Descripción
Cada año en Australia, uno de cada 1000 niños nace con hidrocefalia. Muchos más niños y adultos adquieren hidrocefalia como resultado de accidentes, tumores, hemorragias o infecciones.
Si no se trata, la hidrocefalia puede causar discapacidad grave, incluso la muerte.
La hidrocefalia ocurre cuando se acumula líquido cefalorraquídeo excesivo en el cerebro. El nombre proviene de las palabras griegas «hidro» para agua y «céfalo» para cabeza.
El líquido cefalorraquídeo (LCR) se compone de agua, minerales, nutrientes y azúcar. Es producido continuamente por el cerebro a razón de 500 mL por día. El líquido fluye a través de las cuatro cavidades (ventrículos) del cerebro, a través de las pequeñas aberturas (cisternas) en la base del cerebro, baña la superficie del cerebro y la médula espinal y luego se absorbe en el torrente sanguíneo. El líquido cefalorraquídeo ayuda a suministrar nutrientes al cerebro y eliminar los desechos, mantener el tejido cerebral flotante y compensar los cambios en el volumen de sangre en el cerebro y la médula espinal.
Cuando se presenta hidrocefalia, es el resultado de un bloqueo del flujo del LCR o de la incapacidad del cuerpo para absorberlo. Cuando esto sucede, el LCR se acumula dentro de los ventrículos y en los compartimentos del LCR sobre la superficie del cerebro (espacio subaracnoideo). La acumulación de líquido cefalorraquídeo hace que los ventrículos y los compartimentos del líquido cefalorraquídeo se hinchen o agranden, lo que provoca presión en el cerebro o estiramiento de las fibras nerviosas que conectan diferentes partes del cerebro. Sin tratamiento, la hidrocefalia resulta en un funcionamiento mental comprometido, trastornos visuales, dificultad para caminar, incontinencia y estado de conciencia reducido.
La hidrocefalia puede ser el resultado de herencia genética, trastornos del desarrollo, como espina bífida, complicaciones del parto prematuro, enfermedades, como meningitis, tumores, lesiones en la cabeza o hemorragia subaracnoidea, que bloquean la salida de los ventrículos.
La hidrocefalia puede ser causada de tres maneras:
1. Un aumento en la producción de líquido cefalorraquídeo – varía poco frecuente.
2. Obstrucción de la circulación dentro de los ventrículos o del espacio subaracnoideo.
3. Un fallo de absorción.
La hidrocefalia puede ser congénita o adquirida. La hidrocefalia congénita es cuando hay una alteración en el desarrollo de las vías del LCR. Se adquiere cuando un evento secundario, como un tumor o una infección, bloquea los canales de circulación.
Los síntomas de hidrocefalia varían con la edad. Los síntomas principales son dolor de cabeza, náuseas y vómitos.
Los síntomas adicionales para bebés de 0 a 18 meses pueden incluir: aumento del tamaño o de la tasa de crecimiento de la cabeza (crecimiento superior al normal), debilidad en la cabeza, vómitos, mala alimentación, somnolencia, ojos hacia abajo o hacia adentro, convulsiones o ataques.
Los síntomas adicionales para niños mayores o adultos pueden incluir: dolor de cabeza, visión borrosa o doble, concentración deficiente, pérdida de coordinación muscular, confusión, incontinencia, convulsiones o ataques.
El aumento de la presión del líquido cefalorraquídeo sobre los nervios ópticos puede provocar alteraciones visuales. Las alteraciones del movimiento ocular pueden incluir:
- Estrabismo-donde los ojos no están rectos. Si un paciente con una derivación desarrolla repentinamente un bizqueo, esto puede ser el resultado de complicaciones de la derivación.
- Parálisis de la mirada: una característica común de la hidrocefalia en la que el paciente no puede mover los ojos juntos en dirección ascendente.
- Nistagmo: el movimiento anormal rápido de los ojos puede deberse a varias causas.
Si usted o su hijo sufren estos síntomas, visite a su médico de cabecera de inmediato.
Para diagnosticar la hidrocefalia, se pueden realizar tres tipos de pruebas:
- Pruebas para mostrar el tamaño o los ventrículos y el espacio subaracnoideo. Estas pruebas incluyen una resonancia Magnética (RM), una tomografía computarizada (TC) y una ecografía (en bebés). Estas pruebas también pueden ser útiles para identificar la causa de una obstrucción al flujo del líquido cefalorraquídeo (por ejemplo, tumor).
- Pruebas para mostrar la circulación del líquido cefalorraquídeo. Estas pruebas incluyen un Estudio de Flujo de LCR, un Estudio de Permeabilidad de Derivación y un Estudio de Derivación de Radionúclidos Informatizado.
- Pruebas de presión del líquido cefalorraquídeo o de conformidad cerebral. Estas pruebas incluyen punción lumbar, Estudio de perfusión de LCR y monitorización de la PIC.
El médico seleccionará las pruebas adecuadas en función de la edad, los síntomas y los antecedentes médicos del paciente.
Tratamiento
El tratamiento de la hidrocefalia tiene como objetivo, en primer lugar, aliviar la acumulación de líquido cefalorraquídeo y, a continuación, garantizar que no se repita la misma situación. Para hacer esto, generalmente se requiere cirugía para insertar un «Sistema de derivación», que facilita la acumulación de LCR. Hay dos tipos de sistemas de derivación que se pueden implementar:
- Una derivación directa evita un bloqueo y permite que el líquido cefalorraquídeo continúe fluyendo dentro de los canales existentes. Una derivación directa es menos común. Una derivación directa puede implicar hacer un orificio en el tercer ventrículo para permitir que el LCR fluya, o usar un catéter para desviar el LCR de los ventrículos hacia el espacio subaracnoideo.
- Una derivación indirecta desvía el LCR de la cavidad craneal o espinal y drena de nuevo a otra parte del cuerpo. En la mayoría de los casos se utiliza una derivación indirecta. Hay una serie de estilos de derivaciones indirectas, que desvían el flujo de LCR desde el cerebro o la médula espinal hacia el abdomen, o una cámara del corazón o la cavidad pulmonar para drenar y ser absorbida por el torrente sanguíneo. Una derivación indirecta generalmente consiste en un catéter ventricular o lumbar (un tubo fino que se inserta en el ventrículo), una válvula para liberar el líquido y un catéter distal (un tubo fino que se tunela debajo de la piel a otra parte del cuerpo).
Pronóstico
El pronóstico para un paciente con hidrocefalia depende de los síntomas individuales, la puntualidad del diagnóstico y la forma en que el paciente reacciona al tratamiento. La mayoría de los pacientes con hidrocefalia llevan una vida larga y sin problemas. Sin embargo, si no se trata, la hidrocefalia progresiva generalmente es mortal.
Si la hidrocefalia de un paciente se trata con la implementación de un sistema de derivación, su pronóstico depende de cómo su cuerpo acepte el sistema. Las principales complicaciones experimentadas con los sistemas de derivación son el bloqueo, la desconexión y la infección.
- Bloqueo: el tejido, la sangre, las proteínas, las células o los desechos pueden bloquear cualquier parte del sistema de derivación. Si la parte de la válvula de la derivación no funciona correctamente, esto también puede provocar un bloqueo. La mayoría de las derivaciones se bloquean durante 5-10 años. El tratamiento de un sistema de derivación bloqueado puede requerir la sustitución de todo el sistema de derivación.Desconexión
- : puede resultar en una unión dentro de la derivación. También puede resultar si la derivación migra (se mueve) dentro del cuerpo.
- Infección: por lo general, el resultado de bacterias, que se pueden introducir en la cirugía, también puede ser el resultado de otra fuente de infección dentro del cuerpo. Puede ser necesario reemplazar la derivación infectada.
Las complicaciones menos comunes de los procedimientos de derivación incluyen: hemorragia durante la cirugía, catéteres ventriculares que se rompen y son difíciles de recuperar, lo que puede provocar infecciones, y convulsiones, ataques o incluso epilepsia.
Es importante tener en cuenta que la mayoría de los pacientes con hidrocefalia llevan una vida sin problemas. Hasta el 10% de los pacientes incluso se independizan de su derivación.
Más información y soporte
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