Madelung-sygdom, også kendt som Madelung-Launois-Bensaude-syndrom eller halslipomatose eller multiple symmetrisk lipomatose, er en sjælden godartet enhed, der klinisk er kendetegnet ved tilstedeværelsen af flere og symmetriske, ikke-indkapslede masser af fedtvæv , som normalt involverer nakken og den øvre region af bagagerummet, hovedsageligt i det bageste aspekt. Lemmer involvering er normalt proksimal,, og omkring skulder og hofte hoftebælter.
på denne side:
terminologi
det bør ikke forveksles med Madelung-deformiteten af håndleddet, som er en epifysisk vækstpladeforstyrrelse, der er kendetegnet ved dorsal og radial bøjning af radius, eller Madelung dyschondrosteosis, en dysplasi forbundet med Madelung-deformiteten.
desuden er dette en særskilt enhed fra den tilsvarende navngivne familiære multiple lipomatose, som den ofte forveksles med i den dermatologiske litteratur.
Epidemiologi
Madelung sygdom ses mest i Middelhavspopulationen med et forhold mellem mand og kvinde på 15:1. Den mest almindelige begyndelsesalder er mellem det tredje og femte årti.
en tilknytning til alkoholmisbrug er blevet beskrevet 8.
klinisk præsentation
smertefri, symmetriske bløde vævsmasser i skuldre, overarme, lår og nakke, hvilket resulterer i et pseudoatletisk udseende, der efterligner en atletes kropstype. Masser kan komprimere aero-fordøjelsesstrukturer, hvilket resulterer i dysfasi, dyspnø eller kan begrænse nakkebevægelser 8.
blodlipidskærm er normalt normal 7.
patologi
selvom etiologien er ukendt, præsenterer cirka 60-90% af patienterne en tidligere historie med moderat til svær alkoholisme eller leverdysfunktion.
de fede aflejringer er typisk uindkapslede med ikke-destruktiv infiltration og forskydning af omgivende strukturer 9. Fedtceller har normalt et godartet mikroskopisk udseende.
Distribution
det deponeres hovedsageligt langs det forreste eller bageste subkutane væv i nakken, dybt under sternocleidomastoid og trapesius muskler, posterior cervikal trekant og omkring spytkirtlerne 4.
radiografiske træk
symmetrisk lobuleret subkutan fedtaflejring i en centripetal fordeling. De hævede regioner er ikke ømme på ultralyd.
behandling og prognose
behandlingscentre omkring kirurgisk fjernelse, herunder fedtsugning, lipektomi eller injektionslipolyse. Fjernelse af læsion er primært af æstetiske årsager, skønt lejlighedsvis sekundær aerodigestiv kompression mandater intervention. Gentagelse observeres ofte. Afholdenhed fra alkohol anbefales, hvis der er en relevant historie. Spontan opløsning ses ikke 7.
historie og etymologi
dens første beskrivelse var i 1846 af Benjamin Brodie. Den klassiske hest krave mønster af cervikal lipomas fordeling blev beskrevet af Otto V Madelung i 1888.
Launois og Bensaude afsluttede beskrivelsen af syndromet i 1898 og navngav det som multiple symmetrisk adenolipomatose.
differentiel diagnose
mulige overvejelser inkluderer
- fedme
- Cushings syndrom
- liposarkom