Madelung-betegség, más néven Madelung-Launois-Bensaude szindróma vagy nyaki lipomatosis vagy többszörös szimmetrikus lipomatosis, egy ritka jóindulatú entitás, amelyet klinikailag többszörös és szimmetrikus, nem kapszulázott zsírszövet-tömegek jelenléte jellemez , általában a nyak és a törzs felső régiója, főleg a hátsó aspektusban. A végtag érintettsége általában proximális, és a váll és a csípőöv körül.
ezen az oldalon:
terminológia
nem szabad összetéveszteni a csukló Madelung deformitásával, amely egy epiphysealis növekedési lemez zavar, amelyet a sugár hátsó és radiális meghajlása jellemez, vagy Madelung dyschondrosteosis, a Madelung deformitáshoz kapcsolódó dysplasia.
Ezenkívül ez egy különálló entitás a hasonló nevű familiáris többszörös lipomatózistól, amellyel gyakran összekeverik a dermatológiai szakirodalomban.
Epidemiológia
a Madelung-kór leggyakrabban a mediterrán populációban fordul elő, a férfi-nő arány 15:1. A leggyakoribb életkor a harmadik és az ötödik évtized között van.
az alkohollal való visszaélés összefüggését írták le 8.
klinikai megjelenés
a vállak, a felkarok, a combok és a nyak fájdalommentes, szimmetrikus lágyszöveti tömege, ami pszeudoatléta megjelenést eredményez, amely utánozza a sportoló testtípusát. A tömegek összenyomhatják az aero-emésztő struktúrákat, ami diszfáziát, dyspnea-t eredményez, vagy korlátozhatja a nyak mozgását 8.
a vér lipidszűrése általában normális 7.
patológia
bár az etiológia ismeretlen, a betegek körülbelül 60-90% – ánál fordult elő korábban közepesen súlyos vagy súlyos alkoholizmus vagy májműködési zavar.
a zsírlerakódások jellemzően kapszulázatlanok, a környező struktúrák roncsolásmentes beszivárgásával és elmozdulásával 9. A zsírsejtek általában jóindulatú mikroszkopikus megjelenésűek.
Eloszlás
elsősorban a nyak elülső vagy hátsó szubkután szövetei mentén helyezkedik el, mélyen a sternocleidomastoid és trapezius izmok, a hátsó nyaki háromszög és a nyálmirigyek körül 4.
radiológiai jellemzők
szimmetrikus lobulált szubkután zsírlerakódás centripetális eloszlásban. A duzzadt régiók nem érzékenyek az ultrahangra.
kezelés és prognózis
kezelési központok a műtéti eltávolítás körül, beleértve a zsírleszívást, a lipectomiát vagy az injekciós lipolízist. Az elváltozás eltávolítása elsősorban esztétikai okokból történik, bár alkalmanként másodlagos aerodigesztív kompresszió beavatkozást ír elő. Gyakran megfigyelhető az ismétlődés. Az alkoholtól való tartózkodás ajánlott, ha releváns történelem van. Spontán felbontás nem látható 7.
történelem és etimológia
első leírását Benjamin Brodie írta 1846-ban. A nyaki lipomák eloszlásának klasszikus ló gallér mintáját Otto W Madelung írta le 1888-ban.
Launois és Bensaude 1898-ban fejezte be a szindróma leírását, többszörös szimmetrikus adenolipomatosisnak nevezve.
differenciáldiagnózis
lehetséges szempontok közé tartozik
- elhízás
- Cushing-szindróma
- liposarcoma