översikt
status epilepticus är uppdelad i 2 huvudundergrupper: konvulsiv och nonconvulsive status epilepticus. Icke-konvulsiv status epilepticus används för att beskriva gruppen av anfall som kännetecknas av elektrografisk anfallsaktivitet på EEG associerad med minimala eller inga motoriska rörelser, vanligtvis med tillhörande förändring av medvetenhet (från vandrande till komatos). I denna artikel beskriver författarna det nuvarande tänkandet och kontroverserna kring definitionen och klassificeringen och svårigheterna vid diagnos av icke-konvulsiv status epilepticus. Författarna ger också en behandlingsram baserad på aktuell litteratur.
viktiga punkter
• nonconvulsive status epilepticus är ett tillstånd av pågående anfall eller intermittent anfallsaktivitet med minimala eller inga motoriska rörelser och förändring av medvetandet. |
|
• nonconvulsive status epilepticus förekommer både hos ambulerande patienter med epilepsi och hos kritiskt sjuka patienter, särskilt de med akut hjärnskada. |
|
• icke-konvulsiv status epilepticus (t.ex. frånvaro icke-konvulsiv status epilepticus, fokal status epilepticus med eller utan nedsatt medvetenhet) har ett bättre resultat än icke-konvulsiv status epilepticus utvecklas från konvulsiv subtil status epilepticus och icke-konvulsiv status epilepticus hos kritiskt sjuka patienter. |
|
• det finns ingen enighet om den bästa behandlingsstrategin för icke-konvulsiv status epilepticus, och de flesta rekommendationerna extrapoleras från studier av konvulsiv status epilepticus. |
Historisk anteckning och terminologi
i kanske den tidigaste beskrivningen av epilepsi med ihållande förändrat medvetande noterade Trousseau 1868 att upprepade petit mal-anfall kan förekomma så ofta att ett anfall skulle bli förvirrad med nästa, simulera ett kontinuerligt anfall som kan kvarstå i flera dagar. Termen ”status epilepticus” (”etat de mal”) myntades 1824 (Neligan och Shorvon 2009). Tanken att anfall kunde ta en långvarig, icke-konvulsiv form framhävdes av Bourneville som 1878 beskrev 2 former av status epilepticus: konvulsiv och meningitisk. Meningitisk status epilepticus kännetecknas av subtila eller frånvarande kramper, koma och autonoma avvikelser. Dessa beskrivningar kan mycket väl ha utgjort icke-konvulsiv status epilepticus, men den första elektrokliniska diagnosen inträffade 1945 när Lennox diagnostiserade frånvarostatus epilepticus med EEG korrelerar i sin kusin. Nio år senare beskrev Penfield och Jasper fokalstatus epilepticus med intakt medvetenhet, aura continua, hos en patient som drabbades av kontinuerlig stickning av vänster fot och 1958 publicerade Gastaut det första fallet av fokalstatus epilepticus med nedsatt medvetenhet (Drislane and Kaplan 2008).
nonconvulsive status epilepticus beskrevs ursprungligen hos ambulerande patienter med kronisk epilepsi, men med utvecklingen av EEG-teknik har det blivit uppenbart att nonconvulsive status epilepticus är vanligt bland sjukhuspatienter, särskilt kritiskt sjuka patienter med oförklarlig förändrad mental status. Tanken att elektrografiska anfall ofta kan manifesteras enbart som koma hos sjukhuspatienter blev först uppenbar hos dem som presenterar konvulsiv status epilepticus. 1984 myntade Treiman och kollegor vid UCLA termen ” subtil status epilepticus ”för att beskriva det sena” utbrända ”stadiet av generaliserad konvulsiv status epilepticus som bestående av” nystagmus, ögonblinkande och/eller milda motoriska rörelser…med markant försämring av medvetandet och kontinuerliga eller nästan kontinuerliga, vanligtvis bilaterala, ictalmönster på EEG ” (Treiman 1984). De noterade också att vissa patienter med denna form av icke-konvulsiv status epilepticus kan ha haft endast en isolerad konvulsion (snarare än konvulsiv status epilepticus) eller kanske aldrig haft en erkänd konvulsion (Treiman 1995). Efterföljande författare har hänvisat till detta fenomen som status epilepticus terminans (Foreman och Hirsch 2012) för att skilja det från andra former av icke-konvulsiv status epilepticus med små eller inga tidigare kliniska manifestationer. Den utbredda användningen av digital EEG och långvarig EEG-övervakning har gjort det uppenbart att icke-konvulsiv status epilepticus utan föregående konvulsiv aktivitet är den vanligaste formen av icke-konvulsiv status epilepticus hos sjukhuspatienter, särskilt hos barn och vuxna med akut hjärnskada och patienter med svår systemisk sjukdom, såsom sepsis (DeLorenzo et al 1998; Drislane 2000; Abend et al 2013; Abend 2015).
initialt definierades icke-konvulsiv status epilepticus som ett pågående tillstånd av icke-konvulsivt anfall eller flera icke-konvulsiva anfall utan återgång till baslinjen i minst 30 minuter (Sutter et al 2016). En konsensusarbetsgrupp förfinade definitionen för att redogöra för heterogen etiologi, fenomenologi och prognos för icke-konvulsiv status epilepticus (Trinka et al 2015). Denna definition innehåller tidselement (benämnd T1 och T2) och 4 ytterligare axlar (semiologi, etiologi, EEG-korrelat och ålder). T1 indikerar när anfall måste behandlas akut (t.ex. 10 minuter för fokalstatus epilepticus med nedsatt medvetenhet och 10 till 15 minuter för frånvarostatus epilepticus) och T2 indikerar den tid då sannolikheten för permanent neuronskada ökar och mer aggressiv behandling kan motiveras (mer än 60 minuter för fokalstatus epilepticus med nedsatt medvetenhet och okänd för frånvarostatus epilepticus). Detta förslag tar emellertid inte hänsyn till åldersrelaterade skillnader i förekomsten av T2, där experimentella bevis och data från FEBSTAT-försöket tyder på att den omogna hjärnan är mindre benägna att utveckla permanent skada än den vuxna hjärnan (Lewis et al 2014; Molinero et al 2020).