störningar

beskrivning

varje år i Australien föds en av 1000 barn med hydrocephalus. Många fler barn och vuxna får hydrocefalus till följd av olyckor, tumörer, blödning eller infektion.

vänster obehandlad kan hydrocephalus orsaka allvarlig funktionshinder, till och med dödsfall.

Hydrocephalus uppstår när överdriven cerebrospinalvätska ackumuleras i hjärnan. Namnet härstammar från de grekiska orden ’hydro’ för vatten och ’cephalus’ för huvud.

cerebrospinalvätska (CSF) består av vatten, mineraler, näringsämnen och socker. Det produceras kontinuerligt av hjärnan med en hastighet av 500 mL per dag. Vätskan strömmar genom de fyra hålrummen (ventriklarna) i hjärnan, genom de små öppningarna (cisternerna) vid hjärnans botten, badar ytan på hjärnan och ryggmärgen och absorberas sedan i blodomloppet. CSF hjälper till att leverera näringsämnen till hjärnan och ta bort avfall, hålla hjärnvävnaden flytande och kompensera för förändringar i blodvolymen i hjärnan och ryggmärgen.

när hydrocephalus uppstår är det ett resultat av antingen en blockering av CSF-flödet eller kroppens oförmåga att absorbera det. När detta händer byggs CSF upp i ventriklarna och i CSF-fack över hjärnans yta (subaraknoidutrymme). CSF-uppbyggnaden gör att ventriklarna och CSF-facken sväller eller förstoras, vilket resulterar i tryck på hjärnan eller sträckning av nervfibrerna som förbinder olika delar av hjärnan. Utan behandling resulterar hydrocephalus i komprometterad mental funktion, synstörningar, gångproblem, inkontinens och minskat medvetet tillstånd.

Hydrocephalus kan bero på genetisk arv, utvecklingsstörningar – såsom spina bifida, komplikationer från för tidig födsel, sjukdom – såsom meningit, tumörer, huvudskada eller subaraknoid blödning – blockerar utgången från ventriklarna.

Hydrocephalus kan orsakas på tre sätt:
1. En ökning av produktionen av cerebrospinalvätska – varierar sällsynt.
2. Ett hinder för cirkulationen i antingen ventriklarna eller subaraknoidutrymmet.
3. Ett misslyckande av absorption.

Hydrocephalus kan vara antingen medfödd eller förvärvad. Medfödd hydrocephalus är där det finns en störning i utvecklingen av vägarna för CSF. Förvärvad är där en sekundär händelse som en tumör eller infektion, blockerar cirkulationskanaler.

symtom på hydrocephalus varierar med ålder. De viktigaste symptomen är huvudvärk, illamående och kräkningar.

ytterligare symtom för spädbarn 0-18mths kan inkludera: en ökning av huvudstorleken eller tillväxthastigheten (mer än normal tillväxt), mjuk fläck på huvudet, kräkningar, dålig matning, sömnighet, ögon som vänder nedåt eller inåt, anfall eller passar.

ytterligare symtom för äldre barn eller vuxna kan inkludera: huvudvärk, suddig eller dubbelsyn, dålig koncentration, förlust av muskelkoordination, förvirring, inkontinens, kramper eller passar.

det ökade CSF-trycket på optiska nerver kan leda till synstörningar. Ögonrörelsestörningar kan inkludera:

• Strabismus-där ögonen inte är raka. Om en patient med en shunt plötsligt utvecklar en squint, kan detta vara ett resultat av shuntkomplikationer.
• Gaze Palsies-ett vanligt kännetecken för hydrocephalus där patienten inte kan röra ögonen i en uppåtgående riktning.
• Nystagmus-snabb onormal rörelse i ögonen kan bero på ett antal orsaker.

om du eller ditt barn lider av dessa symtom, besök din läkare omedelbart.

för att diagnostisera hydrocephalus kan tre typer av test utföras:

1. tester för att visa storleken eller ventriklarna och subaraknoidutrymmet. Dessa tester inkluderar en MR-skanning (magnetisk resonansavbildning), CT-skanning (datoriserad tomografi) och ultraljudsskanning (hos spädbarn). Dessa tester kan också vara till hjälp för att identifiera orsaken till ett hinder för CSF-flöde (t.ex. tumör).
2. tester för att visa CSF cirkulation. Dessa tester inkluderar en CSF-Flödesstudie, shunt Patency Study och en datoriserad radionuklid Shuntstudie.
3. tester av CSF-tryck eller hjärnans överensstämmelse. Dessa tester inkluderar lumbalpunktion, CSF-Infusionsstudie och ICP-övervakning.

läkaren kommer att välja lämpliga tester baserat på patientens ålder, symtom och medicinsk bakgrund.

behandling

behandling för hydrocephalus syftar först till att underlätta CSF-uppbyggnaden och sedan se till att samma situation inte återkommer. För att göra detta krävs vanligtvis kirurgi för att infoga ett ’Shuntsystem’, vilket underlättar uppbyggnaden av CSF. Det finns två typer av shuntsystem som kan implementeras:

• en direkt shunt kringgår en blockering och gör det möjligt för CSF att fortsätta att flöda inom befintliga kanaler. En direkt shunt är mindre vanligt. En direkt shunt kan innebära att man gör ett hål i den tredje ventrikeln för att tillåta CSF att flöda, eller med hjälp av en kateter för att avleda CSF från ventriklarna till subaraknoidutrymmet.
• en indirekt shunt leder CSF ut ur kranial-eller rygghålan och dränerar tillbaka till en annan del av kroppen. En indirekt shunt används i de flesta fall. Det finns ett antal stilar av indirekta shuntar, som avleder CSF-flöde från hjärnan eller ryggmärgen till buken, eller en kammare i hjärtat eller lunghålan för att rinna av och absorberas i blodomloppet. En indirekt shunt består vanligtvis av en ventrikulär eller ländkateter (ett fint rör som sätts in i ventrikeln), en ventil för att frigöra vätskan och en distal kateter (ett fint rör som tunnlas under huden till en annan del av kroppen).

prognos

prognosen för en patient med Hydrocephalus är beroende av individuella symtom, diagnosens aktualitet och hur patienten reagerar på behandlingen. De flesta hydrocephaluspatienter leder långa, problemfria liv. Men vänster obehandlad, progressiv hydrocephalus är i allmänhet dödlig.

om en patients hydrocephalus behandlas med implementeringen av ett shuntsystem beror deras prognos på hur deras kropp accepterar systemet. De viktigaste komplikationerna med shuntsystem är blockering, frånkoppling och infektion.

• blockering – vävnad eller blod, protein, celler eller skräp kan blockera någon del av shuntsystemet. Om ventildelen av shunten inte fungerar kan det också leda till blockering. De flesta shuntar blockeras under 5-10 år. Behandling av ett blockerat shuntsystem kan kräva ersättning av hela shuntsystemet.
• frånkoppling-kan resultera i en koppling inom shunten. Kan också uppstå om shunten migrerar (rör sig) i kroppen.
• infektion-vanligtvis ett resultat av bakterier, som kan introduceras i kirurgi, kan också bero på en annan infektionskälla i kroppen. Det kan vara nödvändigt att ersätta den infekterade shunten.

Mindre vanliga komplikationer från shuntprocedurer inkluderar: blödning – under operation, ventrikulära katetrar som bryts av och är svåra att hämta vilket kan leda till infektion och kramper, anfall eller till och med epilepsi.

det är viktigt att notera att de flesta hydrocephaluslidare leder problemfria liv. Upp till 10% av patienterna blir till och med oberoende av deras shunt.

ytterligare information och stöd

Klicka här för de senaste australiska forskningsrapporter om hydrocefalus.

Läs mer på Virtual Medical Center

Madeline Foundation
C / – PO Box 1010, Neutral Bay NSW 2089
Tel (02) 9926 6408

Neuroliaison klinisk sjuksköterska konsult
barnsjukhus, Westmead
Tel (02) 9845 2635 (Mån-Ons)

Hydrocephalus Support Association
85 Gloucester Road, Hurstville NSW 2220
Tel (02) 9586 1057
e-post [email protected]
www.hydrocephalus.org.au