tulburări

descriere

în fiecare an în Australia, unul din 1000 de copii se naște cu hidrocefalie. Mulți copii și adulți dobândesc hidrocefalie ca urmare a accidentelor, tumorilor, sângerărilor sau infecțiilor.

netratată, hidrocefalia poate provoca dizabilități severe, chiar moarte.

hidrocefalia apare atunci când lichidul cefalorahidian excesiv se acumulează în creier. Numele provine din cuvintele grecești ‘ hydro ‘pentru apă și’ cephalus ‘ pentru cap.

lichidul cefalorahidian (LCR) este alcătuit din apă, minerale, nutrienți și zahăr. Este produs continuu de creier la o rată de 500 mL pe zi. Fluidul curge prin cele patru cavități (ventricule) din creier, prin deschiderile mici (cisterne) de la baza creierului, scaldă suprafața creierului și a măduvei spinării și apoi este absorbită în sânge. LCR ajută la furnizarea de nutrienți către creier și la eliminarea deșeurilor, menținând țesutul cerebral plutitor și compensând modificările volumului de sânge din creier și măduva spinării.

când apare hidrocefalia, este rezultatul fie al unui blocaj al fluxului CSF, fie al incapacității organismului de a-l absorbi. Când se întâmplă acest lucru, LCR se acumulează în ventricule și în compartimentele LCR de pe suprafața creierului (spațiul subarahnoid). Acumularea LCR face ca ventriculele și compartimentele LCR să se umfle sau să se mărească, ceea ce duce la presiune asupra creierului sau la întinderea fibrelor nervoase care leagă diferite părți ale creierului. Fără tratament, hidrocefalia are ca rezultat funcționarea mentală compromisă, tulburări vizuale, dificultăți de mers, incontinență și stare conștientă redusă.

hidrocefalia poate rezulta din mostenirea genetica, tulburari de dezvoltare – cum ar fi spina bifida, complicatii de la nastere prematura, boli – cum ar fi meningita, tumori, traumatisme craniene sau hemoragie subarahnoida – blocand iesirea din ventricule.

hidrocefalia poate fi cauzată în trei moduri:
1. O creștere a producției de lichid cefalorahidian – variază rar.
2. O obstrucție a circulației în interiorul ventriculelor sau în spațiul subarahnoid.
3. Un eșec de absorbție.

hidrocefalia poate fi congenitală sau dobândită. Hidrocefalia congenitală este locul în care există o perturbare a dezvoltării căilor CSF. Dobândite este în cazul în care un eveniment secundar, cum ar fi o tumoare sau infecție, blochează canalele de circulație.

simptomele hidrocefaliei variază în funcție de vârstă. Principalele simptome sunt cefaleea, greața și vărsăturile.

simptome suplimentare pentru copii 0-18mths pot include: o creștere a dimensiunii capului sau a ratei de creștere (creștere mai mare decât cea normală), punct Moale pe cap, vărsături, hrănire deficitară, somnolență, ochi care se întorc în jos sau spre interior, convulsii sau crize.

simptomele suplimentare pentru copiii mai mari sau adulți pot include: cefalee, vedere încețoșată sau dublă, concentrare slabă, pierderea coordonării musculare, confuzie, incontinență, convulsii sau crize.

creșterea presiunii LCR asupra nervilor optici poate duce la tulburări vizuale. Tulburările de mișcare a ochilor pot include:

• strabismul – unde ochii nu sunt drepți. Dacă un pacient cu un șunt dezvoltă brusc un strabism, acesta poate fi un rezultat al complicațiilor șuntului.
• privirea palmelor – o caracteristică comună a hidrocefaliei în care pacientul nu este în măsură să-și miște ochii împreună într-o direcție ascendentă.
• nistagmus – mișcarea anormală rapidă a ochilor se poate datora mai multor cauze.

dacă dumneavoastră sau copilul dumneavoastră suferiți de aceste simptome, vă rugăm să vizitați imediat medicul de familie.

pentru a diagnostica hidrocefalia, pot fi efectuate trei tipuri de teste:

1. teste pentru a arăta dimensiunea sau ventriculele și spațiul subarahnoid. Aceste teste includ o scanare RMN (imagistică prin rezonanță magnetică), scanare CT (Tomografie computerizată) și scanare cu ultrasunete (la bebeluși). Aceste teste pot fi, de asemenea, utile în identificarea cauzei unei obstrucții a fluxului LCR (de exemplu: tumoră).
2. teste pentru a arăta circulația LCR. Aceste teste includ un studiu al fluxului LCR, un studiu de permeabilitate a șuntului și un studiu computerizat al șuntului cu radionuclizi.
3. teste de presiune CSF sau conformitatea creierului. Aceste teste includ puncția lombară, studiul perfuziei LCR și monitorizarea ICP.

medicul va selecta testele adecvate în funcție de vârsta, simptomele și istoricul medical al pacientului.

tratament

tratamentul pentru hidrocefalie vizează în primul rând să ușureze acumularea LCR și apoi să se asigure că aceeași situație nu se repetă. Pentru a face acest lucru, de obicei, necesită o intervenție chirurgicală pentru a insera un sistem de șunt, care facilitează acumularea de CSF. Există două tipuri de sisteme de șunt care sunt pot fi puse în aplicare:

• un șunt Direct ocolește un blocaj și permite CSF să continue să curgă în canalele existente. Un șunt direct este mai puțin frecvent. Un șunt direct poate implica realizarea unei găuri în cel de-al treilea ventricul pentru a permite curgerea CSF sau, folosind un cateter pentru a devia CSF din ventricule în spațiul subarahnoid.
• un șunt Indirect deviază LCR din cavitatea craniană sau spinală și se scurge înapoi într-o altă parte a corpului. Un șunt indirect este utilizat în majoritatea cazurilor. Există o serie de stiluri de șunturi indirecte, care deviază fluxul CSF de la creier sau măduva spinării la abdomen sau o cameră a inimii sau a cavității pulmonare pentru a se scurge și a fi absorbită în fluxul sanguin. Un șunt indirect constă de obicei dintr-un cateter ventricular sau lombar (un tub fin care este introdus în ventricul), o supapă pentru eliberarea fluidului și un cateter distal (un tub fin care este tunelat sub piele către o altă parte a corpului).

prognostic

prognosticul pentru un pacient cu hidrocefalie depinde de simptomele individuale, de actualitatea diagnosticului și de modul în care pacientul reacționează la tratament. Majoritatea pacienților cu hidrocefalie duc o viață lungă, fără probleme. Cu toate acestea, lăsat netratat, hidrocefalia progresivă este în general fatală.

dacă hidrocefalia unui pacient este tratată cu implementarea unui sistem de șunt, prognosticul lor depinde de modul în care corpul lor acceptă sistemul. Principalele complicații cu care se confruntă sistemele de șunt sunt blocarea, deconectarea și infecția.

• blocaj – țesutul sau sângele, proteinele, celulele sau resturile pot bloca orice parte a sistemului de șunt. Dacă partea supapei șuntului funcționează defectuos, acest lucru poate duce și la blocaj. Cele mai multe șunturi devin blocate peste 5-10 ani. Tratarea unui sistem de șunt blocat poate necesita înlocuirea întregului sistem de șunt.
• deconectare – poate rezulta la un join în cadrul șuntului. Poate rezulta, de asemenea, dacă șuntul migrează (se mișcă) în interiorul corpului.
• infecția-de obicei un rezultat al bacteriilor, care pot fi introduse în chirurgie, poate rezulta și dintr-o altă sursă de infecție din organism. Poate fi necesar să înlocuiți șuntul infectat.

complicațiile mai puțin frecvente ale procedurilor de șunt includ: hemoragie – în timpul intervenției chirurgicale, catetere ventriculare care se rup și sunt dificil de recuperat, ceea ce poate duce la infecții și convulsii, crize sau chiar epilepsie.

este important de reținut că majoritatea bolnavilor de hidrocefalie duc vieți fără probleme. Până la 10% dintre pacienți devin chiar independenți de șuntul lor.

informații suplimentare și sprijin

Click aici pentru cele mai recente lucrări de cercetare Australian pe hidrocefalie.

citiți mai multe la Centrul Medical Virtual

Fundația Madeline
c / – PO Box 1010, neutru Bay NSW 2089
Tel (02) 9926 6408

Neuroliaison Asistent Medical Clinic Consultant
Spitalul de copii, Westmead
Tel (02) 9845 2635 (Luni-Miercuri)

Asociația de sprijin hidrocefalie
85 Gloucester Road, Hurstville NSW 2220
Tel (02) 9586 1057
e-mail [email protected]
www.hydrocephalus.org.au