diskussion
SNUC er en usædvanlig, meget aggressiv og klinisk patologisk karakteristisk karcinom af usikker histogenese. Etiologien af sinonasale carcinomer er ukendt. Der kan være en forbindelse med cigaretrygning eller en tidligere historie med strålebehandling. I modsætning til nasopharyngeal carcinoma er der ikke påvist en forbindelse med Epstein-Barr-virusinfektion.
de mest almindelige symptomer er nasal obstruktion, proptose, kraniale nervepalsier, periorbital hævelse, diplopi, næseblod og periorbital smerte. Varigheden af symptomer for disse tilfælde varierede fra et par uger til fem måneder. Disse tumorer er store, involverede flere paranasale bihuler og producerede markant ødelæggelse af sinusvægge. Invasion af orbital knogler forekom i sammen med indtrængning af kraniehulen, og spredes til næsesvælget. De fleste af disse funktioner er i overensstemmelse med resultaterne i vores tilfælde.
computertomografi (CT) og MR-træk ved SNUC er knogledestruktion og invasion af tilstødende strukturer, herunder den forreste kraniale fossa, tilstødende paranasale bihuler og baner. Obstruktion af tilstødende bihuler blev almindeligt bemærket. Knogledestruktion og involvering af tilstødende strukturer var tydelige i vores tilfælde.
når man formulerer en differentiel diagnose for en hævelse i nærheden af kæberne, er det ofte nyttigt først ved radiografisk undersøgelse at bestemme, om udvidelsen primært stammer fra knogler eller i det ekstraosseøse bløde væv. Almindelige intraosseøse ekspansive radiolucente læsioner vil omfatte centrale gigantcellegranulomer, udviklingsmæssige odontogene cyster (dentigerøs cyste, odontogen keratocyst) såvel som odontogene tumorer (ameloblastom). Når man står over for en ekspansil røntgenfast eller blandet røntgenfast–radiolucent intraossøs læsion, bør muligheden for en godartet fibro-ossøs læsion overvejes. En infektion med odontogen oprindelse er den mest almindelige årsag til hævelse af blødt væv i den maksillære buccal vestibule. Mindre almindelige reaktive eller neoplastiske læsioner af bindevævsoprindelse, såsom inflammatorisk myofibroblastisk tumor, nodulær fasciitis, myofibroma og desmoplastisk fibroma bør også inkluderes i differentialdiagnosen. Endelig bør muligheden for en ondartet neoplasma i den maksillære antrum, selvom den er usædvanlig, overvejes. Den differentielle diagnose af sådanne neoplasmer indbefatter esthesioneuroblastom, neuroendokrin carcinom, rhabdomyosarcoma, lymfoepitheliom, lymfom, melanom og dårligt differentieret adenoid cystisk carcinom. De kan skelnes ved deres kliniske, lysmikroskopiske, elektronmikroskopiske og immunhistokemiske egenskaber. Immunhistokemi er et vigtigt redskab, der kan være værdifuldt for at nå en diagnose i en sådan situation.
de lysmikroskopiske træk ved SNUC inkluderer tilstedeværelsen af en hypercellulær proliferation med forskellige vækstmønstre, herunder trabekulære, arklignende, bånd -, lobulære og organoide mønstre. Tumorcellerne er mellemstore til store og runde til ovale og har pleomorfe og hyperkromatiske kerner, iøjnefaldende for fremtrædende nukleoler, varierende mængde eosinofil cytoplasma, højt nukleært til cytoplasmatisk forhold, markant stigning i mitotisk aktivitet ofte med atypiske mitoser, tumornekrose og apoptose. De fleste af disse histopatologiske fund var i overensstemmelse med vores sag.
tilstedeværelsen af pladecelledifferentiering ville korrelere med oprindelse i det Schneideriske epitel og derved give en ektodermal afledning til disse tumorer. Supplerende analyser (f. eks., immunhistokemi, elektronmikroskopi og molekylære biologiske undersøgelser) er ofte påkrævet ved diagnosen SNUC og ved at differentiere den fra andre udifferentierede ondartede neoplasmer. I overensstemmelse med litteraturen blev immunfarvning for cytokeratin 7,8 og 19 og EMA dokumenteret i vores foreliggende tilfælde.
på grund af det lille antal rapporterede tilfælde er det ideelle behandlingsregime ikke blevet systematisk evalueret. Imidlertid involverer behandling generelt kirurgisk fjernelse af tumoren. Patienter med SNUC har en høj frekvens af både lokal–regional gentagelse og fjern metastase. På grund af den komplekse anatomi i hoved-og nakkeområdet er fuldstændig fjernelse af tumoren med brede marginer ikke altid mulig. Behandlingen af SNUC omfatter aggressiv multimodalitetsterapi, herunder kirurgisk resektion og adjuverende terapi (dvs.strålebehandling, kemoterapi). Prognosen forbundet med SNUC er dårlig, og død på grund af sygdom forekommer ofte inden for korte perioder efter diagnosen. Den optimale behandling er endnu ikke bestemt. Det er vigtigt at genkende og differentiere denne særskilte tumor fra andre nasale tumorer på grund af dens aggressive opførsel, da tidlig indgriben kan resultere i et vellykket resultat. Vores patient havde gennemgået en kombinationsbehandlingsprotokol omfattende kirurgi og strålebehandling og forbliver sygdomsfri i det sidste år og er på regelmæssig opfølgning.
afslutningsvis beskriver vi et sjældent tilfælde af SNUC af den maksillære sinus bekræftet af IHC-markører, der havde gennemgået kombinationsbehandlingsprotokol og forblev sygdomsfri i det sidste år.