áttekintés
a status epilepticus 2 fő alcsoportra oszlik: konvulzív és nem konvulzív status epilepticus. Nem konvulzív állapot epilepticus a rohamok azon csoportjának leírására szolgál, amelyekre jellemző elektrográfiai roham aktivitás az EEG-n, minimális motoros mozgással vagy anélkül, jellemzően a tudatosság megváltozásával (a vándorlástól a kómáig). Ebben a cikkben a szerzők leírják a definíció és osztályozás körüli jelenlegi gondolkodást és ellentmondásokat, valamint a nem konvulzív status epilepticus diagnosztizálásának nehézségeit. A szerzők a jelenlegi irodalom alapján kezelési keretet is nyújtanak.
főbb pontok
• a Nonkonvulzív status epilepticus a folyamatos roham vagy szakaszos roham aktivitás állapota, minimális motoros mozgásokkal vagy a tudat megváltozásával. |
|
• a nem konvulzív állapotú epilepticus mind epilepsziás ambuláns betegeknél, mind kritikus betegeknél fordul elő betegek, különösen akut agysérülésben szenvedőknél. |
|
• ambuláns nonkonvulzív status epilepticus (pl. hiánya nonkonvulzív status epilepticus, fokális status epilepticus csökkent tudatossággal vagy anélkül) jobb eredményt hoz, mint a nem konvulzív status epilepticus, amely a görcsös finom status epilepticusból fejlődik ki, és nem convulzív status epilepticus kritikus betegeknél. |
|
• nincs konszenzus a nem konvulzív status epilepticus legjobb kezelési stratégiájáról, és az ajánlások nagy részét a convulzív status epilepticus vizsgálataiból extrapolálják. |
történelmi megjegyzés és terminológia
a tartósan megváltozott tudatosságú epilepszia talán legkorábbi leírásában Trousseau 1868-ban megjegyezte, hogy az ismételt petit mal rohamok olyan gyakran fordulhatnak elő, hogy az egyik roham összetéveszthető a következővel, szimulálva a folyamatos roham amely napokig fennmaradhat. A “status epilepticus” (“etat de mal”) kifejezést 1824-ben hozták létre (Neligan and Shorvon 2009). Bourneville, aki 1878-ban leírta a status epilepticus 2 formáját: görcsös és meningitikus. A meningitikus status epilepticust finom vagy hiányzó görcsök, kóma, autonóm rendellenességek jellemzik. Ezek a leírások valószínűleg nem konvulzív status epilepticust képeztek, de az első elektroklinikai diagnózis 1945-ben történt, amikor Lennox unokatestvérében EEG korrelációval diagnosztizálta az absence status epilepticust. Kilenc évvel később, Penfield és Jasper leírt fokális status epilepticus intakt tudatosság, aura continua, egy beteg, aki szenvedett folyamatos bizsergés a bal láb, és 1958-ban Gastaut megjelent az első esetben a fokális status epilepticus csökkent tudatosság (Drislane and Kaplan 2008).
nem konvulzív status epilepticust eredetileg krónikus epilepsziában szenvedő ambuláns betegeknél írták le, de az EEG technológia fejlődésével nyilvánvalóvá vált, hogy a nem konvulzív status epilepticus gyakori a kórházi betegek, különösen a megmagyarázhatatlan megváltozott mentális állapotú kritikus betegek körében. Az az elképzelés, hogy az elektrográfiai rohamok gyakran kizárólag kómaként nyilvánulhatnak meg kórházi betegeknél, először a görcsös állapotú epilepticusban jelentkezőknél vált nyilvánvalóvá. 1984-ben, treiman és munkatársai UCLA megalkotta a ” finom status epilepticus “leírni a késői” kiégett “szakaszában generalizált görcsös status epilepticus, mint amely” nystagmus, szem pislogás, és/vagy enyhe motoros mozgások…jelentős tudatzavar és folyamatos vagy közel folyamatos, általában kétoldali, ictal minták az EEG ” (Treiman 1984). Azt is megjegyezték, hogy egyes betegek ebben a formában a nem konvulzív status epilepticus lehet, hogy csak egy izolált görcs (ahelyett, konvulzív status epilepticus), vagy lehet, hogy soha nem volt egy elismert görcs (Treiman 1995). A későbbi szerzők ezt a jelenséget status epilepticus terminans-nak nevezték (Foreman and Hirsch 2012), hogy megkülönböztessék a nem konvulzív status epilepticus egyéb formáitól, amelyek alig vagy egyáltalán nem előzték meg a klinikai megnyilvánulásokat. A digitális EEG és a hosszan tartó EEG monitorozás széles körű használata nyilvánvalóvá tette, hogy a nem konvulzív status epilepticus megelőző görcsös aktivitás nélkül a nem konvulzív status epilepticus gyakoribb formája kórházi betegeknél, különösen akut agysérülésben szenvedő gyermekeknél és felnőtteknél, valamint súlyos szisztémás betegségben, például szepszisben szenvedő betegeknél (DeLorenzo et al 1998; Drislane 2000; Abend et al 2013; Abend 2015).
kezdetben a nem konvulzív status epilepticust a nem konvulzív rohamok vagy többszörös nem konvulzív rohamok folyamatos állapotaként határozták meg, anélkül, hogy legalább 30 percig visszatérnének az alapvonalhoz (Sutter et al 2016). A konszenzusos munkacsoport finomította a definíciót, hogy figyelembe vegye a heterogén etiológiát, fenomenológiát és a nem konvulzív status epilepticus prognózisát (Trinka et al 2015). Ez a meghatározás magában foglalja az idő elemeit (T1 és T2) és 4 további tengelyt (szemiológia, etiológia, EEG korreláció és életkor). A T1 azt jelzi, hogy a görcsrohamokat mikor kell akutan kezelni (pl. 10 perc csökkent tudatosságú fokális status epilepticus esetén és 10-15 perc távollét status epilepticus esetén), a T2 pedig azt az időpontot jelöli, amikor a tartós idegkárosodás valószínűsége megnő, és az agresszívabb terápia indokolt lehet (több mint 60 perc csökkent tudatosságú fokális status epilepticus esetén, és ismeretlen az absence status epilepticus esetén). Ez a javaslat azonban nem veszi figyelembe az életkorral kapcsolatos különbségeket a T2 előfordulásában, ahol a kísérleti bizonyítékok és a FEBSTAT-vizsgálat adatai arra utalnak, hogy az éretlen agy kevésbé valószínű, hogy maradandó sérülést okoz, mint a felnőtt agy (Lewis et al 2014; Molinero et al 2020).