syndrom karakteriseret ved unormal proliferation af hud og knoglevæv i distale dele af ekstremiteterne, der forårsager clubbing og/eller boney smerter på grund af periostose. Lejlighedsvis kan synovial effusion af større led også være til stede.
primær HOA er et autosomalt dominerende træk med variabelt udtryk, der ses ni gange mere hos drenge end hos piger i en bimodal fordeling. De fleste patienter er symptomatiske i deres første leveår og i puberteten, men bliver asymptomatiske som voksne. Funktionerne omfatter mere spredte hudfund, såsom grovdannelse af ansigtsegenskaber, hypertrofi af huden. Primær HOA er mindre forbundet med smerte.
sekundær HOA er enten generaliseret eller lokaliseret. Den lokaliserede form skyldes en eller anden form for fremtrædende endotelskade, der resulterer i smertefuld hævelse med tilhørende periostose og i mindre grad clubbing af den berørte ekstremitet. Arteriel aneurisme, infektiv arteritis inklusive endokarditis eller inficerede AV-fistler, hemiplegi og hjerte shunts såsom patent ductus arteriosus er mest almindelige etiologier af sekundær HOA.
generaliseret sekundær HOA er den mest almindelige form for HOA og er forbundet med andre medicinske tilstande, vigtigst af alt primær eller metastatisk lungekræft eller enhver anden intrathoracisk malignitet. Imidlertid er mange ikke-maligne pulmonale (cystisk fibrose, lungefibrose, kroniske lungeinfektioner inklusive lungeabscesser og bronchiectasis), hjerte (infektiv endokarditis, medfødte cyanotiske sygdomme), lever (hepatocellulært carcinom, cirrose, hepatopulmonalt syndrom), gastrointestinal (Crohns sygdom, ulcerøs colitis, kroniske infektioner, gastrointestinal malignitet), mediastinal (thymom, esophageal carcinoma), endokrin (hyperthyroidisme især i Graves sygdom) og hæmatologiske (thalassemier og andre hæmoglobinopatier) årsager bør overvejes i tilfælde af differentiel diagnose som den underliggende årsag.
enhver patient med clubbing, især ny clubbing, bør have yderligere evaluering for primært at udelukke en intrathoracisk malignitet. Baseline bryst røntgen bør opnås på alle disse patienter. For patienter, der klager over knoglesmerter, skal almindelig røntgenbillede af den berørte ekstremitet være diagnostisk til evaluering af periostose.
da primær eller metastatisk lungekræft er den hyppigste etiologi af HOA, bør der opnås en grundig historie med hensyn til risikofaktorer for lungekræft, herunder rygehistorie, asbest og andre miljøeksponeringer. HOA er for det meste forbundet med bronchogene adenocarcinomer og pleurale tumorer og mindst forbundet med småcellet karcinom. Derudover bør gennemgang af systemer fremkalde konstitutionelle symptomer vedrørende malignitet eller kronisk infektion, herunder vægttab, nattesved og feber.
avanceret clubbing af de distale cifre skal let registreres ved rutinemæssig fysisk undersøgelse. Imidlertid, i tidlig clubbing diagnosen kan være svært. To objektive mål til påvisning af clubbing er phalangeal dybdeforhold (PDR) og det digitale indeks, som ikke er almindeligt anvendte manøvrer på grund af behov for instrumenter til forskellige målinger. I stedet, Shamroth-Vinduetesten bruges mere almindeligt til at opdage tidlig clubbing, selvom gyldigheden af denne test ikke er veletableret.
Periostose er forbundet med en brændende og dybtliggende smerte i den berørte ekstremitet, der kan forværres ved palpation af det involverede område af knogle eller med afhængig position af lemmerne. Smerter forbedres med forhøjelse af den berørte ekstremitet.
selvom periostose kan påvises ved knoglescanning, skal almindelig røntgenstråle af de berørte ekstremiteter vise typisk løft af periosteum af lange knogler, der tyder på ny periosteal knogledannelse. Som ovenfor bør almindelig røntgenbillede af brystet opnås for at evaluere for intrathoracisk malignitet eller anden proces forbundet med HOA.
primær HOA er en diagnose af udelukkelse i betragtning af dens sjældne forekomst. Både clubbing og radiografisk bevis for periostose af rørformede knogler er påkrævet til diagnose af sekundær HOA. Tilstedeværelsen af synovial effusion er imidlertid ikke afgørende for diagnosen.
knoglescanning ved indstilling af klare beviser for periostose på almindelige røntgenbilleder tilføjer ikke yderligere oplysninger.
behandling af HOA ‘ s primære etiologi, såsom resektion af tumor, kemoterapi, radioablation eller behandling af infektion, har vist sig at have den højeste succesrate og kan vende hypertrofisk osteoarthropati.
forskellige symptomatiske behandlinger er blevet foreslået i tilfælde, hvor primær behandling ikke er mulig. De to grundpiller modaliteter, der har vist sig at lindre smerte symptomer relateret til HOA er ikke-steroide anti-inflammatoriske lægemidler (NSAID ‘ er) og cyclooksygenase-2 (koks-2) hæmmere samt bisfosfonater såsom pamidronat eller soledronsyre, som er potente hæmmere af osteoklastisk knogleresorption. Octreotid og vagotomi er blevet brugt til behandling af HOA-associeret smerte med varierende succes og er generelt forbeholdt resistente tilfælde.
Jayakar, BA,, Abelson, AG,, Yao, K.. “Behandling af hypertrofisk osteoarthropati med Sulendronsyre: Case rapport og gennemgang af litteraturen.”. Semin Arthritis Rheum. vol. 41. 2011. s. 291-296.
Nguyen, s,, Hojjati, M. (selvom den nøjagtige patofysiologi af hypertrofisk osteoarthropati stadig ikke er kendt, har flere farmakologiske modaliteter vist forbedring af smertsyndromet forbundet med HOA. Bisfosfonater har vist sig at være grundpillerne i sekundær behandling med mulig forbedret effekt over pamidronat. Postulerede virkningsmekanismer for bisfosfonater til behandling af sekundær HOA er hæmning af osteoklastisk knogleresorption og fald i niveauer af plasma vaskulær endotelvækstfaktor (VEGF), som kan spille en rolle i udviklingen af HOA. Mere forskning i at belyse VEGF-hæmmernes rolle er nødvendig.)