beschrijving
elk jaar wordt in Australië één op de 1.000 kinderen geboren met hydrocefalie. Veel meer kinderen en volwassenen krijgen hydrocefalie als gevolg van ongevallen, tumoren, bloedingen of infecties.
onbehandeld kan hydrocephalus ernstige invaliditeit veroorzaken, zelfs de dood.
Hydrocephalus treedt op wanneer overmatig cerebrospinaal vocht zich ophoopt in de hersenen. De naam is afgeleid van de Griekse woorden ‘hydro’ voor water en ‘cephalus’ voor kop.
cerebrospinale vloeistof (CSF) bestaat uit water, mineralen, nutriënten en suiker. Het wordt voortdurend geproduceerd door de hersenen met een snelheid van 500 mL per dag. De vloeistof stroomt door de vier holtes (ventrikels) in de hersenen, door de kleine openingen (reservoirs) aan de basis van de hersenen, baadt het oppervlak van de hersenen en het ruggenmerg, en dan wordt geabsorbeerd in de bloedbaan. CSF helpt bij het leveren van voedingsstoffen aan de hersenen en het verwijderen van afval, het houden van hersenweefsel drijfkracht en compenseren voor veranderingen in het bloedvolume in de hersenen en het ruggenmerg.
wanneer hydrocefalie optreedt, is dit het gevolg van ofwel een verstopping van de flow van het CSF, ofwel het onvermogen van het lichaam om het te absorberen. Wanneer dit gebeurt, bouwt het CSF zich op in de ventrikels en in CSF compartimenten over het oppervlak van de hersenen (subarachnoïde ruimte). De CSF opbouw zorgt ervoor dat de ventrikels en CSF compartimenten opzwellen of vergroten, wat resulteert in druk op de hersenen of rekken van de zenuwvezels verbinden verschillende delen van de hersenen. Zonder behandeling, hydrocephalus resulteert in gecompromitteerd mentaal functioneren, visuele stoornissen, loopproblemen, incontinentie, en verminderde bewuste staat.Hydrocephalus kan het gevolg zijn van genetische overerving, ontwikkelingsstoornissen – zoals spina bifida, complicaties bij vroeggeboorte, ziekte – zoals meningitis, tumoren, hoofdletsel of subarachnoïdale hemorragie – waardoor de uitgang van de ventrikels wordt geblokkeerd.
Hydrocephalus kan op drie manieren worden veroorzaakt:
1. Een toename van de productie van cerebrospinale vloeistof – variëren zeldzaam.
2. Een obstructie van de circulatie in de ventrikels of subarachnoïdale ruimte.
3. Een falen van absorptie.Hydrocefalie kan aangeboren of verworven zijn. Congenitale hydrocephalus is waar er een verstoring in de ontwikkeling van de routes van CSF. Verworven is wanneer een secundaire gebeurtenis, zoals een tumor of infectie, blokkeert circulatiekanalen.
symptomen van hydrocephalus variëren met de leeftijd. De belangrijkste symptomen zijn hoofdpijn, misselijkheid en braken.
bijkomende symptomen voor baby ‘ s van 0-18 maanden kunnen zijn:: een toename van de grootte van het hoofd of de groeisnelheid (meer dan normale groei), een zwakke plek op het hoofd, braken, slechte voeding, sufheid, naar beneden of naar binnen draaiende ogen, toevallen of stuipen.Andere symptomen voor oudere kinderen of volwassenen kunnen zijn: hoofdpijn, wazig of dubbel zien, slechte concentratie, verlies van spiercoördinatie, verwardheid, incontinentie, toevallen of stuipen.
de verhoogde liquor druk op de oogzenuwen kan leiden tot visuele stoornissen. Stoornissen in de oogbeweging kunnen omvatten:
- scheelzien-waar de ogen niet recht zijn. Als een patiënt met een shunt plotseling een squint ontwikkelt, kan dit een gevolg zijn van shuntcomplicaties.
- Oogverlamming – een veel voorkomend kenmerk van hydrocephalus waarbij de patiënt niet in staat is om zijn ogen samen in een opwaartse richting te bewegen.
- nystagmus-snelle abnormale beweging in de ogen kan het gevolg zijn van een aantal oorzaken.
als u of uw kind deze symptomen heeft, bezoek dan onmiddellijk uw huisarts.
om hydrocefalie te diagnosticeren, kunnen drie soorten tests worden uitgevoerd:
- test om de grootte of de ventrikels en de subarachnoïdenruimte aan te tonen. Deze tests omvatten een MRI (Magnetic Resonance Imaging) Scan, CT (gecomputeriseerde tomografie) Scan, en echografie (in baby ‘ s). Deze tests kunnen ook nuttig zijn bij het identificeren van de oorzaak van een obstructie van CSF flow (bijvoorbeeld: tumor).
- Tests om de circulatie van CSF aan te tonen. Deze tests omvatten een CSF-Stroomstudie, shunt Patency-studie en een computergestuurde Radionuclide-Shuntstudie.
- testen van liquor druk of compliance van de hersenen. Deze tests omvatten lumbaalpunctie, onderzoek naar infusie van liquor en ICP-monitoring.
de arts zal de geschikte tests selecteren op basis van de leeftijd, symptomen en medische achtergrond van de patiënt.
behandeling
de behandeling voor hydrocefalie heeft ten eerste tot doel de opbouw van de CSF te vergemakkelijken en vervolgens te voorkomen dat dezelfde situatie zich opnieuw voordoet. Hiervoor is meestal een operatie nodig om een ‘Shunt systeem’ in te brengen, wat de opbouw van CSF vergemakkelijkt. Er zijn twee soorten shunt systemen die kunnen worden geïmplementeerd:
- een directe shunt omzeilt een blokkade en zorgt ervoor dat CSF blijft stromen binnen bestaande kanalen. Een directe shunt komt minder vaak voor. Een directe shunt kan bestaan uit het maken van een gat in de derde ventrikel om CSF te laten stromen, of, met behulp van een katheter om CSF af te leiden van de ventrikels naar de subarachnoïde ruimte.
- een indirecte shunt leidt CSF uit de schedelholte of de spinale holte en loopt terug naar een ander deel van het lichaam. In de meeste gevallen wordt een indirecte shunt gebruikt. Er zijn een aantal stijlen van indirecte shunts, die CSF-stroom uit de hersenen of het ruggenmerg omleiden naar de buik, of een kamer van het hart of de longholte af te voeren en worden geabsorbeerd in de bloedbaan. Een indirecte shunt bestaat meestal uit een ventriculaire of lumbale katheter (een fijne buis die in het ventrikel wordt ingebracht), een klep om de vloeistof vrij te geven en, een distale katheter (een fijne buis die onder de huid wordt getunneld naar een ander deel van het lichaam).
prognose
de prognose voor een patiënt met Hydrocefalie is afhankelijk van de individuele symptomen, de tijdigheid van de diagnose en de reactie van de patiënt op de behandeling. De meeste hydrocefalie patiënten leiden een lang, probleemloos leven. Echter, onbehandeld, progressieve hydrocephalus is over het algemeen fataal.
als de hydrocephalus van een patiënt wordt behandeld met de implementatie van een shuntsysteem, hangt de prognose af van de manier waarop het lichaam het systeem accepteert. De belangrijkste complicaties ervaren met shunt systemen zijn verstopping, loskoppeling en infectie.
- verstopping-weefsel, bloed, eiwitten, cellen of puin kunnen elk deel van het shuntsysteem blokkeren. Als het klepgedeelte van de shunt defect is, kan dit ook leiden tot verstopping. De meeste shunts worden geblokkeerd over 5-10 jaar. De behandeling van een geblokkeerd shuntsysteem kan vervanging van het hele shuntsysteem vereisen.
- ontkoppeling-kan resulteren in een verbinding binnen de shunt. Kan ook resulteren als de shunt migreert (beweegt) binnen het lichaam.
- infectie-meestal een gevolg van bacteriën, die tijdens een operatie kunnen worden ingebracht, kan ook het gevolg zijn van een andere bron van infectie in het lichaam. Het kan nodig zijn om de geïnfecteerde shunt te vervangen.
minder vaak voorkomende complicaties bij shuntprocedures zijn: bloedingen – tijdens een operatie, ventriculaire katheters die afbreken en moeilijk te vinden zijn, wat kan leiden tot infectie, en toevallen, toevallen of zelfs epilepsie.
het is belangrijk op te merken dat de meeste patiënten met hydrocefalie een probleemloos leven leiden. Tot 10% van de patiënten wordt zelfs onafhankelijk van hun shunt.
meer informatie en ondersteuning
Klik hier voor de laatste Australische research papers over Hydrocephalus.
Lees Meer op Virtuele Medisch Centrum
De Madeline Foundation
C/- postbus 1010, Neutral Bay, NSW 2089
Tel (02) 9926 6408
Neuroliaison verpleegkundig Consulent
Children ‘ s Hospital, Westmead
Tel (02) 9845 2635 (Ma-Wo)
De Hydrocephalus Ondersteuning van de Vereniging
85 Gloucester Road, Hurstville NSW 2220
Tel (02) 9586 1057
e-Mail [email protected]
www.hydrocephalus.org.au