Descrizione
Ogni anno in Australia, un bambino su 1.000 nasce con idrocefalo. Molti più bambini e adulti acquisiscono idrocefalo a seguito di incidenti, tumori, emorragie o infezioni.
Se non trattato, l’idrocefalo può causare gravi disabilità, persino la morte.
L’idrocefalo si verifica quando il liquido cerebrospinale eccessivo si accumula nel cervello. Il nome deriva dalle parole greche ‘hydro’ per l’acqua e ‘cephalus’ per la testa.
Il liquido cerebrospinale (CSF) è costituito da acqua, minerali, sostanze nutritive e zucchero. Viene continuamente prodotto dal cervello al ritmo di 500 mL al giorno. Il fluido scorre attraverso le quattro cavità (ventricoli) nel cervello, attraverso le piccole aperture (cisterne) alla base del cervello, bagna la superficie del cervello e del midollo spinale e quindi viene assorbito nel flusso sanguigno. Il CSF aiuta a fornire nutrienti al cervello e rimuovere i rifiuti, mantenendo il tessuto cerebrale vivace e compensando i cambiamenti nel volume del sangue nel cervello e nel midollo spinale.
Quando si verifica l’idrocefalo, è il risultato di un blocco del flusso del CSF o dell’incapacità del corpo di assorbirlo. Quando ciò accade, il CSF si accumula all’interno dei ventricoli e nei compartimenti CSF sulla superficie del cervello (spazio subaracnoideo). L’accumulo di liquido cerebrospinale provoca il rigonfiamento o l’allargamento dei ventricoli e dei compartimenti del liquido cerebrospinale, con conseguente pressione sul cervello o stiramento delle fibre nervose che collegano diverse parti del cervello. Senza trattamento, l’idrocefalo provoca compromissione del funzionamento mentale, disturbi visivi, difficoltà di deambulazione, incontinenza e ridotto stato cosciente.
L’idrocefalo può derivare da eredità genetica, disturbi dello sviluppo – come la spina bifida, complicazioni da parto prematuro, malattie – come meningite, tumori, trauma cranico o emorragia subaracnoidea – bloccando l’uscita dai ventricoli.
L’idrocefalo può essere causato in tre modi:
1. Un aumento della produzione di liquido cerebrospinale-varia raro.
2. Un’ostruzione alla circolazione all’interno dei ventricoli o dello spazio subaracnoideo.
3. Un fallimento di assorbimento.
L’idrocefalo può essere congenito o acquisito. L’idrocefalo congenito è dove c’è un disturbo nello sviluppo delle vie del CSF. Acquisita è dove un evento secondario come un tumore o infezione, blocca i canali di circolazione.
I sintomi dell’idrocefalo variano con l’età. I sintomi principali sono mal di testa, nausea e vomito.
Ulteriori sintomi per i bambini 0-18mths possono includere: aumento delle dimensioni o del tasso di crescita della testa (crescita superiore al normale), punto debole sulla testa, vomito, scarsa alimentazione, sonnolenza, occhi rivolti verso il basso o verso l’interno, convulsioni o convulsioni.
Ulteriori sintomi per i bambini più grandi o gli adulti possono includere: mal di testa, visione offuscata o doppia, scarsa concentrazione, perdita di coordinazione muscolare, confusione, incontinenza, convulsioni o convulsioni.
L’aumento della pressione del liquido cerebrospinale sui nervi ottici può causare disturbi visivi. I disturbi del movimento oculare possono includere:
- Strabismo – dove gli occhi non sono dritti. Se un paziente con uno shunt sviluppa improvvisamente uno strabismo, questo può essere il risultato di complicanze dello shunt.
- Paralisi dello sguardo – una caratteristica comune dell’idrocefalo in cui il paziente non è in grado di muovere gli occhi insieme in direzione verso l’alto.
- Nistagmo-rapido movimento anomalo negli occhi può essere dovuto a una serie di cause.
Se voi o il vostro bambino soffre di questi sintomi, si prega di visitare immediatamente il medico di famiglia.
Per diagnosticare l’idrocefalo, possono essere condotti tre tipi di test:
- Test per mostrare la dimensione o i ventricoli e lo spazio subaracnoideo. Questi test includono una scansione MRI (risonanza magnetica), TC (tomografia computerizzata) e ecografia (nei bambini). Questi test possono anche essere utili per identificare la causa di un’ostruzione al flusso del liquido cerebrospinale (ad esempio: tumore).
- Test per mostrare la circolazione del liquido cerebrospinale. Questi test comprendono uno studio sul flusso del CSF, uno studio sulla pervietà dello shunt e uno studio computerizzato sullo shunt dei radionuclidi.
- Test di pressione CSF o compliance cerebrale. Questi test includono puntura lombare, studio di infusione del CSF e monitoraggio ICP.
Il medico selezionerà i test appropriati in base all’età, ai sintomi e al background medico del paziente.
Trattamento
Il trattamento per l’idrocefalo mira in primo luogo ad alleviare l’accumulo di liquido cerebrospinale e quindi a garantire che la stessa situazione non si ripeta. Per fare questo di solito richiede un intervento chirurgico per inserire un ‘sistema di shunt’, che facilita l’accumulo di CSF. Esistono due tipi di sistemi di shunt che possono essere implementati:
- Uno shunt diretto bypassa un blocco e consente al CSF di continuare a fluire all’interno dei canali esistenti. Uno shunt diretto è meno comune. Uno shunt diretto può comportare la creazione di un foro nel terzo ventricolo per consentire al CSF di fluire o, utilizzando un catetere per deviare il CSF dai ventricoli allo spazio subaracnoideo.
- Uno shunt indiretto devia il CSF dalla cavità cranica o spinale e drena nuovamente in un’altra parte del corpo. Nella maggior parte dei casi viene utilizzato uno shunt indiretto. Ci sono un certo numero di stili di shunt indiretti, che deviano il flusso di CSF dal cervello o dal midollo spinale all’addome, o una camera del cuore o della cavità polmonare per drenare ed essere assorbito nel flusso sanguigno. Uno shunt indiretto di solito consiste in un catetere ventricolare o lombare (un tubo sottile che viene inserito nel ventricolo), una valvola per rilasciare il fluido e, un catetere distale (un tubo sottile che viene tunnel sotto la pelle ad un’altra parte del corpo).
Prognosi
La prognosi per un paziente con idrocefalo dipende dai sintomi individuali, dalla tempestività della diagnosi e dal modo in cui il paziente reagisce al trattamento. La maggior parte dei pazienti con idrocefalo conduce una vita lunga e senza problemi. Tuttavia, se non trattata, l’idrocefalo progressivo è generalmente fatale.
Se l’idrocefalo di un paziente viene trattato con l’implementazione di un sistema di shunt, la loro prognosi dipende da come il loro corpo accetta il sistema. Le principali complicazioni sperimentate con i sistemi di shunt sono il blocco, la disconnessione e l’infezione.
- Blocco: tessuto, sangue, proteine, cellule o detriti possono bloccare qualsiasi parte del sistema di shunt. Se la parte della valvola dello shunt non funziona correttamente, ciò potrebbe anche causare il blocco. La maggior parte degli shunt si blocca per 5-10 anni. Il trattamento di un sistema di shunt bloccato può richiedere la sostituzione dell’intero sistema di shunt.
- Disconnessione – può risultare in un join all’interno dello shunt. Può anche risultare se lo shunt migra (si muove) all’interno del corpo.
- Infezione-di solito un risultato di batteri, che possono essere introdotti in chirurgia, può anche derivare da un’altra fonte di infezione all’interno del corpo. Potrebbe essere necessario sostituire lo shunt infetto.
Le complicanze meno comuni delle procedure di shunt includono: emorragia – durante l’intervento chirurgico, cateteri ventricolari che si staccano e sono difficili da recuperare che possono portare a infezioni e convulsioni, convulsioni o persino epilessia.
È importante notare che la maggior parte dei malati di idrocefalo conduce una vita senza problemi. Fino al 10% dei pazienti diventa addirittura indipendente dal loro shunt.
Ulteriori informazioni e supporto
Clicca qui per gli ultimi documenti di ricerca australiani sull’idrocefalo.
Leggi di Più al Virtuale Centro Medico
Madeline Fondazione
C/ PO Box 1010, Neutral Bay NSW 2089
Tel (02) 9926 6408
Neuroliaison Infermiera Consulente
Ospedale dei Bambini, Westmead
Tel (02) 9845 2635 (Lun-Mer)
L’Idrocefalo il Supporto dell’Associazione
85 Gloucester Road, Hurstville NSW 2220
Tel (02) 9586 1057
e-Mail [email protected]
www.hydrocephalus.org.au