-
nagyobb szövegméretnagy szövegméretrendszeres Szövegméret
mi az a megszakított aortaív (IAA)?
a megszakított aortaív (IAA) ritka szívbetegség, amely akkor fordul elő, amikor az aorta nem alakul ki teljesen. Az aorta a szív fő csővezetéke, amely oxigénben gazdag vért szállít a testbe. Általában ív vagy görbe alakú. Megszakított aortaívben az aorta egy része hiányzik, rést hagyva.
mi történik, ha a csecsemőnek megszakadt Aortaíve (IAA) van?
egy IAA-ban az aorta végei a rés mindkét oldalán zárva vannak, így a vér nem áramlik a résbe. Azok a testrészek, amelyeket a véredények ágai táplálnak a résen túl (például a lábak és a has) megsérülnek, ha az oxigénben gazdag vér áramlása nem áll helyre.
milyen jelek & a megszakított aortaív (IAA) tünetei?
a rés az aorta általában nem okoz problémát, amíg a baba megszületik. Ez azért van, mert a születés előtti és alatti keringés lehetővé teszi, hogy az oxigénben gazdag vér elérje a baba testének alsó felét egy ideiglenes véredényen keresztül, amelyet ductus arteriosusnak neveznek. A csecsemő születését követő első órákban vagy napokban a ductus arteriosus általában bezáródik.
amikor a ductus arteriosus elkezd bezáródni egy IAA-val rendelkező csecsemőben, a baba gyengének tűnik és rosszul táplálkozhat. Ahogy a hajó teljesen bezáródik, a tünetek súlyosabbá és életveszélyesebbé válnak. A véráramlás és az oxigén hiánya károsíthatja a májat, a veséket és a beleket.
a baba lábai szürkének tűnhetnek és hűvösnek érezhetik magukat a vállakhoz és a fejhez képest. A baba pulzusa a jobb karban érezhető, de gyenge vagy hiányzik a lábakban. Az aorta résének helyétől függően előfordulhat, hogy a csecsemő bal karjában nem érezhető normális pulzus.
mi okozza a megszakadt Aortaívet (IAA)?
a probléma akkor fordul elő, amikor az aorta nem alakul ki megfelelően a terhesség korai szakaszában. Néha olyan genetikai állapothoz kapcsolódik, amely örökölhető, de előfordulhat ismert ok nélkül.
ki kap megszakított Aortaívet (IAA)?
a megszakított aortaív genetikai rendellenességhez, például 22q11.2 deléciós szindrómához (más néven DiGeorge-szindrómához) köthető, ezért általában genetikai vizsgálat ajánlott.
szinte minden IAA-val született csecsemőnek van egy lyuk a szív alsó kamrái között, amelyet kamrai septum defektusnak (VSD) neveznek. Lehetnek más szívproblémák is, például pitvari septum defektus (ASD) vagy truncus arteriosus.
hogyan diagnosztizálják a megszakított Aortaívet (IAA)?
a születés előtti Ultrahangképek képesek kimutatni az IAA-t. Ellenkező esetben az újszülött megjelenésének és aktivitásának változása a születés után 1-2 nappal a probléma jele lehet.
a baba karjaiban és lábaiban lévő impulzusok összehasonlítása segíthet azonosítani az IAA-t. A pulzoximéter képes mérni az oxigénszintet a baba ujjaiban és lábujjaiban. Az orvosok megerősítik a diagnózist a baba szívének ultrahangjával (echokardiogram).
hogyan kezelik a megszakított Aortaívet (IAA)?
azokat a csecsemőket, akiknek IAA-ja megtalálható a prenatális ultrahangon, közvetlenül a születés után prosztaglandin nevű gyógyszerrel kezelik. A csecsemő egy apró intravénás (IV) csövön keresztül kapja meg a prosztaglandint, amely folyamatosan szállítja a gyógyszert. Lassítja vagy megállítja a ductus arteriosus záródását, így az oxigénben gazdag vér tovább áramolhat a baba alsó testébe, amíg az aortaív javítását célzó műtét meg nem történik.
ha az IAA-t nem találták meg a születés előtt, a prosztaglandint a diagnózis felállítása után kezdik el.
a műtétet a baba életének korai szakaszában, gyakran az első napokban végzik. A sebész bezárja az aorta rését, újjáépítve egy normál méretű edénybe. A VSD és bármely más szívprobléma általában egyidejűleg rögzül.
a kezelés magában foglalja:
- szív és egyéb gyógyszerek
- intubálás (egy csövet helyeznek a baba légcsövébe, hogy a lélegeztetőgép további oxigént adjon és segítse a baba légzését)
- szedáció (gyógyszerek, amelyek a baba elalvását intubálás közben tartják)
előretekintve
a műtét után a baba testének oxigénszintje visszatér a normális szintre, és a legtöbb tünet eltűnik. Idővel a gyermek aorta és az út az aorta nem nő olyan gyorsan, vagy olyan nagy, mint kellene. A szelepek vagy erek szűk, becsípődött területet képezhetnek, amelyet szűkületnek neveznek, további műtétet vagy szívkatéterezési eljárást igényel a keskeny terület kinyújtásához léggömbbel.
a gyermekgyógyászati kardiológus (a szívproblémák kezelésére szakosodott orvos) nyomon követése elengedhetetlen az IAA-val született csecsemő számára. Az orvos figyelni fog bármilyen problémára, például hegszövetre vagy a szív vagy az erek szűkületére. Az orvos javasolhatja, hogy a gyermek antibiotikumot adjon orvosi vagy fogászati eljárások előtt, hogy megakadályozza a szívbillentyűk és a belső bélés fertőzését.
mivel az IAA-val született gyerekek tizenévesekké és fiatal felnőttekké válnak, a szülőknek emlékeztetniük kell őket arra, hogy rendszeresen nyomon kell követniük a szívorvosukat.