Störungen

Beschreibung

Jedes Jahr wird in Australien eines von 1.000 Kindern mit Hydrocephalus geboren. Viel mehr Kinder und Erwachsene erkranken durch Unfälle, Tumore, Blutungen oder Infektionen an Hydrozephalus.

Unbehandelt kann Hydrocephalus zu schweren Behinderungen und sogar zum Tod führen.

Hydrocephalus tritt auf, wenn sich übermäßige Liquor cerebrospinalis im Gehirn ansammelt. Der Name stammt von den griechischen Wörtern ‚hydro‘ für Wasser und ‚Cephalus‘ für Kopf.

Liquor Cerebrospinalis (Liquor) besteht aus Wasser, Mineralien, Nährstoffen und Zucker. Es wird kontinuierlich vom Gehirn mit einer Rate von 500 ml pro Tag produziert. Die Flüssigkeit fließt durch die vier Hohlräume (Ventrikel) im Gehirn, durch die kleinen Öffnungen (Zisternen) an der Basis des Gehirns, badet die Oberfläche des Gehirns und des Rückenmarks und wird dann in den Blutkreislauf aufgenommen. CSF hilft bei der Versorgung des Gehirns mit Nährstoffen und der Entfernung von Abfällen, hält das Gehirngewebe in Schwung und gleicht Veränderungen des Blutvolumens im Gehirn und im Rückenmark aus.

Wenn Hydrocephalus auftritt, ist dies entweder das Ergebnis einer Blockade des Liquorflusses oder der Unfähigkeit des Körpers, ihn zu absorbieren. Wenn dies geschieht, baut sich der Liquor innerhalb der Ventrikel und in Liquorkompartimenten über der Oberfläche des Gehirns (Subarachnoidalraum) auf. Der Liquoraufbau bewirkt, dass die Ventrikel und Liquorkompartimente anschwellen oder sich vergrößern, was zu einem Druck auf das Gehirn oder zu einer Dehnung der Nervenfasern führt, die verschiedene Teile des Gehirns verbinden. Ohne Behandlung führt Hydrocephalus zu beeinträchtigter geistiger Funktion, Sehstörungen, Gehschwierigkeiten, Inkontinenz und vermindertem Bewusstseinszustand.

Hydrocephalus kann durch genetische Vererbung, Entwicklungsstörungen – wie Spina bifida, Komplikationen bei Frühgeburten, Krankheiten – wie Meningitis, Tumoren, Kopfverletzungen oder Subarachnoidalblutungen – verursacht werden, die den Austritt aus den Ventrikeln blockieren.

Hydrocephalus kann auf drei Arten verursacht werden:
1. Eine Zunahme der Produktion von Liquor cerebrospinalis – sehr selten.
2. Eine Behinderung der Zirkulation entweder innerhalb der Ventrikel oder Subarachnoidalraum.
3. Ein Versagen der Absorption.

Hydrocephalus kann entweder angeboren oder erworben sein. Angeborener Hydrozephalus ist, wo es eine Störung in der Entwicklung der Liquorwege gibt. Erworben ist, wo ein sekundäres Ereignis wie ein Tumor oder eine Infektion die Zirkulationskanäle blockiert.

Die Symptome des Hydrocephalus variieren mit dem Alter. Die Hauptsymptome sind Kopfschmerzen, Übelkeit und Erbrechen.

Zusätzliche Symptome für Babys von 0 bis 18 Monaten können sein: eine Zunahme der Kopfgröße oder Wachstumsrate (mehr als normales Wachstum), weiche Stelle auf dem Kopf, Erbrechen, schlechte Fütterung, Schläfrigkeit, Augen drehen sich nach unten oder nach innen, Krampfanfälle oder Anfälle.

Zusätzliche Symptome für ältere Kinder oder Erwachsene können sein: Kopfschmerzen, verschwommenes oder doppeltes Sehen, Konzentrationsschwäche, Verlust der Muskelkoordination, Verwirrtheit, Inkontinenz, Krampfanfälle oder Anfälle.

Der erhöhte Liquordruck auf die Sehnerven kann zu Sehstörungen führen. Augenbewegungsstörungen können umfassen:

• Strabismus – wo die Augen nicht gerade sind. Wenn ein Patient mit einem Shunt plötzlich ein Schielen entwickelt, kann dies auf Shunt-Komplikationen zurückzuführen sein.
• Blicklähmung – ein häufiges Merkmal des Hydrozephalus, bei dem der Patient seine Augen nicht zusammen nach oben bewegen kann.
• Nystagmus – schnelle abnormale Bewegung in den Augen kann auf eine Reihe von Ursachen zurückzuführen sein.

Wenn Sie oder Ihr Kind an diesen Symptomen leiden, suchen Sie bitte sofort Ihren Hausarzt auf.

Um Hydrocephalus zu diagnostizieren, können drei Arten von Tests durchgeführt werden:

1. Tests zur Darstellung der Größe der Ventrikel und des Subarachnoidalraums. Diese Tests umfassen eine MRT-Untersuchung (Magnetresonanztomographie), eine CT-Untersuchung (Computertomographie) und eine Ultraschalluntersuchung (bei Säuglingen). Diese Tests können auch hilfreich sein, um die Ursache einer Behinderung des Liquorflusses (z. B. Tumor) zu identifizieren.
2. Tests zum Nachweis der Liquorzirkulation. Diese Tests umfassen eine Liquorflussstudie, eine Shunt-Durchgängigkeitsstudie und eine computergestützte Radionuklid-Shunt-Studie.
3. Tests des Liquordrucks oder der Compliance des Gehirns. Diese Tests umfassen Lumbalpunktion, Liquorinfusionsstudie und ICP-Überwachung.

Der Arzt wählt die geeigneten Tests basierend auf dem Alter, den Symptomen und dem medizinischen Hintergrund des Patienten aus.

Behandlung

Die Behandlung des Hydrocephalus zielt zunächst darauf ab, den Liquoraufbau zu erleichtern und dann sicherzustellen, dass die gleiche Situation nicht erneut auftritt. Um dies zu tun, ist in der Regel eine Operation erforderlich, um ein Shunt-System einzuführen, das den Aufbau von Liquor erleichtert. Es gibt zwei Arten von Shunt-Systemen, die implementiert werden können:

• Ein direkter Shunt umgeht eine Blockade und ermöglicht es dem LIQUOR, weiterhin in vorhandenen Kanälen zu fließen. Ein direkter Shunt ist seltener. Bei einem direkten Shunt kann ein Loch in den dritten Ventrikel gebohrt werden, damit der Liquor fließen kann, oder ein Katheter verwendet werden, um den Liquor von den Ventrikeln in den Subarachnoidalraum umzuleiten.
• Ein indirekter Shunt leitet Liquor aus der Schädel- oder Wirbelsäulenhöhle ab und fließt zurück in einen anderen Körperteil. In den meisten Fällen wird ein indirekter Shunt verwendet. Es gibt eine Reihe von Arten von indirekten Shunts, die den Liquorfluss vom Gehirn oder Rückenmark zum Abdomen oder einer Kammer des Herzens oder der Lungenhöhle umleiten, um abzufließen und in den Blutkreislauf aufgenommen zu werden. Ein indirekter Shunt besteht normalerweise aus einem ventrikulären oder lumbalen Katheter (ein feiner Schlauch, der in den Ventrikel eingeführt wird), einem Ventil zur Freisetzung der Flüssigkeit und einem distalen Katheter (ein feiner Schlauch, der unter der Haut zu einem anderen Teil des Körpers getunnelt wird).

Prognose

Die Prognose für einen Patienten mit Hydrozephalus hängt von den individuellen Symptomen, der Aktualität der Diagnose und der Reaktion des Patienten auf die Behandlung ab. Die meisten Hydrocephalus-Patienten führen ein langes, problemloses Leben. Unbehandelt verläuft der progressive Hydrozephalus jedoch im Allgemeinen tödlich.

Wenn der Hydrozephalus eines Patienten mit der Implementierung eines Shunt-Systems behandelt wird, hängt seine Prognose davon ab, wie sein Körper das System akzeptiert. Die Hauptkomplikationen bei Shunt-Systemen sind Blockierung, Trennung und Infektion.

• Blockade – Gewebe oder Blut, Proteine, Zellen oder Ablagerungen können jeden Teil des Shuntsystems blockieren. Wenn der Ventilteil des Shunts ausfällt, kann dies ebenfalls zu einer Blockierung führen. Die meisten Shunts werden über 5-10 Jahre blockiert. Die Behandlung eines blockierten Shuntsystems kann den Austausch des gesamten Shuntsystems erfordern.
• Abschaltung – kann bei einem Join innerhalb des Shunts auftreten. Kann sich auch ergeben, wenn der Shunt innerhalb des Körpers wandert (bewegt).
• Infektion – in der Regel eine Folge von Bakterien, die in der Chirurgie eingeführt werden können, kann auch aus einer anderen Infektionsquelle im Körper resultieren. Es kann notwendig sein, den infizierten Shunt zu ersetzen.

Weniger häufige Komplikationen bei Shunt–Eingriffen sind: Blutungen – während der Operation ventrikuläre Katheter, die abbrechen und schwer abzurufen sind, was zu Infektionen führen kann, und Krampfanfälle, Anfälle oder sogar Epilepsie.

Es ist wichtig zu beachten, dass die meisten Hydrocephalus-Patienten ein störungsfreies Leben führen. Bis zu 10% der Patienten werden sogar unabhängig von ihrem Shunt.

Weitere Informationen und Unterstützung

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Die Madeline Foundation
C / – Postfach 1010, Neutral Bay NSW 2089
Tel (02) 9926 6408

Neuroliaison Clinical Nurse Consultant
Kinderkrankenhaus, Westmead
Tel (02) 9845 2635 (Mo-Mi)

Die Hydrocephalus Support Association
85 Gloucester Road, Hurstville NSW 2220
Tel (02) 9586 1057
E-Mail [email protected]
www.hydrocephalus.org.au