El Dr. Elsayes es Profesor Asociado, Departamento de Radiología Diagnóstica, Centro Oncológico MD Anderson de la Universidad de Texas, Houston, TX; y el Dr. Caoili es Profesor Asociado Clínico, Departamento de Radiología, Centro de Salud de la Universidad de Michigan, Ann Arbor, MI.
Las imágenes no invasivas pueden ser útiles para superar los desafíos de detectar y caracterizar masas suprarrenales. Las características de imágenes basadas en características morfológicas y fisiológicas pueden guiar el manejo radiológico de las lesiones suprarrenales.
Técnicas de imagen
La tomografía computarizada (TC)
La TC se usa comúnmente para detectar y caracterizar masas suprarrenales. Un protocolo específico de TC suprarrenal podría incluir la densitometría de la masa en tomografías computarizadas sin contraste. La medición del valor de atenuación no mejorado de las masas suprarrenales es importante para el diagnóstico de adenomas ricos en lípidos. Un valor de atenuación no mejorado de menos de 10 unidades Hounsfield (HU) es característico de una masa suprarrenal benigna, y no se requeriría una evaluación de imágenes adicional.1 El uso de valores de lavado de realce de contraste ayudaría a distinguir mejor los adenomas de las lesiones malignas. Las masas suprarrenales que tienen valores de atenuación > 10 HU en imágenes no ampliadas deben someterse a imágenes por TC mejoradas 60 segundos después de la administración intravenosa de material de contraste y, a continuación, imágenes por TC mejoradas con retraso a los 15 minutos. Se calculan los porcentajes de lavado de mejora para estas masas. El lavado de mejora porcentual absoluto se puede calcular midiendo la atenuación mejorada, el mejorado retardado y los valores sin mejorar utilizando la siguiente fórmula:
AEW = EAV-DAV / EAV-UAV
AEW = Lavado de mejora absoluta
REW = Lavado de mejora relativa
EAV = Valor de atenuación mejorado
DAV = Valor de atenuación retardada
UAV = Valor de atenuación no mejorado
Cuando no se han obtenido exploraciones sin contraste, el lavado de mejora relativa se puede calcular de la siguiente manera:
REW = EAV-DAV / EAV
Se ha encontrado que los valores umbral absolutos ≥60% y el umbral relativo de lavado ≥40% son 98% sensibles y 92% específicos para el diagnóstico de adenomas suprarrenales.1
Imágenes por resonancia magnética (IRM)
La secuencia más importante del protocolo de IRM suprarrenal son las imágenes de desplazamiento químico realizadas con secuencias en fase y fuera de fase. La pérdida de la intensidad de la señal de la masa suprarrenal en imágenes fuera de fase, en comparación con la secuencia de pulsos en fase, es un diagnóstico de la presencia de lípidos intracelulares. La precisión para distinguir los adenomas de los tumores metastásicos es de 100% si el valor de corte del índice de intensidad de señal seleccionado es de 16,5%.2
Sin embargo, se ha notificado que la RMN tiene un valor limitado para caracterizar los adenomas pobres en lípidos. Haidar ha descrito esta limitación en adenomas pobres en lípidos con valores de atenuación >30 HU.3 De manera similar, solo el 62% (8 de una serie de 13 casos) de adenomas suprarrenales que midieron >10 HU en TC sin refuerzo se caracterizaron con RM por desplazamiento químico.4
Se ha estudiado la utilidad de las imágenes por RM con ponderación de difusión (DWI) para el diagnóstico de tumores suprarrenales. Aunque los feocromocitomas mostraron valores más altos del coeficiente de difusión aparente (ADC) en esta serie, no se encontró que el valor de ADC tenga una utilidad significativa para diferenciar los adenomas y los tumores metastásicos.5
La tomografía por emisión de positrones (TEP)
Se ha encontrado que la TEP es menos útil que la TC para diferenciar los adenomas suprarrenales de los no adenomas. Sin embargo, la actividad de la masa suprarrenal, que es visiblemente más baja que la actividad hepática, es más específica para el adenoma, mientras que la actividad de la masa suprarrenal visiblemente mayor que la actividad hepática es más específica para la malignidad.6
Hallazgos de imágenes
Adenomas suprarrenales
Los adenomas suprarrenales son las lesiones suprarrenales más comunes, encontradas en el 3% de los casos en la autopsia. Una característica importante del adenoma suprarrenal es la presencia de lípidos intracelulares. La TC es la modalidad de imagen más sensible y específica para la caracterización de masas suprarrenales. Como se mencionó anteriormente, un valor de atenuación no mejorado <10 HU es característico del adenoma rico en lípidos (Figura 1). Se ha encontrado que los valores umbral >60% para el lavado absoluto y >40% para el lavado de realce relativo son 98% sensibles y 92% específicos para el diagnóstico de adenomas suprarrenales (Figura 2).1 La obtención de imágenes por desplazamiento químico (con secuencias de pulso en fase y fuera de fase) es la técnica de RM más fiable para el diagnóstico de adenomas suprarrenales. La mayoría de los adenomas suprarrenales muestran una pérdida de intensidad de señal en imágenes fuera de fase en comparación con imágenes en fase (Figura 3).7-9 Se considera diagnóstico de adenomas una disminución de la intensidad de la señal de >16,5%.2 El realce uniforme en imágenes con contraste inmediato también es típico de los adenomas.10 Se pueden ver focos pequeños y redondeados de intensidad de señal alterada dentro de los adenomas, debido a cambios quísticos, hemorragia o variaciones en la vascularización.11
Se han notificado en raras ocasiones focos de grasa macroscópica en adenomas adrenocorticales, que se interpretaron en el preoperatorio como mielolipomas sobre la base de los hallazgos radiológicos. El tejido lipomatoso puede representar fenómenos degenerativos dentro de un adenoma adrenocortical o puede ser un componente neoplásico adicional de un tumor. Independientemente de su origen, los cambios lipomatosos extensos (mielo) en los tumores suprarrenales pueden llevar a interpretaciones erróneas en el estudio preoperatorio de pacientes con masas suprarrenales.12
Imita adenomas suprarrenales
Aunque es poco frecuente, varias masas suprarrenales pueden imitar adenomas suprarrenales, principalmente debido a la baja atenuación en la TC o la pérdida de señal en secuencias de pulso de RM fuera de fase en comparación con secuencias en fase. Los quistes simples pueden imitar adenomas suprarrenales ricos en lípidos en TC no ampliadas, ya que podrían demostrar un valor de atenuación <10 HU. Sin embargo, los quistes simples no mejoran en series post-contraste, y también exhiben una alta intensidad de señal en imágenes de RM ponderadas en T2 (Figura 4). Los depósitos metastásicos que contienen lípidos intracelulares pueden desarrollarse de forma secundaria a neoplasias malignas primarias que contienen lípidos intracelulares, como el carcinoma hepatocelular o el carcinoma de células renales (subtipo de células claras).13,14 La presencia de lípidos intracelulares en estas masas da como resultado una pérdida de señal en las secuencias de pulso fuera de fase en comparación con las secuencias de pulso en fase, lo que las hace difíciles de diferenciar de los adenomas suprarrenales más comunes. También se ha notificado que el carcinoma cortical suprarrenal (ACC) contiene lípidos intracelulares.15 Sin embargo, los carcinomas corticales suprarrenales son generalmente grandes en la presentación, y la distribución de lípidos intracelulares en el ACC sería bastante no homogénea.
Metástasis suprarrenales
Las metástasis son las lesiones malignas más comunes que afectan a la glándula suprarrenal. En la autopsia, se encuentran metástasis suprarrenales en hasta el 27% de los pacientes con tumores epiteliales malignos.16 Los tumores primarios comunes que hacen metástasis en las glándulas suprarrenales incluyen carcinomas de pulmón, intestino, mama y páncreas.17 Las metástasis suelen ser bilaterales (Figura 5), pero también pueden ser unilaterales. En la TC, las metástasis suelen tener valores de atenuación > 10 HU en la TC sin refuerzo. También demuestran un lavado de realce absoluto de < 60% y un realce relativo de <40%.1
En la RM, las metástasis suelen mostrar una intensidad de señal baja en las imágenes ponderadas en T1 y una intensidad de señal alta en las imágenes ponderadas en T2, con realce heterogéneo después de la administración del contraste. La característica diagnóstica más importante es la falta de pérdida de señal en imágenes fuera de fase (en contraste con la observada con el adenoma suprarrenal).7-9
Tumores de colisión
Los tumores de colisión son poco frecuentes y representan la coexistencia de dos tumores adyacentes, pero histológicamente distintos, sin mezcla histológica. Sin embargo, si no se reconoce un tumor de colisión, la biopsia solo del componente benigno del tumor puede dar lugar a un diagnóstico erróneo potencial.Las imágenes por RMN pueden mejorar la caracterización de los componentes separados de los tumores de colisión.18
Masas suprarrenales que contienen grasa macroscópica
La masa suprarrenal que contiene grasa macroscópica más común es el mielolipoma. El mielolipoma es un tumor benigno poco frecuente compuesto de tejido adiposo maduro y tejido hematopoyético. La mayoría de estas lesiones se descubren de forma accidental. El componente graso de este tumor se puede diagnosticar por la presencia de áreas de valor de atenuación negativo en la TC. En la resonancia magnética, la grasa macroscópica es hiperintensa en imágenes con peso T1 suprimido sin grasa. El uso de supresión de grasa puede ayudar a confirmar el diagnóstico al demostrar una pérdida de intensidad de señal dentro del componente graso (Figura 6).19 Los mielolipomas pueden ser grandes y sintomáticos, secundarios a una hemorragia espontánea. En raras ocasiones, los mielolipomas grandes se pueden confundir con otros tumores lipomatosos retroperitoneales, como el liposarcoma.11
La hiperplasia suprarrenal congénita puede tener una apariencia característica de masas suprarrenales bilaterales múltiples que contienen grasa macroscópica extensa que podría resultar de una estimulación prolongada de la corteza suprarrenal por niveles elevados de ACT (Figura 7).
Los autores han descrito una entidad rara que se supone representa metaplasia lipomatosa.20 La metaplasia lipomatosa suprarrenal es una entidad patológica conocida que se caracteriza por pequeños focos ovalados de lípidos macroscópicos que ocupan una corteza suprarrenal de otro modo poco notable. Debido a que todos los casos reportados anteriormente han estado en la literatura patológica, no es sorprendente que hayan sido en pacientes con lesiones suprarrenales hipersecretoras como hiperplasia, adenoma y carcinoma que requirieron resección quirúrgica. En nuestros casos, no hubo evidencia clínica de anormalidades suprarrenales hipersecretoras o estructurales.20
En raras ocasiones se ha notificado que el carcinoma cortical suprarrenal contiene focos de grasa macroscópica.21
Masas quísticas
Los quistes endoteliales son el subtipo patológico más común de quistes suprarrenales, representando aproximadamente el 40% de los quistes suprarrenales. Los quistes simples demuestran atenuación de fluidos (< 20 HU) en series sin contraste; por lo tanto, podrían imitar un adenoma rico en lípidos. Sin embargo, los quistes simples no muestran mejoras significativas en las series posteriores al contraste. En la RMN, los quistes simples suelen ser hipointensos en las imágenes ponderadas en T1 e hiperintensos en las imágenes ponderadas en T2, sin componente de tejido blando y sin realce interno.22 Seudoquistes son las segundas lesiones quísticas más comunes de la glándula suprarrenal, representando aproximadamente el 39% de los quistes suprarrenales. Es más probable que sean sintomáticos que los quistes suprarrenales simples. Los pseudoquistes suelen surgir después de un episodio de hemorragia suprarrenal y no tienen revestimiento epitelial. La calcificación curvilínea periférica puede estar presente, lo que representa un patrón característico de un quiste complicado que está bien representado por TC (Figura 8), pero difícil de apreciar en imágenes de RM.23,24 Los seudoquistes suprarrenales pueden tener una apariencia complicada en las imágenes de RM, manifestando septaciones, productos sanguíneos, componentes de tejidos blandos secundarios a hemorragia o trombo hialinizado.23,25
Hiperplasia cortical suprarrenal
La hiperplasia cortical suprarrenal se observa a menudo en pacientes con síndrome de Cushing (el resultado de la hiperproducción de cortisol) y con menos frecuencia en la enfermedad de Conn. La hiperplasia puede ser difuso o nodular y generalmente es bilateral. En TC y RM, la atenuación y la intensidad de la señal de las glándulas suprarrenales hiperplásicas son generalmente similares a la de la glándula suprarrenal normal, aunque la atenuación sin contraste podría ser menor en algunos casos. De manera similar, la intensidad de la señal también puede disminuir en las secuencias de pulso fuera de fase en comparación con las secuencias de pulso en fase, especialmente en pacientes con nódulos corticales adenomatosos. La hiperplasia cortical bilateral se observa en el 45% de los pacientes con síndrome de Cushing, mientras que la hiperplasia cortical nodular se observa en solo el 3% de estos pacientes.26
Hemorragia suprarrenal
La hemorragia suprarrenal puede ocurrir en situaciones de estados postoperatorios, trauma, estrés, hipotensión y diversas diátesis sangrantes, así como eclampsia del embarazo y sepsis. En la TC, la hemorragia suprarrenal se puede ver como una alta densidad en imágenes no ampliadas (Figura 9). Su apariencia se solapa con la de otras lesiones después de la mejora del contraste.
La insuficiencia suprarrenal (enfermedad de Addison) puede ser un efecto secundario de la hemorragia suprarrenal bilateral.La RM es la modalidad más sensible y específica para el diagnóstico de hemorragia suprarrenal. Las características de las imágenes por RMN varían según la edad del hematoma. El aspecto de los hemoderivados en las imágenes por RMN varía con su etapa de evolución. La sangre aguda en forma de desoxihemoglobina es isointensa en relación con el músculo en las imágenes ponderadas en T1 y tiene baja intensidad en las imágenes ponderadas en T2. La sangre subaguda en forma de metahemoglobina es hiperintensa en las imágenes ponderadas en T1. Inicialmente, la metahemoglobina es intracelular y tiene una intensidad de señal baja en las imágenes ponderadas en T2. Posteriormente, a medida que los glóbulos rojos se lisan y la metahemoglobina se vuelve extracelular, tiene una alta intensidad de señal en las imágenes ponderadas en T2. La hemorragia antigua tiene una intensidad de señal baja en las imágenes ponderadas en T1 y T2 debido a la presencia de hemosiderina. Las imágenes saturadas de grasa ponderadas en T1 son bastante sensibles en la detección de metahemoglobina. Las imágenes GRE pueden aumentar los efectos de susceptibilidad de la disminución de la intensidad de la señal observada con la hemosiderina y la desoxihemoglobina, aumentando así su visibilidad. De manera similar, una lesión que pierde una cantidad sustancial de intensidad de señal en imágenes en fase en comparación con imágenes fuera de fase obtenidas con un tiempo de eco más corto puede contener productos sanguíneos.
Feocromocitoma
Los feocromocitomas son tumores poco frecuentes que surgen de la médula suprarrenal y los paraganglios simpáticos. Los ganglios simpáticos se encuentran predominantemente en la región paraaxial del tronco a lo largo de las cadenas simpáticas prevertebrales y paravertebrales y en el tejido conectivo en o cerca de las paredes de los órganos pélvicos. El feocromocitoma se ha denominado» tumor del 10% » porque aproximadamente el 10% es bilateral, el 10% es maligno, el 10% se presenta en niños y el 10% es extrasarrenal. Es difícil diferenciar histológicamente los feocromocitomas benignos de los malignos. Por lo tanto, la malignidad generalmente se establece por invasión local o metástasis.
Los feocromocitomas se pueden asociar a neoplasias endocrinas múltiples (NEM2), enfermedad de Von Hippel-Lindau (VHL) (Figura 10), neurofibromatosis de Von Recklinghausen (NF1) y feocromocitoma familiar no sindrómico.28 Los niveles elevados de metanefrina urinaria o de catecolaminas plasmáticas en reposo pueden indicar el diagnóstico de feocromocitoma.
Las apariencias de feocromocitomas no son específicas por TC y con frecuencia se superponen con otras masas suprarrenales. La RMN se usa cada vez más debido a su capacidad multiplanar, su alta sensibilidad para mejorar el contraste y la falta de radiación ionizante. En nuestra serie de 18 feocromocitomas comprobados quirúrgicamente, las apariencias de la RMN fueron variables. La mayoría de los casos demuestran alta intensidad en imágenes ponderadas en T2. Sin embargo, el marcado aumento de la intensidad de la señal T2 no es tan común como se pensaba en el pasado. Los feocromocitomas no contienen lípidos intracelulares, lo que lleva a la falta de abandono de señal en las secuencias de pulsos de desplazamiento químico. También se pueden observar apariencias variables después del contraste en estos tumores con un realce persistente característico en fase diferida.29
Carcinomas corticales suprarrenales
Los carcinomas corticales suprarrenales son tumores poco frecuentes, que afectan aproximadamente a 2 pacientes por millón, con una incidencia máxima en pacientes de 30 a 70 años de edad.30 El carcinoma de corteza suprarrenal es típicamente una neoplasia maligna agresiva con un pronóstico precario, aunque se presentan formas menos virulentas. Los tumores pueden presentarse debido a la producción de hormonas que causan el síndrome de Cushing o el síndrome de Conn, o debido al efecto de masa de las lesiones primarias o metastásicas. Otras manifestaciones incluyen una masa abdominal y dolor abdominal.
Por lo general, el carcinoma cortical suprarrenal es grande en el momento de la presentación, por lo general mide más de 6 cm. Por lo general, se observa una textura heterogénea en la TC y la RM, debido a la presencia de hemorragia interna, necrosis y calcificación (Figura 11).El carcinoma de corteza suprarrenal puede contener focos de lípidos intracitoplasmáticos, lo que resulta en una pérdida de la intensidad de la señal en imágenes fuera de fase.31,32 Los carcinomas suprarrenales grandes tienden a invadir la vena suprarrenal y la vena cava inferior.
Conclusión
El adenoma suprarrenal es la masa suprarrenal más común, y las metástasis son la masa suprarrenal maligna más común. La mayoría de las técnicas de diagnóstico por imágenes se desarrollaron para diferenciar el adenoma de las metástasis, con la técnica de lavado por TC como la técnica de diagnóstico por imágenes más sensible y específica. Usando TC, < 10 HU en series sin contraste indica un adenoma rico en lípidos, y >10 HU en series sin contraste es indeterminado, y se debe proceder con la técnica de lavado. Lavado > 60% indica diagnóstico de adenoma pobre en lípidos.
La RMN es útil en el entorno de masa heterogénea, así como en problemas de contraste, como alergias o insuficiencia renal. La RMN en fase/fuera de fase es muy útil para diagnosticar adenomas ricos en lípidos y la mayoría de los adenomas pobres en lípidos, pero se limita a caracterizar pocos casos de adenomas pobres en lípidos. el abandono de señal del 16,5% es diagnóstico de adenoma.
Los depósitos metastásicos de neoplasias malignas primarias que contienen lípidos intracelulares (como CHC y CCR) podrían imitar el adenoma.
Los quistes simples también pueden imitar el adenoma en la TC sin contraste. En raras ocasiones, el carcinoma cortical suprarrenal contiene lípidos intracelulares y muy raramente contiene grasa macroscópica. La presencia de grasa macroscópica es compatible con mielolipoma, hasta que se demuestre lo contrario. El seudoquiste puede tener un patrón heterogéneo grande, imitando así al carcinoma.
Los feocromocitomas se caracterizan mejor por la resonancia magnética. Aunque variable, una constelación de características, como la falta de lípidos intracelulares, la intensidad de señal alta en las imágenes ponderadas en T2 y la mejora del contraste, indican feocromocitoma. Los niveles plasmáticos elevados de metanefrina también son consistentes.
El carcinoma cortical suprarrenal es típicamente grande y heterogéneo en el momento de la presentación. El tumor puede presentarse debido a la producción de hormonas que causan el síndrome de Cushing o el síndrome de Conn o al efecto de masa.
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