en 56-årig spansktalende mand præsenteret for et opdateret skuespil. Han rapporterede om en 10-årig historie med nedsat synsstyrke i hans højre Øje; hans venstre øje var dog upåvirket. Da han blev spurgt om årsagen til hans reducerede skarphed, sagde han, at han ikke var sikker, men huskede at se en øjenlæge flere gange, da hans syn begyndte at falde. Hans medicinske historie var ikke bemærkelsesværdig, og han rapporterede, at han ikke tog medicin.
hans bedst korrigerede synsstyrke målt 20/400 O. D. og 20/20 O. S. Ekstraokulær motilitetstest var normal. Konfrontationsvisuelle felter var fulde til omhyggelig fingertælling O. U. Og hans elever var lige så runde og reaktive uden afferent defekt. Amsler grid test viste en tæt central scotoma i hans højre øje. Den forreste segmentundersøgelse var ikke bemærkelsesværdig O. U.
ved udvidet fundusundersøgelse var glaslegemet klart i begge øjne. Han havde små kopper med god fælgfarvning og perfusion i begge øjne. Undersøgelse af den rigtige makula viste uspecifik retinal pigmentepitel (RPE) plettering (figur 1).
der var ingen åbenbar subretinal væske til stede, og den perifere nethindeundersøgelse var ikke bemærkelsesværdig. Det venstre øje var normalt. Vi udførte en spektral-domæne OCT (SD-OCT) scanning (figur 2) samt fundus autoflorescence (FAF) (figur 3).
1. Fundus fotografi af vores patients højre øje viser usædvanlige ændringer i hans makula. Hvad repræsenterer disse ændringer?
Tag nethinden
1. Hvad viser SD-OCT?
a. okkult neurosensorisk frigørelse.
b. okkult choroidal neovaskularisering (CNV).
c. Polypoidale choroidale læsioner.
d. tab af fotoreceptorintegritetslinjen (PIL).
2. Hvad afslører FAF?
a. okkult CNV.
b. ikke-specifik RPE-atrofi.
c. gennemgående afgrænsningslinje.
d. tab af RPE sekundært til lipofuscinakkumulering.
3. Hvad er den mest sandsynlige diagnose?
a. Stargardt ‘ s makuladystrofi (SMD).
2. En vandret skive gennem makulaen i vores patients højre øje på SD-okt.
b. løst idiopatisk central serøs choroidopati (ICSC).
c. okkult CNV.
d. Polypoid choroidal vaskulopati.
4. Hvordan skal denne patient håndteres?
a. Observation sammen med beskyttende øje slid.
B.Avastin (Genentech) eller Lucentis (Genentech).
C. fotodynamisk terapi (PDT).
D. laserterapi.
for Svar, Se nedenfor.
3. Fundus autoflorescens resultater af vores patients højre makula. Hvad bemærker du?
Diskussion
baseret på fundusundersøgelsen af vores patients højre øje var det vanskeligt at forklare, hvorfor han ikke kunne se bedre end 20/400. Faktisk syntes det ikke at være en 20/400 makula; der var ingen åbenbar subretinal væske eller noget makulært ødem, der kunne værdsættes baseret på den kliniske undersøgelse. Vi bemærkede dog nogle uspecifikke RPE-ændringer, herunder en cirkulær, gul-Udseende Ændring placeret tidsmæssig til fovea. Denne præsentation så også flad ud og passede ikke ind i nogen genkendelig klinisk diagnose. Uden klare svar udførte vi en
SD-OCT og FAF. De diagnostiske tests afslørede nogle overraskende fund.
SD-OCT gav den første rigtige anelse om, hvad der påvirkede denne patient. Først, vi udelukkede de relevante negativer; vi så ingen subretinal væske, nethindeløsninger, CME eller andre åbenlyse ændringer. Faktisk så SD-OCT ved første øjekast helt normalt ud.
ved nærmere undersøgelse ser det dog ud til at være alt andet end normalt. Lige over (eller foran) RPE er der en mørkere hvid linje, der repræsenterer krydset mellem fotoreceptorens indre og ydre segmenter. Denne linje kaldes fotoreceptorintegritetslinjen, og den er ufuldstændig i vores patients højre øje. Starter på hver kant af SD-OCT-scanningen, PIL er let placeret og kan følges til lige uden for fovea. Så stopper det. Dette forklarer, hvorfor vores patient ser 20/400 O. D.-Han har ingen fotoreceptorer i sin makula. Men hvorfor?
FAF giver den sidste ledetråd. FAF er en ikke-invasiv fotografisk metode til dokumentation af patologiske retinale ændringer. Mere specifikt bruger den lipofuscins fluorescerende egenskaber til at studere retinal sygdom in vivo. Det er mest almindeligt anvendt hos patienter med AMD, hvor lopofuscin akkumulering er en markør for retinal toksicitet og sygdomsprogression. Andre sygdomme kan også vise hypo-eller hyperfluorescerende ændringer afhængigt af retinal tilstand.
i vores patient er FAF-billedet ret slående. Der er et centralt område med RPE-atrofi, hvilket svarer til det område, der ses på SD-OCT, hvor PIL manglede. Derudover er der et lineært område af RPE-atrofi, der strækker sig bagud til den ringere nethinden. Dette repræsenterer en gammel væsketruglinie. Vi kan postulere, at vores patient havde en kronisk serøs løsrivelse, der involverede hans makula. Derefter forlængede væsken sig over tid. Væsken tørrede til sidst op, men ikke før det forårsagede ardannelse og atrofi af hans makula, samt skabte truglinjen, der kan ses på FAF. Bemærkelsesværdigt, denne konstatering er næsten usynlig på den kliniske eksamen.
så hvad forårsagede væske og makula ardannelse? Mere end sandsynligt var disse resultater forårsaget af ICSC. Klinisk er kendetegnende for ICSC en neurosensorisk nethindeløsning, der normalt involverer makulaen.1 typisk påvirker det ellers raske patienter mellem 20 og 45 år. Også mænd er fem til 10 gange mere tilbøjelige til at udvikle ICSC end kvinder. Tilstanden er normalt forbundet med følelsesmæssig stress og ses ofte hos patienter, der udviser præstationsorienterede “type A” personligheder.1 sygdommen er normalt selvbegrænsende med en fremragende visuel prognose. Imidlertid, ikke alle reagerer med et vellykket resultat, som det var tilfældet med vores patient. Faktisk udvikles tilbagefald hos en tredjedel til halvdelen af patienterne med ICSC (normalt inden for et år), og 10% af patienterne oplever tre eller flere episoder.
på dette tidspunkt kunne vi ikke gøre meget for vores patient andet end at anbefale beskyttende øjentøj til hans gode øje. Skaden fra sygdommen er blevet gjort, og desværre kan intet genoprette fotoreceptorerne. Vi forklarede resultaterne og bad ham om at vende tilbage til årlige opfølgninger.
Retina Spørgsmål Svar: 1) d; 2) c; 3) b; 4) A.
1. Gass JD. Stereoskopisk atlas af makulær sygdom: diagnose og behandling, 4. udgave. St. Louis: Mosby; 1997: 52-70.