m-syndrom er resultatet af underudviklingen af VI-og VII-kraniale nerver. VI-kranialnerven styrer lateral øjenbevægelse, og VII-kranialnerven styrer ansigtsudtryk.
årsagerne til M-Purstbius syndrom er dårligt forstået. Det menes at skyldes en vaskulær forstyrrelse (midlertidigt tab af blodgennemstrømning) i hjernen under prænatal udvikling. Der kan være mange grunde til vaskulær forstyrrelse, der fører til M-Turtbius-syndrom. De fleste tilfælde synes ikke at være genetiske. Der er dog fundet genetiske forbindelser i nogle få familier. Nogle maternelle traumer kan resultere i nedsat eller afbrudt blodgennemstrømning (iskæmi) eller mangel på ilt (hypoksi) til et udviklende foster. Nogle tilfælde er forbundet med gensidig translokation mellem kromosomer eller moderens sygdom. I de fleste tilfælde af M-Purpbius-syndrom, hvor der er mistanke om autosomal dominerende arv, forekommer sjette og syvende kraniale nervelammelse (parese) uden tilknyttede lemmerabnormiteter.
brug af stoffer og en traumatisk graviditet kan også være forbundet med udviklingen af M-Kurrusbius syndrom. Brug af lægemidlerne misoprostol eller thalidomid af kvinder under graviditet har i nogle tilfælde været forbundet med udviklingen af M-Pursbius-syndrom. Misoprostol bruges til at fremkalde aborter i Brasilien og Argentina såvel som i USA. Misoprostol aborter er vellykkede 90% af tiden, hvilket betyder, at 10% af tiden graviditeten fortsætter. Undersøgelser viser, at brugen af misoprostal under graviditeten øger risikoen for at udvikle m-Pursbius syndrom med en faktor på 30. Selvom dette er en dramatisk stigning i risikoen, estimeres forekomsten af M-Pursbius-syndrom uden misoprostal brug til en ud af 50000 til 100000 fødsler (hvilket gør forekomsten af M-Pursbius-syndrom med misoprostol-brug, mindre end en ud af 1000 fødsler). Brugen af kokain (som også har vaskulære virkninger) er blevet impliceret i m-Purstbius syndrom.
nogle forskere har antydet, at det underliggende problem med denne lidelse kunne være medfødt hypoplasi eller agenese af kraniale nervekerner. Visse symptomer forbundet med M-syndrom kan være forårsaget af ufuldstændig udvikling af ansigtsnerver, andre kraniale nerver og andre dele af centralnervesystemet.
oral / dental bekymringerrediger
NeonatalEdit
når et barn er født med M-Mustbius syndrom, kan der være vanskeligheder med at lukke munden eller synke. Tungen kan fasciculate (Kogger) eller være hypotonisk (lav muskel tone). Tungen kan være større eller mindre end gennemsnittet. Der kan være lav tone i musklerne i den bløde gane, svælg og masticatorsystemet. Ganen kan være buet for meget (en høj gane), fordi tungen ikke danner en sugning, der normalt vil forme ganen yderligere. Ganen kan have en rille (dette kan delvis skyldes intubation tidligt, hvis det er i en længere periode) eller kan være spaltet (ufuldstændigt dannet). Åbningen til munden kan være lille. Fodringsproblemer kan blive et kritisk problem tidligt, hvis tilstrækkelig ernæring er vanskelig.
primær tandsætredit
de primære (baby) tænder begynder generelt at komme ind efter 6 måneders alder, og alle 20 tænder kan være i to og et halvt år. Udbrudstimingen varierer meget. Der kan være en ufuldstændig dannelse af emaljen på tænderne (emaljehypoplasi), der gør tænderne mere sårbare over for karies (hulrum). Der kan mangle tænderudbrud. Hvis spædbarnet ikke lukker ordentligt, bliver underkæberne mere mærkbart mangelfulde (mikrognathia eller retrognathia). De forreste tænder må ikke røre ved, når barnet lukker ned, fordi bagtænderne er overforstyrret eller på grund af ufuldstændig dannelse af overkæben. Denne tilstand kaldes en forreste åben bid og har ansigts – /skeletimplikationer. Spyt kan være tyk, eller spædbarnet kan have en tør mund.
Transitional dentitionEdit
mellem 5 og 7 år begynder de fleste børn at miste deres primære tænder. Lejlighedsvis er nogle primære tænder langsomme til at eksfoliere (falde ud), og tandlægen vil måske fjerne en primær tand tidligt for at forhindre ortodontiske problemer. Ligeledes kan for tidligt tab af primære tænder skabe ortodontiske problemer senere. Når en tand går tabt for tidligt, kan det være nødvendigt med aftagelige eller faste afstandsstykker for at forhindre skift af tænder. Interceptiv ortodontisk behandling kan påbegyndes på dette udviklingsstadium for at hjælpe med trængsel eller for at hjælpe med at relatere over-og underkæberne. I overensstemmelse med en høj gane er en smal bueform af de øverste tænder, når de står op i munden. Dette kan medføre, at de øverste fortænder blusser ud og bliver mere tilbøjelige til brud, hvis de ved et uheld rammes. Interceptive ortodonti har en vigtig rolle i denne situation. Apparater, der udvider den øverste bue, har tendens til at bringe fortænderne tilbage i en mere normal position. Nogle apparater kan endda hjælpe med at lade fortænderne lukke til det normale i en åben bidsituation. Munden og læberne kan have tendens til at blive tørre med M-patienten. Mangel på en god oral forsegling (læber sammen) gør det muligt for tandkød (tandkød) at blive tør og kan blive betændt og irriteret.
Permanent tandproteseredit
efter at den sidste primære tand er tabt, normalt omkring tolv år, kan endelig ortodontisk behandling påbegyndes. En patient, der ikke har været i stand til at lukke eller sluge godt, vil sandsynligvis have en åben bid, mangelfuld vækst i underkæben, en smal bueform med overfyldte tænder og øvre forreste flaring af tænder. Ortognatisk (kæbe) kirurgi kan være indiceret. Dette bør være afsluttet i de fleste situationer før smil kirurgi, hvor gracilis muskel er podet til ansigtet.
genetiske forbindelser til 13k12. 2 og 1p22 er blevet foreslået.