződésre utal. Mint fent, sima mellkasröntgent kell szerezni az intrathoracikus malignitás vagy a HOA-val kapcsolatos egyéb folyamat értékeléséhez.
az elsődleges HOA a kizárás diagnózisa, tekintettel annak ritka előfordulására. A másodlagos HOA diagnosztizálásához mind a tubuláris csontok periostosisának Klubos, mind radiográfiai bizonyítéka szükséges. A szinoviális effúzió jelenléte azonban nem elengedhetetlen a diagnózishoz.
Csontszkennelés a periostosis egyértelmű bizonyítékainak beállításában a sima röntgenfelvételeken nem ad további információkat.
a Hoa elsődleges etiológiájának kezelése, mint például a tumor reszekciója, kemoterápia, radioablation vagy a fertőzés kezelése, kimutatták, hogy a legmagasabb a sikerességi arány, és megfordíthatja a hipertrófiás osteoarthropathiát.
különböző tüneti kezeléseket javasoltak olyan esetekben, amikor az elsődleges kezelés nem lehetséges. A HOA-val kapcsolatos fájdalomtünetek enyhítésének két fő módja a nem szteroid gyulladáscsökkentő gyógyszerek (NSAID-ok) és a ciklooxigenáz-2 (COX-2) gátlók, valamint a biszfoszfonátok, például a pamidronát vagy a Zoledronsav, amelyek az osteoclastos csontreszorpció erős gátlói. Az oktreotidot és a vagotomiát a HOA-hoz társuló fájdalom kezelésére használták változó sikerrel, és általában rezisztens esetekre vannak fenntartva.
Jayakar, BA,, Abelson, AG,, Yao, Q.. “Hipertrófiás osteoarthropathia kezelése Zolendronsavval: esettanulmány és az irodalom áttekintése.”. Semin Arthritis Rheum. vol. 41. 2011. 291-296. o.
Nguyen, S,, Hojjati, M. (annak ellenére, hogy a hipertrófiás osteoarthropathia pontos patofiziológiája még mindig nem ismert, számos farmakológiai módszer javította a HOA-val járó fájdalom szindrómát. A biszfoszfonátok a másodlagos kezelés alappilléreként jelentek meg, a Zoledronsav pamidronáttal szembeni esetleges jobb hatékonyságával. A biszfoszfonátok feltételezett hatásmechanizmusa a másodlagos HOA kezelésében az osteoclastos csontreszorpció gátlása és a plazma vascularis endothelialis növekedési faktor (VEGF) szintjének csökkenése, amely szerepet játszhat a HOA kialakulásában. További kutatásokra van szükség a VEGF-gátlók szerepének tisztázásához.)