vita
a SNUC nem gyakori, rendkívül agresszív, klinikopatológiailag jellegzetes, bizonytalan hisztogenezisű carcinoma. A sinonasalis carcinomák etiológiája ismeretlen. Lehet, hogy összefüggés van a cigarettázással vagy a sugárterápia korábbi történetével. A nasopharyngealis carcinomával ellentétben az Epstein-Barr vírusfertőzéssel való összefüggést nem igazolták.
a leggyakoribb tünetek az orrelzáródás, a proptosis, a koponyaideg-palsiák, a periorbitalis duzzanat, a diplopia, az epistaxis és a periorbitalis fájdalom. A tünetek időtartama ezekben az esetekben néhány héttől öt hónapig változott. Ezek a daganatok nagyok, több orrmelléküreget érintenek, és a sinus falak jelentős pusztulását eredményezik. Az orbitális csontok inváziója a koponyaüreg behatolásával együtt az orrnyálkahártyára terjedt. Ezen jellemzők többsége összhangban van a mi esetünkben talált eredményekkel.
a snuc komputertomográfiás (CT) és MRI jellemzői a csontpusztulás és a szomszédos struktúrák inváziója, beleértve az elülső koponya fossa, a szomszédos paranasalis sinusok és a pályák. Gyakran megfigyelték a szomszédos szinuszok elzáródását. A csontpusztulás és a szomszédos struktúrák bevonása nyilvánvaló volt a mi esetünkben.
az állkapcsok közelében lévő duzzanat differenciáldiagnózisának megfogalmazásakor gyakran hasznos először röntgenvizsgálattal meghatározni, hogy a megnagyobbodás elsősorban a csontból vagy az extraosseous lágyszövetből származik-e. A gyakori intraosseous expansile radiolucent elváltozások közé tartoznak a központi óriássejtes granulomák, fejlődési odontogén ciszták (fogászati ciszta, odontogén keratociszta), valamint odontogén tumorok (ameloblastoma). Ha kiterjedt radiopaque vagy vegyes radiopaque–radiolucent intraosseous lézióval szembesül, figyelembe kell venni a jóindulatú fibro-csontos lézió lehetőségét. Az odontogén eredetű fertőzés a leggyakoribb oka a maxilláris bukkális előcsarnok lágyszöveti duzzanatának. A differenciáldiagnózisnak tartalmaznia kell a kötőszöveti eredetű, kevésbé gyakori reaktív vagy neoplasztikus elváltozásokat, mint például a gyulladásos myofibroblasticus tumor, a nodularis fasciitis, a myofibroma és a desmoplasticus fibroma. Végül figyelembe kell venni a maxilláris antrum rosszindulatú daganatának lehetőségét, bár ritka. Az ilyen daganatok differenciáldiagnózisa magában foglalja az esthesioneuroblastoma, neuroendokrin carcinoma, rhabdomyosarcoma, lymphoepithelioma, lymphoma, melanoma, rosszul differenciált adenoid cisztás carcinoma. Megkülönböztethetők klinikai, fénymikroszkópos, elektronmikroszkópos, immunhisztokémiai jellemzőik alapján. Az immunhisztokémia fontos eszköz, amely értékes lehet a diagnózis elérésében ilyen helyzetben.
a SNUC fénymikroszkópos jellemzői közé tartozik a hipercelluláris proliferáció jelenléte változatos növekedési mintákkal, beleértve a trabekuláris, lapszerű, szalagszerű, lobularis és organoid mintákat. A tumorsejtek közepes vagy nagy méretűek, kerek vagy ovális alakúak, pleomorf és hiperkromatikus magokkal rendelkeznek, amelyek nem feltűnőek a kiemelkedő nukleolusok számára, változó mennyiségű eozinofil citoplazma, magas nukleáris / citoplazmatikus arány, a mitotikus aktivitás jelentős növekedése gyakran atipikus mitózisokkal, tumor nekrózissal és apoptózissal. A legtöbb ilyen kórszövettani lelet összhangban volt az esetünkkel.
a laphámsejtek differenciálódásának jelenléte korrelálna a Schneider epithelium eredetével, ezáltal ektodermális származékot biztosítva ezeknek a daganatoknak. Kiegészítő elemzések (pl., immunhisztokémia, elektronmikroszkópia és molekuláris biológiai vizsgálatok) gyakran szükségesek a SNUC diagnosztizálásához és megkülönböztetéséhez más differenciálatlan rosszindulatú daganatoktól. A szakirodalomnak megfelelően jelen esetben a citokeratin 7,8 és 19, valamint az EMA immunfestékeit dokumentáltuk.
a jelentett esetek kis száma miatt az ideális kezelési rendet nem szisztematikusan értékelték. A kezelés azonban általában magában foglalja a daganat műtéti eltávolítását. Az SNUC-ban szenvedő betegeknél mind a helyi–regionális kiújulás, mind a távoli áttétek aránya magas. Továbbá, a fej-nyak terület komplex anatómiája miatt a daganat teljes eltávolítása széles margókkal nem mindig lehetséges. A SNUC kezelése magában foglalja az agresszív multimodális terápiát, beleértve a sebészeti reszekciót és az adjuváns terápiát (azaz sugárterápiát, kemoterápiát). A SNUC-val kapcsolatos prognózis gyenge, a betegség miatti halál gyakran a diagnózist követő rövid időn belül következik be. Az optimális kezelést még meg kell határozni. Fontos felismerni és megkülönböztetni ezt a különálló daganatot más orrdaganatoktól agresszív viselkedése miatt, mivel a korai beavatkozás sikeres eredményt eredményezhet. Betegünk műtétből és sugárterápiából álló kombinált kezelési protokollon esett át, és az elmúlt egy évben betegségmentes maradt, és rendszeres nyomon követésen van.
összegzésképpen leírjuk az IHC markerekkel megerősített maxilláris sinus snuc ritka esetét, akik kombinált kezelési protokollon estek át, és az elmúlt egy évben betegségmentesek maradtak.