lidelser

beskrivelse

hvert år i Australien fødes en ud af hver 1.000 børn med hydrocephalus. Mange flere børn og voksne får hydrocephalus som følge af ulykker, tumorer, blødning eller infektion.

venstre ubehandlet, hydrocephalus kan forårsage alvorlig handicap, endda død.

Hydrocephalus opstår, når overdreven cerebrospinalvæske akkumuleres i hjernen. Navnet stammer fra de græske ord ‘hydro’ for vand og’ cephalus ‘ for hoved.

cerebrospinalvæske (CSF) består af vand, mineraler, næringsstoffer og sukker. Det produceres kontinuerligt af hjernen med en hastighed på 500 mL pr. Væsken strømmer gennem de fire hulrum (ventrikler) i hjernen, gennem de små åbninger (cisterner) i bunden af hjernen, bader overfladen af hjernen og rygmarven og absorberes derefter i blodbanen. CSF hjælper med at levere næringsstoffer til hjernen og fjerne affald, holde hjernevæv flydende og kompensere for ændringer i blodvolumen i hjernen og rygmarven.

når hydrocephalus opstår, er det et resultat af enten en blokering af strømmen af CSF eller kroppens manglende evne til at absorbere den. Når dette sker, opbygges CSF i ventriklerne og i CSF-rum over hjernens overflade (subarachnoid rum). CSF-opbygningen får ventriklerne og CSF-rummene til at svulme op eller forstørres, hvilket resulterer i pres på hjernen eller strækning af nervefibrene, der forbinder forskellige dele af hjernen. Uden behandling resulterer hydrocephalus i kompromitteret mental funktion, synsforstyrrelser, gangbesvær, inkontinens og nedsat bevidst tilstand.

Hydrocephalus kan skyldes genetisk arv, udviklingsforstyrrelser – såsom spina bifida, komplikationer fra for tidlig fødsel, sygdom – såsom meningitis, tumorer, hovedskade eller subarachnoid blødning – blokering af udgangen fra ventriklerne.

Hydrocephalus kan forårsages på tre måder:
1. En stigning i produktionen af cerebrospinalvæske – varierer sjældent.
2. En hindring for cirkulation inden for enten ventriklerne eller det subarachnoide rum.
3. En fejl i absorption.

Hydrocephalus kan enten være medfødt eller erhvervet. Medfødt hydrocephalus er, hvor der er en forstyrrelse i udviklingen af CSF ‘ s veje. Erhvervet er hvor en sekundær begivenhed som en tumor eller infektion blokerer cirkulationskanaler.

symptomer på hydrocephalus varierer med alderen. De vigtigste symptomer er hovedpine, kvalme og opkastning.

yderligere symptomer for babyer 0-18mths kan omfatte: en stigning i hovedstørrelse eller væksthastighed (mere end normal vækst), blød plet på hovedet, opkastning, dårlig fodring, døsighed, øjne, der vender nedad eller indad, anfald eller anfald.

yderligere symptomer for ældre børn eller voksne kan omfatte: hovedpine, sløret eller dobbeltsyn, dårlig koncentration, tab af muskelkoordination, forvirring, inkontinens, anfald eller anfald.

det øgede CSF-tryk på optiske nerver kan resultere i synsforstyrrelser. Øjenbevægelsesforstyrrelser kan omfatte:

• Strabismus – hvor øjnene ikke er lige. Hvis en patient med en shunt pludselig udvikler en skævhed, kan dette være et resultat af shunt komplikationer.
• Blikpalsies – et fælles kendetegn ved hydrocephalus, hvor patienten ikke er i stand til at bevæge øjnene sammen i en opadgående retning.
• Nystagmus – hurtig unormal bevægelse i øjnene kan skyldes en række årsager.

hvis du eller dit barn lider af disse symptomer, skal du straks besøge din læge.

for at diagnosticere hydrocephalus kan der udføres tre typer tests:

1. test for at vise størrelsen eller ventriklerne og det subarachnoide rum. Disse tests inkluderer en MR-scanning (magnetisk resonansafbildning), CT-scanning (computeriseret tomografi) og ultralydsscanning (hos babyer). Disse tests kan også være nyttige til at identificere årsagen til en hindring for CSF-strømning (f.eks.
2. test for at vise CSF-cirkulation. Disse tests inkluderer en CSF-Strømningsundersøgelse, shunt-Patency-undersøgelse og en computeriseret radionuklid-Shunt-undersøgelse.
3. test af CSF-tryk eller hjerneoverholdelse. Disse tests omfatter lumbalpunktur, CSF-Infusionsundersøgelse og ICP-overvågning.

lægen vælger de relevante tests baseret på patientens alder, symptomer og medicinske baggrund.

behandling

behandling af hydrocephalus sigter først mod at lette CSF-opbygningen og derefter sikre, at den samme situation ikke gentager sig. For at gøre dette kræver normalt operation for at indsætte et ‘Shunt-System’, hvilket letter opbygningen af CSF. Der er to typer shunt-systemer, der kan implementeres:

• en direkte shunt omgår en blokering og gør det muligt for CSF at fortsætte med at strømme inden for eksisterende kanaler. En direkte shunt er mindre almindelig. En direkte shunt kan involvere at lave et hul i den tredje ventrikel for at tillade CSF at strømme eller ved hjælp af et kateter til at omdirigere CSF fra ventriklerne til det subarachnoide rum.
• en indirekte shunt leder CSF ud af kranialhulen eller ryghulen og dræner tilbage i en anden del af kroppen. En indirekte shunt anvendes i de fleste tilfælde. Der er en række stilarter af indirekte shunts, som omdirigerer CSF-strømning fra hjernen eller rygmarven til maven eller et kammer i hjertet eller lungehulen for at dræne og blive absorberet i blodbanen. En indirekte shunt består normalt af et ventrikulært eller lændekateter (et fint rør, der indsættes i ventriklen), en ventil til frigivelse af væsken og et distalt kateter (et fint rør, der tunneleres under huden til en anden del af kroppen).

prognose

prognosen for en patient med Hydrocephalus er afhængig af individuelle symptomer, diagnosens aktualitet og hvordan patienten reagerer på behandlingen. De fleste hydrocephalus-patienter lever lange, problemfri liv. Imidlertid er venstre ubehandlet, progressiv hydrocephalus generelt dødelig.

hvis en patients hydrocephalus behandles med implementeringen af et shuntsystem, afhænger deres prognose af, hvordan deres krop accepterer systemet. De vigtigste komplikationer, der opleves med shunt-systemer, er blokering, afbrydelse og infektion.

• blokering – væv eller blod, protein, celler eller affald kan blokere enhver del af shuntsystemet. Hvis ventildelen af shunten ikke fungerer, kan dette også resultere i blokering. De fleste shunts bliver blokeret over 5-10 år. Behandling af et blokeret shuntsystem kan kræve udskiftning af hele shuntsystemet.
• afbrydelse – kan resultere i en sammenføjning i shunten. Kan også resultere, hvis shunten migrerer (bevæger sig) i kroppen.
• infektion – normalt et resultat af bakterier, som kan indføres i kirurgi, kan også skyldes en anden kilde til infektion i kroppen. Det kan være nødvendigt at udskifte den inficerede shunt.

mindre almindelige komplikationer fra shuntprocedurer inkluderer: blødning – under operation, ventrikulære katetre, der går i stykker og er vanskelige at hente, hvilket kan føre til infektion, og anfald, anfald eller endda epilepsi.

det er vigtigt at bemærke, at de fleste hydrocephalus-syge fører problemfri liv. Op til 10% af patienterne bliver endda uafhængige af deres shunt.

yderligere information og support

Klik her for de seneste Australske forskningsartikler om Hydrocephalus.

Læs mere på Virtuelt medicinsk center

Madeline Foundation
C / – Postboks 1010, Neutral Bay nSv 2089
Tel (02) 9926 6408

Neuroliaison Klinisk sygeplejerske konsulent
Børnehospital, Vestjylland
Tlf (02) 9845 2635 (Man-ons)

Hydrocephalus Support Association
85 Gloucester Road, Hurstville 2220
Tlf (02) 9586 1057
e-mail [email protected]
www.hydrocephalus.org.au