Description
Chaque année en Australie, un enfant sur 1 000 naît avec une hydrocéphalie. Beaucoup plus d’enfants et d’adultes contractent une hydrocéphalie à la suite d’accidents, de tumeurs, de saignements ou d’infections.
Non traitée, l’hydrocéphalie peut entraîner une invalidité grave, voire la mort.
L’hydrocéphalie survient lorsque du liquide céphalo-rachidien excessif s’accumule dans le cerveau. Le nom provient des mots grecs « hydro » pour l’eau et « cephalus » pour la tête.
Le liquide céphalo-rachidien (LCR) est composé d’eau, de minéraux, de nutriments et de sucre. Il est continuellement produit par le cerveau à raison de 500 mL par jour. Le liquide s’écoule à travers les quatre cavités (ventricules) du cerveau, à travers les petites ouvertures (citernes) à la base du cerveau, baigne la surface du cerveau et de la moelle épinière, puis est absorbé dans la circulation sanguine. Le LCR aide à fournir des nutriments au cerveau et à éliminer les déchets, à maintenir le tissu cérébral flottant et à compenser les changements de volume sanguin dans le cerveau et la moelle épinière.
Lorsque l’hydrocéphalie survient, elle résulte soit d’un blocage de l’écoulement du LCR, soit de l’incapacité du corps à l’absorber. Lorsque cela se produit, le LCR s’accumule dans les ventricules et dans les compartiments du LCR à la surface du cerveau (espace sous-arachnoïdien). L’accumulation de LCR provoque le gonflement ou l’agrandissement des ventricules et des compartiments du LCR, ce qui entraîne une pression sur le cerveau ou un étirement des fibres nerveuses reliant différentes parties du cerveau. Sans traitement, l’hydrocéphalie entraîne un fonctionnement mental compromis, des troubles visuels, des difficultés à marcher, une incontinence et un état de conscience réduit.
L’hydrocéphalie peut résulter d’un héritage génétique, de troubles du développement – tels que le spina bifida, de complications dues à une naissance prématurée, de maladies – telles que méningite, tumeurs, traumatisme crânien ou hémorragie sous–arachnoïdienne – bloquant la sortie des ventricules.
L’hydrocéphalie peut être causée de trois manières:
1. Une augmentation de la production de liquide céphalo-rachidien – varie rarement.
2. Une obstruction à la circulation dans les ventricules ou l’espace sous-arachnoïdien.
3. Un échec d’absorption.
L’hydrocéphalie peut être congénitale ou acquise. L’hydrocéphalie congénitale est l’endroit où il y a une perturbation dans le développement des voies du LCR. C’est là qu’un événement secondaire, comme une tumeur ou une infection, bloque les canaux de circulation.
Les symptômes de l’hydrocéphalie varient avec l’âge. Les principaux symptômes sont des maux de tête, des nausées et des vomissements.
Les symptômes supplémentaires pour les bébés de 0 à 18 mois peuvent inclure: une augmentation de la taille de la tête ou du taux de croissance (plus que la croissance normale), une tache molle sur la tête, des vomissements, une mauvaise alimentation, de la somnolence, des yeux tournés vers le bas ou vers l’intérieur, des convulsions ou des crises.
Les symptômes supplémentaires chez les enfants plus âgés ou les adultes peuvent inclure: maux de tête, vision floue ou double, mauvaise concentration, perte de coordination musculaire, confusion, incontinence, convulsions ou crises.
La pression accrue du LCR sur les nerfs optiques peut entraîner des troubles visuels. Les troubles du mouvement des yeux peuvent inclure:
- Strabisme – où les yeux ne sont pas droits. Si un patient avec un shunt développe soudainement un strabisme, cela peut être le résultat de complications de shunt.
- Paralysie du regard – une caractéristique commune de l’hydrocéphalie où le patient est incapable de bouger les yeux ensemble dans une direction ascendante.
- Nystagmus – un mouvement anormal rapide dans les yeux peut être dû à un certain nombre de causes.
Si vous ou votre enfant souffrez de ces symptômes, veuillez consulter immédiatement votre médecin généraliste.
Afin de diagnostiquer l’hydrocéphalie, trois types de tests peuvent être effectués:
- Tests pour montrer la taille ou les ventricules et l’espace sous-arachnoïdien. Ces tests comprennent une IRM (Imagerie par résonance magnétique), une tomodensitométrie (Tomodensitométrie) et une échographie (chez les bébés). Ces tests peuvent également être utiles pour identifier la cause d’une obstruction à l’écoulement du LCR (par exemple: tumeur).
- Tests pour montrer la circulation du LCR. Ces tests comprennent une Étude du Flux de LCR, une Étude de la Perméabilité du Shunt et une Étude informatisée du Shunt des radionucléides.
- Tests de pression du LCR ou de compliance cérébrale. Ces tests comprennent la ponction lombaire, l’étude de la perfusion de LCR et la surveillance de l’ICP.
Le médecin sélectionnera les tests appropriés en fonction de l’âge du patient, des symptômes et des antécédents médicaux.
Traitement
Le traitement de l’hydrocéphalie vise d’abord à soulager l’accumulation de LCR, puis à s’assurer que la même situation ne se reproduise pas. Pour ce faire, une intervention chirurgicale nécessite généralement l’insertion d’un « système de dérivation », ce qui facilite l’accumulation de LCR. Il existe deux types de systèmes de dérivation qui peuvent être mis en œuvre:
- Un shunt direct contourne un blocage et permet au CSF de continuer à circuler dans les canaux existants. Un shunt direct est moins courant. Un shunt direct peut impliquer de faire un trou dans le troisième ventricule pour permettre au LCR de s’écouler, ou d’utiliser un cathéter pour détourner le LCR des ventricules vers l’espace sous-arachnoïdien.
- Un shunt indirect détourne le LCR hors de la cavité crânienne ou de la colonne vertébrale et s’écoule vers une autre partie du corps. Un shunt indirect est utilisé dans la plupart des cas. Il existe un certain nombre de styles de shunts indirects, qui détournent le flux de LCR du cerveau ou de la moelle épinière vers l’abdomen, ou une chambre du cœur ou de la cavité pulmonaire pour s’écouler et être absorbé dans la circulation sanguine. Un shunt indirect consiste généralement en un cathéter ventriculaire ou lombaire (un tube fin qui est inséré dans le ventricule), une valve pour libérer le liquide et un cathéter distal (un tube fin qui est creusé sous la peau jusqu’à une autre partie du corps).
Pronostic
Le pronostic d’un patient atteint d’hydrocéphalie dépend des symptômes individuels, de la rapidité du diagnostic et de la réaction du patient au traitement. La plupart des patients atteints d’hydrocéphalie mènent une vie longue et sans problème. Cependant, non traitée, l’hydrocéphalie progressive est généralement fatale.
Si l’hydrocéphalie d’un patient est traitée avec la mise en œuvre d’un système de shunt, son pronostic dépend de la façon dont son corps accepte le système. Les principales complications rencontrées avec les systèmes de dérivation sont le blocage, la déconnexion et l’infection.
- Blocage – les tissus ou le sang, les protéines, les cellules ou les débris peuvent bloquer n’importe quelle partie du système de dérivation. Si la partie valve du shunt fonctionne mal, cela peut également entraîner un blocage. La plupart des shunts sont bloqués pendant 5 à 10 ans. Le traitement d’un système de dérivation bloqué peut nécessiter le remplacement de l’ensemble du système de dérivation.
- Déconnexion – peut entraîner une jonction dans le shunt. Peut également en résulter si le shunt migre (se déplace) dans le corps.
- Infection – généralement le résultat d’une bactérie, qui peut être introduite en chirurgie, peut également résulter d’une autre source d’infection dans le corps. Il peut être nécessaire de remplacer le shunt infecté.
Les complications moins courantes des procédures de shunt comprennent: une hémorragie – pendant la chirurgie, des cathéters ventriculaires qui se cassent et sont difficiles à récupérer, ce qui peut entraîner une infection, des convulsions, des crises d’épilepsie ou même une épilepsie.
Il est important de noter que la plupart des personnes souffrant d’hydrocéphalie mènent une vie sans problème. Jusqu’à 10% des patients deviennent même indépendants de leur shunt.
Plus d’informations et de soutien
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