Estado epiléptico no convulsivo

Descripción general

El estado epiléptico se divide en 2 subgrupos principales: estado epiléptico convulsivo y no convulsivo. El estado epiléptico no convulsivo se usa para describir el grupo de convulsiones que se caracterizan por una actividad convulsiva electrográfica en el EEG asociada con movimientos motores mínimos o nulos, típicamente con alteración asociada de la conciencia (de vagar a comatoso). En este artículo, los autores describen el pensamiento actual y las controversias en torno a la definición y clasificación y las dificultades en el diagnóstico de estado epiléptico no convulsivo. Los autores también proporcionan un marco de tratamiento basado en la literatura actual.

Puntos clave

Nota histórica y terminología

En quizás la descripción más temprana de epilepsia con alteración persistente de la conciencia, Trousseau en 1868 señaló que las convulsiones de petit mal repetidas podían ocurrir con tanta frecuencia que una convulsión se confundiría con la siguiente, simulando una convulsión continua que podría persistir durante días. El término «estado epiléptico» («etat de mal») fue acuñado en 1824 (Neligan y Shorvon 2009). La idea de que las convulsiones podían tomar una forma prolongada y no convulsiva fue destacada por Bourneville quien, en 1878, describió 2 formas de estado epiléptico: convulsivo y meningítico. El estado meningítico epiléptico se caracteriza por convulsiones sutiles o ausentes, coma y anomalías autonómicas. Estas descripciones bien podrían haber constituido estado epiléptico no convulsivo, pero el primer diagnóstico electroclínico ocurrió en 1945 cuando Lennox diagnosticó estado epiléptico de ausencia con correlato de EEG en su primo. Nueve años más tarde, Penfield y Jasper describieron el estado epiléptico focal con conciencia intacta, aura continua, en un paciente que sufría hormigueo continuo en el pie izquierdo, y en 1958 Gastaut publicó el primer caso de estado epiléptico focal con conciencia deteriorada (Drislane y Kaplan 2008).

El estado epiléptico no convulsivo se describió inicialmente en pacientes ambulatorios con epilepsia crónica, pero con la evolución de la tecnología EEG se ha hecho evidente que el estado epiléptico no convulsivo es común entre los pacientes hospitalizados, especialmente los pacientes críticamente enfermos con estado mental alterado inexplicable. La idea de que las convulsiones electrográficas pueden manifestarse con frecuencia únicamente como coma en pacientes hospitalizados se hizo evidente por primera vez en aquellos que presentaban estado convulsivo epiléptico. En 1984, Treiman y sus colegas de la UCLA acuñaron el término «estado epiléptico sutil» para describir la etapa tardía «quemada» del estado epiléptico convulsivo generalizado como consistente en «nistagmo, parpadeo de los ojos y/o movimientos motores leves with con deterioro marcado de la conciencia y patrones ictales continuos o casi continuos, generalmente bilaterales en el EEG» (Treiman 1984). También señalaron que algunos pacientes con esta forma de estado epiléptico no convulsivo pueden haber tenido solo una convulsión aislada (en lugar de un estado epiléptico convulsivo) o pueden no haber tenido nunca una convulsión reconocida (Treiman 1995). Autores posteriores se han referido a este fenómeno como estado epiléptico terminal (Foreman y Hirsch 2012) para distinguirlo de otras formas de estado epiléptico no convulsivo con pocas o ninguna manifestación clínica previa. El uso generalizado del EEG digital y la monitorización prolongada del EEG ha puesto de manifiesto que el estado epiléptico no convulsivo sin actividad convulsiva previa es la forma más común de estado epiléptico no convulsivo en pacientes hospitalizados, en particular en niños y adultos con lesión cerebral aguda y en pacientes con enfermedad sistémica grave, como sepsis (DeLorenzo et al 1998; Drislane 2000; Abend et al 2013; Abend 2015).

Inicialmente, el estado epiléptico no convulsivo se definió como un estado continuo de crisis epilépticas no convulsivas o múltiples crisis epilépticas no convulsivas sin retorno al valor basal durante al menos 30 minutos (Sutter et al 2016). Un grupo de trabajo de consenso refinó la definición para tener en cuenta la etiología heterogénea, la fenomenología y el pronóstico del estado epiléptico no convulsivo (Trinka et al 2015). Esta definición incorpora elementos de tiempo (denominados T1 y T2) y 4 ejes adicionales (semiología, etiología, correlato de EEG y edad). T1 indica cuándo es necesario tratar de forma aguda las crisis epilépticas (por ejemplo, 10 minutos para el estado focal epiléptico con alteración de la conciencia y de 10 a 15 minutos para el estado de ausencia epiléptica), y T2 indica el momento en el que aumenta la probabilidad de lesión neuronal permanente y puede justificarse una terapia más agresiva (más de 60 minutos para el estado focal epiléptico con alteración de la conciencia y desconocido para el estado de ausencia epiléptica). Sin embargo, esta propuesta no tiene en cuenta las diferencias relacionadas con la edad en la aparición de T2, donde la evidencia experimental y los datos del ensayo FEBSTAT sugieren que el cerebro inmaduro es menos probable que desarrolle una lesión permanente que el cerebro adulto (Lewis et al 2014; Molinero et al 2020).