Niet-convulsieve status

overzicht

Status epilepticus is onderverdeeld in twee hoofdgroepen: convulsieve en niet-convulsieve status epilepticus. Niet-convulsieve status epilepticus wordt gebruikt om de groep aanvallen die worden gekenmerkt door elektrografische beslaglegging activiteit op EEG geassocieerd met minimale of geen motorische bewegingen, typisch met bijbehorende verandering van bewustzijn (van zwerven naar comateuze) te beschrijven. In dit artikel beschrijven de auteurs het huidige denken en de controverses rond de definitie en classificatie en de moeilijkheden bij de diagnose van niet-convulsieve status epilepticus. De auteurs bieden ook een behandelingskader op basis van de huidige literatuur.

kernpunten

in misschien wel de vroegste beschrijving van epilepsie met aanhoudend veranderd bewustzijn, merkte Trousseau in 1868 op dat herhaalde petit mal aanvallen zo vaak konden voorkomen dat de ene aanval verward zou worden met de volgende, wat een continue aanval simuleerde die dagen zou kunnen aanhouden. De term “status epilepticus” (“etat de mal”) werd bedacht in 1824 (neligan and Shorvon 2009). Het idee dat aanvallen een langdurige, niet-convulsieve vorm konden aannemen werd benadrukt door Bourneville, die in 1878 2 vormen van status epilepticus beschreef: convulsief en meningitisch. Meningetische status epilepticus wordt gekenmerkt door subtiele of afwezige convulsies, coma, en autonome afwijkingen. Deze beschrijvingen zouden wel eens niet-convulsieve status epilepticus kunnen zijn geweest, maar de eerste elektroklinische diagnose vond plaats in 1945 toen Lennox absence status epilepticus diagnosticeerde met EEG correlate in zijn neef. Negen jaar later beschreven Penfield en Jasper focal status epilepticus met intact bewustzijn, aura continua, bij een patiënt die voortdurend tintelde van de linkervoet, en in 1958 publiceerde Gastaut het eerste geval van focal status epilepticus met verminderd bewustzijn (Drislane and Kaplan 2008).

niet-convulsieve status epilepticus werd aanvankelijk beschreven bij ambulante patiënten met chronische epilepsie, maar met de evolutie van de EEG-technologie is het duidelijk geworden dat niet-convulsieve status epilepticus vaak voorkomt bij gehospitaliseerde patiënten, in het bijzonder ernstig zieke patiënten met onverklaarbare veranderde mentale status. Het idee dat elektrografische aanvallen kunnen vaak manifesteren uitsluitend als coma in gehospitaliseerde patiënten voor het eerst werd duidelijk in degenen die met convulsieve status epilepticus. In 1984, treiman en collega ‘ s van de UCLA bedacht de term “subtiele status epilepticus” om de late “burned-out” stadium van gegeneraliseerde convulsieve status epilepticus te beschrijven als bestaande uit “nystagmus, oog knipperen, en/of milde motorische bewegingen…met een duidelijke stoornis van het bewustzijn en continue of bijna continue, meestal bilaterale, ictal patronen op het EEG” (Treiman 1984). Zij merkten ook op dat sommige patiënten met deze vorm van niet-convulsieve status epilepticus slechts een geïsoleerde convulsie hebben gehad (in plaats van convulsieve status epilepticus) of nooit een erkende convulsie hebben gehad (Treiman 1995). Latere auteurs hebben naar dit fenomeen verwezen als status epilepticus terminans (Foreman and Hirsch 2012) om het te onderscheiden van andere vormen van niet-convulsieve status epilepticus met weinig of geen anteceding klinische manifestaties. Het wijdverbreide gebruik van digitale EEG en langdurige EEG monitoring heeft duidelijk gemaakt dat niet-convulsieve status epilepticus zonder voorafgaande convulsieve activiteit de meest voorkomende vorm van niet-convulsieve status epilepticus is bij gehospitaliseerde patiënten, in het bijzonder bij kinderen en volwassenen met acuut hersenletsel en patiënten met ernstige systemische ziekte, zoals sepsis (DeLorenzo et al 1998; Drislane 2000; Abend et al 2013; Abend 2015).

aanvankelijk werd niet-convulsieve status epilepticus gedefinieerd als een aanhoudende toestand van niet-convulsieve aanvallen of meerdere niet-convulsieve aanvallen zonder terugkeer naar baseline gedurende ten minste 30 minuten (Sutter et al 2016). Een consensuswerkgroep verfijnde de definitie om rekening te houden met de heterogene etiologie, fenomenologie en prognose van niet-convulsieve status epilepticus (Trinka et al 2015). Deze definitie omvat elementen van de tijd (T1 en T2 genoemd) en 4 extra assen (semiologie, etiologie, EEG correlaat, en leeftijd). T1 geeft aan wanneer aanvallen acuut moeten worden behandeld (bijv. 10 minuten voor focale status epilepticus met verminderd bewustzijn en 10 tot 15 minuten voor afwezigheidsstatus epilepticus), en T2 geeft aan wanneer de kans op permanente neuronale schade toeneemt en agressievere therapie gerechtvaardigd kan zijn (meer dan 60 minuten voor focale status epilepticus met verminderd bewustzijn en onbekend voor afwezigheidsstatus epilepticus). Dit voorstel houdt echter geen rekening met leeftijdgerelateerde verschillen in het voorkomen van T2, waar experimenteel bewijs en gegevens uit de FEBSTAT-studie suggereren dat de onvolgroeide hersenen minder kans hebben om permanent letsel te ontwikkelen dan de volwassen hersenen (Lewis et al 2014; Molinero et al 2020).