Udviklingsdysplasi i hoften (DDH) eller i ældre tekster medfødt dislokation af hoften (CDH) betegner afvigende udvikling af hofteleddet og skyldes et unormalt forhold mellem lårhovedet og acetabulum.
i modsætning til CDH er udviklingsdysplasi i hoften ikke begrænset til medfødte misdannelser og inkluderer forstyrrelser i udvikling 12. Der er en klar Kvindelig overvægt, og det forekommer normalt fra ligamentøs slaphed og unormal position i utero. Derfor er det mere almindeligt med oligohydramniotiske graviditeter. Denne artikel beskriver de almindeligt anvendte radiografiske målinger og linjer involveret i DDH.
på denne side:
Epidemiologi
den rapporterede forekomst af udviklingsdysplasi i hoften varierer mellem 1,5 og 20 pr.1000 fødsler 1, hvor størstedelen (60-80%) af unormale hofter forsvinder spontant inden for 2-8 uger 1 (såkaldt umoden hofte).
risikofaktorer omfatter 1,4:
- kvindelig køn (m: f-forhold ~1:8)
- førstefødte baby
- familiehistorie
- bundstykket præsentation
- oligohydramnios
- metatarsus adductus
- spina bifida 9
klinisk præsentation
Udviklingsdysplasi i hoften mistænkes normalt i den tidlige neonatale periode på grund af den udbredte vedtagelse af klinisk undersøgelse (inklusive Ortolani-testen, Barlavmanøvrer og Galeagi-tegn). Diagnosen bekræftes derefter normalt med ultralyd, selvom ultralydets rolle i screening er kontroversiel 1,3.
patologi
generelt har dysplastisk hofte en højderyg (neolimbus) i den superolaterale region af acetabulum sammensat hypertrofieret fibrocartilage som et resultat af den unormale ledkongruens 13. Derudover er der meget cellulær hyalinbrusk, der tillader lårbenshovedet at glide ud af acetabulum, der genererer den håndgribelige klump kendt som Ortolani-tegnet 12,13.
radiografiske træk
til billeddannelsesvurdering af udviklingsdysplasi i hoften er ultralyd den valgte modalitet forud for ossifikation af den proksimale femorale epifyse. Når der er en betydelig ossifikation, kræves en røntgenundersøgelse.
af en eller anden grund siges venstre hofte at være hyppigere påvirket 4. En tredjedel af tilfældene er berørt bilateralt 5.
ultralyd
ultralyd er den valgte test hos spædbarnet (< 6 måneder), da den proksimale femorale epifyse endnu ikke er signifikant forbenet. Derudover har det fordelen ved at være en dynamisk undersøgelse i realtid, der gør det muligt at vurdere hofterens stabilitet med stressvisninger.
nogle værdier bruges til at ‘objektivt’ vurdere morfologi.
se: sonografisk klassificering af udviklingsmæssig hoftedysplasi
Alfa-vinkel
alfa-vinklen dannes af det acetabulære tag til den lodrette bark af ilium. Dette svarer til måling som den acetabulære vinkel (se nedenfor). Den normale værdi er større end eller lig med 60 liter.
Beta-vinkel
beta-vinklen dannes af den lodrette bark af ilium og den trekantede labrale fibrocartilage (ekkogen trekant). Den normale værdi er mindre end 77 liter 6, men er kun nyttig til vurdering af umodne hofter, når de kombineres med alfavinklen.
Knogledækning (d:d-forhold)
procentdelen af femoral epifyse dækket af det acetabulære tag. En værdi på > 50% betragtes som normal 7, 14.
almindelig røntgenbillede
nøglen til almindelig filmvurdering af hofteudviklingsdysplasi er på udkig efter symmetri og definerer forholdet mellem den proksimale lårben og det udviklende bækken. Ossifikationen af de overlegne femorale epifyser skal være symmetrisk. Forsinkelse af nedbrydning er et tegn på udviklingsmæssig dysplasi i hoften.
Hilgenreiner-linje
Hilgenreiner-linjen trækkes vandret gennem det underordnede aspekt af begge triradiatbrusk. Det skal være vandret, men bruges hovedsageligt som reference for Perkin-linjen og måling af den acetabulære vinkel.
Perkin-linje
Perkin-linjen er tegnet vinkelret på Hilgenreiner-linjen og skærer det laterale mest aspekt af det acetabulære tag. Den øvre femorale epifyse skal ses i den inferomediale kvadrant (dvs.under Hilgenreiner-linjen og medial til Perkin-linjen)
acetabulær vinkel
den acetabulære vinkel dannes ved skæringspunktet mellem en linje trukket tangential til det acetabulære tag og Hilgenreiner-linjen, der danner en spids vinkel. Det skal være cirka 30 liter ved fødslen og gradvist reducere med modningen af leddet.
Shenton-linje
Shenton-linjen trækkes langs den underordnede kant af den overlegne pubic ramus og skal fortsætte sideværts langs det inferomediale aspekt af den proksimale lårben som en glat linje. Hvis der er en superolateral migration af den proksimale lårben på grund af udviklingsdysplasi i hoften, vil denne linje være diskontinuerlig.
Ekstruderingsindeks
ekstruderingsindekset er et procentmål for knogledækning af lårbenshovedet af acetabulum hos patienter med fuldt modne femorale epifyser. En værdi på mindre end 25% er rapporteret som normal 11. Jo større graden af acetabulær dysplasi er, desto større er ekstruderingsindekset.
behandling og prognose
ledelsesmuligheder inkluderer:
- Pavlik harness: normalt for yngre patienter (under seks måneder)
- lukket reduktion: normalt for ældre patienter
- åben reduktion (ORIF): meget ældre patienter, eller hvis lukket reduktion ikke lykkes 10