혈관 기형은 모세 혈관,정맥,림프관 또는 동맥의 선천성 기형이며,단독으로 또는 조합하여. 이러한 병변은 내피 증식 또는 퇴화를 특징으로하지 않습니다. 대신,그들은 외상,감염 또는 호르몬 변화의 환경에서 비례 성장과 가능한 빠른 성장을 특징으로합니다. 혈관 기형은 선천성,그들은 출생시 존재한다는 것을 의미. 몇몇이 유년기에서 나중에 주의되더라도,최대량은 유년기 도중 바이러스성 위 호흡 감염 후에 선물하는 임파액 기형의 경우에 것과 같이 진단됩니다. 이 병변은 또한 아래 이미지에서 볼 수 있듯이 림프 낭성 성분의 흐름 속도와 크기에 의해 구별 될 수 있습니다.
머리와 목의 혈관 병변의 분류. 진단은 종종 철저한 병력 및 신체 검사를 통해 수행됩니다. 병변이 발견 된 나이(선천성),증식 성 성장 부족,정상 조직과의 미묘한 색 구분 및 압축성은 모두 혈관 기형의 진단을 암시합니다. 병변이 급속하게 성장하는 경우에,위 호흡 기관 병 국부적으로 외상과 같은 침전시키는 사건을 조사하는 것은 유용합니다. 스릴 또는 맥동을 촉지하고 브루 잇을 청진하는 것도 유용합니다.
병력 및 신체 검사 후 방사선 조사는 종종 혈관 기형을 혈관 종양과 구별하고 병변의 정도를 매핑하는 다음 단계입니다.
모세관 기형
모세관 기형은 모세관 및/또는 작은 정맥 발달의 선천성 기형입니다. 그들은 유두 및 표면 망상 진피에서 가장 흔하게 발생합니다. 모세 혈관 기형은 저 유량 병변입니다. 그들은 신생아의 0.3%에서 발생하며 시간이 지남에 따라 퇴색하는 유아기의 일반적인 황반 얼룩과 구별되어야합니다. 황새 물기 또는 천사 키스라고도하는 모반은 목덜미 근처 또는 얼굴에서 종종 발견되는 피부 표면 근처의 모세 혈관 모음입니다. 그(것)들은 유아의 1/3 까지 안으로 생기고 일반적으로 어떤 내정간섭도 없이 결심합니다.
연구에 따르면 모세관 기형은 비증후군 및 스터지-베버 증후군에서 발생하는 기형의 90%에서 발견된다.
발표 및 신체 검사
머리와 목 부위의 모세 혈관 기형은 일반적으로 출생시 분홍색 황반 병변으로 나타나며 삼차 신경의 분포에서 발생할 수 있습니다. 이들은 아이 나이로 퇴색하거나 어두워질 수 있습니다. 퇴색하지 않는 출생시 나타나는 특정 모세 혈관 기형은 포트 와인 얼룩으로 알려져 있습니다. 이들은 개인의 생활 내내 지속하는 진한 빨강색,올려진 병변입니다. 많은 모세 혈관 기형은 촉진시 약간 고무입니다.
합병증
스터지-베버 증후군은 모세 혈관 기형에 대한 논의에서 특별한 언급이 필요합니다. 삼차 신경의 첫 번째 분열(1)또는 두 번째 분열(2)의 분포에서 포트 와인 얼룩이이 드문 상 염색체 우성 상태의 특징입니다. 이 상태의 특정 아형은 녹내장을 포함한 눈의 병변뿐만 아니라 중추 신경계 혈관 병변(예:렙토 메닉 모세 혈관 기형,정맥 기형 또는 마비)과 관련이 있습니다. 이 아이들은 발작 및 학습 또는 행동 어려움이있을 수 있습니다. 얼굴의 모세 혈관 기형 환자는 뇌 영상 및 안과 조사를 포함하여 스터지-베버 증후군에 대한 조사를 보증합니다. 스터지-웨버 증후군이 의심되는 환자는 신경과 전문의와 안과 전문의에게 의뢰해야합니다. 클리펠-트레나우나이-베버 증후군은 또한 포트 와인 얼룩,정맥 기형 및 관련 사지의 비대와 관련이 있습니다.
유전성 출혈성 모세 혈관 확장증 및 운동 실조증-모세 혈관 확장증을 포함한 여러 다른 유전 적 조건이 모세 혈관 기형과 관련이 있습니다. 쉽게 출혈하는 점막 및 내장 병변과 관련이 있습니다. 운동 실조증-모세 혈관 확장증은 중추 신경계 기능 장애,피부 모세 혈관 확장증 및 면역 타협과 관련이 있습니다. 이러한 유전 적 상태와 비정상적인 증상에도 불구하고 모세 혈관 기형의 가장 흔한 합병증은 미용 적입니다.
치료
레이저 요법은 일상적인 모세관 기형에 대한 가장 일반적인 개입입니다. 사용 가능한 레이저 중 가장 널리 사용됩니다. 광동맥의 파장은 에너지가 정상 조직을 피개하고 포위하기 보다는 오히려 병변 내의 헤모글로빈에 의해 흡수되는 것을 허용하고 50-70%응답 비율이 있습니다. 2015 년 12 월 15 일-2015 년 12 월 15 일-2015 년 12 월 15 일
정맥 기형
정맥 기형은 인구의 1-4%에 존재합니다. 그들은 표피/진피 또는 근육 또는 뼈 내에있을 수 있습니다. 조직 학적으로,이러한 병변은 정상적인 내피를 가지며 일반적으로 정맥을 둘러싸는 정상적인 평활근 구조가없는 외배엽,잘 조직되지 않은 정맥 채널로 구성됩니다. 대신 근육 세포는 조직화되지 않은 방식으로 배열됩니다. 정맥 기형은 저 유량 병변입니다.
발표
정맥 기형은 출생시 존재하지만 모든 것이 임상 적으로 분명하지는 않습니다. 그들은 가장 흔한 유형의 혈관 기형입니다. 대부분의 무증상 부종은 푸른 색조를 가지고 있으며,압축 가능하고 맥동이 아니며,알 수있는 스릴이나 가청 브루 이트가 없습니다. 일부 병변에는 정맥 기형의 진단 특징 인 만져서 알 수있는 정맥혈이 있습니다. 머리와 목에 위치한 경우,일부 병변은 동측 경정맥의 압축과 함께 크기가 증가합니다. 발 살바 기동은 병변의 크기를 증가시킬 수있다,어떤 높은 심장 출력 상태로 것.
머리와 목에 관여하는 가장 흔한 위치는 안마사 근육,피부,입술/구강 점막 및 하악골입니다. 하악 병변은 치아 풀림 또는 출혈로 나타날 수 있습니다. 궤도에서 병변이 발생하여 안구 돌출 및 시력 변화를 일으킬 수도 있습니다. 아래 이미지는 여러 번의 절제술 및 색전술 후 머리와 목의 현저한 정맥 기형을 보여줍니다.
청소년의 머리와 목의 정맥 기형. 
구강 내 구성 요소에서 정맥 기형의 구강 내 구성 요소. 위의 2 개의 이미지에서 동일한 환자에서 정맥 기형의 시상 지방-억제 된 티 1 대 후 자기 공명 영상. 방사선 학적 평가는 정맥 기형의 진단을 확인하고 이러한 병변과 다른 혈관 이상을 구별하는 데 사용됩니다. 정맥석은 종종 일반 필름에서 볼 수 있으며 병변의 외막 채널을 통한 부진하고 비정상적인 흐름의 결과 일 수 있습니다. 자기 공명 영상은 혈관 채널(림프 기형 반대,아래 참조)에 티 1 에 대비와 함께 향상 및 정맥 결석 위치한 흐름 공극을 가지고 티 2 에 초강력 병변을 보여준다.
합병증
정맥 기형은 여러 가지 합병증을 유발할 수 있습니다. 작은 병변조차도 고통 스러울 수 있습니다. 이것은 아마도 정맥 형성에 이차적 일 것입니다. 병변은 또한 이상한 관 수로에서 형성하는 어떤 혈괴든지 할 수 있다 것과 같이,감염해 될 수 있습니다. 미용 문제는 연조직의 윤곽 이상 및 얼굴과 목의 뼈 골격을 유발하는 큰 병변에서 발생할 수 있습니다.
치료
병변이 작고 증상이 없거나 최소 인 경우 안심 및 관찰이 최선의 치료 일 가능성이 높습니다. 더 높은 수준의 개입을 보장하는 병변의 경우 본질적으로 2 가지 양식이 있으며,둘 다 경화 요법과 외과 적 절제와 함께 자주 사용됩니다.
제한된 병변의 외과 적 절제는 때때로 초기 치료에 탁월한 선택입니다. 경화 요법은 또한 작은 병변에 대한 단일 양상으로 사용될 수 있습니다. 불행히도,머리와 목의 많은 정맥 기형은 많은 조직 평면에 침투하며 중요한 신경 및 혈관과 밀접하게 관련되어 있습니다. 이러한 이유로 외과 적 절제는 종종 경화 요법 후 디버킹 절차로 사용됩니다.
현재까지 다양한 경화제를 비교 한 전향 적 시험은 없습니다. 정맥 기형에 가장 일반적으로 사용되는 경화제는 에탄올 및 나트륨 테트라 데실 설페이트),독시사이클린이 사용되는 또 다른 약제이지만. 이러한 제제는 종종 초음파,형광 투시 또는 자기 공명 영상 안내와 함께 병변에 직접 주입되며 종종 기형이 크고 재검토하는 경향이 있기 때문에 여러 환경에서 주입됩니다.
정맥 기형 치료를위한 에탄올의 안전하고 효과적인 사용에 대한 보고서가 발표되었습니다. 에탄올은 저렴하고 쉽게 관리 할 수 있습니다. 그러나,그것은 고통스럽고 전신 마취가 필요합니다. 에탄올에 대한 병변의 내피의 노출을 향상시키기 위해 정맥 유출의 제한이 필요할 수 있습니다(수동 또는 고무 밴드 압축). 에탄올 경화 요법의 합병증에는 통증,피부 괴사,일시적 신경 병증,출혈,신장 독성,심장 마비 및 아나필락시스가 포함됩니다. 에탄올과 비교했을 때 심각한 부작용의 발생률은 낮지 만 덜 효과적 일 수 있습니다. 블레오 마이신은 경화 요법에 사용 된 새로운 에이전트입니다.
림프 기형
다른 혈관 기형과 마찬가지로,림프 기형은 출생시 존재하고 비 확산 내피에 의해 줄 지어있다. 50%이상은 출생시,90%는 2 세까지 인정됩니다. 그들은 머리와 목 지역이 일반적으로 영향 받더라도,바디에서 어디에서든지 생길 수 있습니다. 림프 기형은 저 유량 병변이며 림프관과 정맥 혈관의 조합으로 존재할 수 있으며,이 경우 정맥 림프 기형이라고합니다. 오래된 문헌은”낭성 히 그로마”및”림프관종”과 같은 이름으로 림프 기형을 지칭합니다.”이러한 용어는 이러한 병변이 소유하지 않는 종양 특성을 암시하기 때문에 포기해야합니다. 임파액 기형은 일반적으로 환자와 일치하게 성장하고 그러나 급속하게 감염,외상,또는 호르몬 소요에 이차 확장할 수 있습니다.
림프 기형은 거대 낭성,미세 낭성 또는 조합 일 수 있습니다. 미세 낭성 병변은 직경 1 센티미터 미만의 작은 낭성 공간으로 구성됩니다. 그들은 머리와 목의 어느 곳에서나 나타날 수 있지만,미세 낭성 병변은 구강 또는 구강 인두의 근골격계 근육보다 가장 흔하게 발생합니다. 그들은 또한 이하선 및 전두엽 공간에 존재할 수 있습니다. 거대 낭성 병변은 더 큰 낭성 공간으로 구성되며 일반적으로 목에서 더 낮게 발생합니다. 미세 낭성 또는 거대 낭성 여부에 관계없이 림프 기형에는 호산 구성 및 단백질 성 유체가 포함되어 있습니다. 혈관은 부드럽고 줄무늬가있는 근육의 비정상적인 모음으로 둘러싸여 있습니다.
발표
미세 낭성 림프 기형은 피하 조직과 근육 내에 명확한 소포로 구성됩니다. 이 작은 낭성 구조가 합쳐져 주변 정상 조직에 침투하는 다소 단단한 병변을 형성합니다. 이러한 병변은 구강 내에서 가장 일반적으로 근육 근보다 우월합니다(예:아래 이미지 참조). 거대 낭성 병변은 더 부드럽고 쉽게 압축됩니다. 그들은 일반적으로 푸른 변색 된 피부 아래에 나타나고 수술로 노출되면 반투명 부종으로 나타납니다. 그들은 일반적으로 주변 정상 조직으로 침윤성이 적습니다. 머리와 목의 임파액 기형을 가진 모든 환자는 병변의 화상 진찰이 있어야 하고,병변이 가슴의 더 낮은 목에서,또한 흉부 관련을 위해 평가하기 위하여 출석하면.
혀와 입 바닥의 미세 낭성 림프 기형. 일상적인 초음파 촬영 중에 자궁에서 큰 림프 기형이 종종 발견됩니다. 이러한 병변은 일반적으로 두 번째 삼 분기에 자기 공명 영상에 의해 추가로 정의 될 수 있습니다. 미세 낭성 병변은 다음과 같이 나타납니다.고밀도 및 침윤성 병변. 거대 낭성 병변은 고리 모양의 마진 증진을 가지며 주변 정상 조직과 급격히 구분됩니다. 자궁에서 발견 된 큰 병변으로기도 타협이 우려됩니다. 이 환자와 그 어머니는 비 루틴 전달 위치 및 방법이 필요할 수 있습니다. 분만 중에 환자의기도를 조절하려면 자궁 내 치료(출구 절차)가 필요할 수 있습니다. 이 절차에서 환자는 자궁에서 부분적으로 전달되고 최종적인기도 관리가 달성 될 때까지 태반 순환을 유지합니다. 개입은 간단한 후두경 검사 및 삽관,유연하거나 단단한 기관지 내시경 검사 및 삽관에서부터 수술기도(기관 절개술)에 이르기까지 다양합니다.
치골 위 또는 아래의 위치 및 병변이 일측 또는 양측인지 여부에 따라 림프 기형에 대한 스테이징 시스템이 제안되었습니다. 일방적 인 하부 병변은 외과 적 개입으로 최상의 결과를 가져옵니다.
합병증
기도 손상,감염 및 손상을 포함한 림프 기형에서 많은 가능한 합병증이 발생할 수 있습니다. 기도 타협은 병변의 질량 효과에서 방해에 이차 출생에서 생길 수 있습니다. 또한 감염,외상 또는 호르몬 장애의 환경에서 발생하는 것처럼 병변이 빠르게 확대 될 때기도 손상이 발생할 수 있습니다. 큰 병변은 뼈와 연약한 조직 성장에 있는 이차 소요를 일으키는 원인이 될 수 있어,외관을 손상으로 이끌어 내.
합병증은 치료에 이차적으로도 발생할 수 있습니다. 외과 적 절제는 종종 밀접하게 관련된 혈관과 신경을 위험에 빠뜨리는 것 외에도 내부 및 피부 내 흉터 조직과 관련이 있습니다. 경화 요법은 치료 후 붓기와 관련이 있으며,이는 기도 및/또는 삼킴을 손상시켜 개입이 필요할 수 있습니다. 이러한 이유로(그리고 심각한 통증이 절차와 관련이 있기 때문에),경화 요법은 종종 전신 마취하에 병원에서 수행되며,환자는 일반적으로 24 시간 동안 부종 및 호흡기 손상으로 관찰됩니다.
치료
림프 기형에 대한 이상적인 치료 전략은 병변의 위치와 정상 조직으로의 침윤 정도,미세 낭성 또는 거대 낭성인지 여부,특정 병변에 대해 발생하거나 예측 한 합병증을 비롯한 수많은 요인에 따라 달라집니다. 혈관 기형과 마찬가지로 관찰 이외의 2 가지 주요 치료 전략이 존재합니다:외과 적 절제 및 경화 요법.
외과 적 절제는 의무적 인 병변에 이상적인 치료법입니다. 이전에 치료되지 않은 거대 낭성 병변이이 접근법에 가장 적합한 후보입니다. 그들은 종종 목(근골 근육 아래)이 낮고 침윤이 적으며 미세 낭성 대응 물과 비교할 때 외과 적으로 조직 평면을 따라하기가 더 쉽습니다. 그러나 목 내의 신경 혈관 구조와 밀접하게 관련 될 수 있습니다(아래 이미지 참조).
마크로 낭성 림프 기형의 대비를 가진 축 방향 중추 신경계 근육보다 열등하다. 
거대 낭성 림프 기형의 대조와 함께 관상 동맥 전위 스캔 근골격계보다 열등하다. 
마크로 낭성 림프 기형의 대조와 함께 시상 중추 신경계 근육보다 열등하다. 
거대 낭성 림프 기형의 수술 중보기. 이 위 근육은 상처의 중심에서 볼 수 있습니다. 
거대 낭성 림프 기형의 수술 중보기. 외과 적 절제는 또한 미세 낭성 병변에 대한 선택의 치료이며,이는 경화 요법으로 치료하는 것이 불가능하지는 않을 경우 더 어렵 기 때문입니다. 이 경우 병변이 더 침윤성이고 정상 조직과 분리되는 뚜렷한 평면이 부족하며 종종 완전한 절제를 허용하기 위해 중요한 구조와 너무 관련되어 있기 때문에 제한된 절제가 종종 규칙입니다. 이산화탄소 및 차:야그 레이저는 이 어려운 병변의 한정된 절단을 촉진하기 위하여 이용되었습니다.
경화 요법은 거대 낭성 병변에 대한 탁월한 치료 선택이며,이 병변의 제거는 중요한 구조를 위태롭게하거나 수술 후보자가 부족한 환자에게 적합합니다. 병변이 제거되지 않는다는 점에서”치료 적”은 아니지만 대부분의 환자는 병변의 크기가 50%이상 감소합니다. 경화 요법에 관한 문헌의 대규모 검토에서 아세 베도 외 환자의 87.5%가 경화 요법에 대해 어느 정도 긍정적 인 반응을 보였으며 12 명만 발견했습니다.5%는 후속 수술을 필요로했다. 이 저자들은 경화 요법이 거대 낭성 림프 기형에 대한 적절한 1 차 요법 일 수 있다고 결론 지었다. 많은 병변은 처음 결과가 만족스럽지 않으면 회의를 반복하는 것은 희소하지 않더라도,단지 1 개의 처리 회의만 요구합니다.
에탄올,블레오마이신,옥-432(벤질페니실린으로 배양된 연쇄상구균의 동결건조 균주)를 포함한 수많은 약제가 경화요법에 사용되고 있다. 확인-432 와 블레오 마이신은 가장 일반적으로 사용되는 에이전트입니다. 확인-432 병 변의 림프 채널 내에서 머물 표시 되었습니다 하 고 다른 에이전트와 비교할 때 주변 정상 조직에 더 적은 섬유 증과 관련 된. 더하여,확인 432 는 블레오마이신 보다는 호의를 베푸는 부작용 단면도와 연관됩니다. 부종 및기도 손상과 같은 주요 합병증이 가능하지만 가장 흔한 부작용은 발열,국소 통증 및 홍반입니다. 블레오 마이신은 부종 외에도 폐 독성과 관련이 있습니다.
궁극적으로,개입의 선택은 치료 의사의 특정 기술 세트 외에도 의사와 부모의 특정 병변 및 선호도에 달려 있습니다. 최소한의 기능 장애를 가진 환자에서 관찰 혼자 충분 수 있습니다,일부 보고서 개입 없이 완전 한 회귀를 나타냅니다.
동정맥 기형
동정맥 기형은 동맥 시스템에서 정맥 시스템으로 직접 혈액을 션트 할 수있는 고 유량 병변입니다. 그것은 그들이 말살 원시 혈관 통신의 실패에서 잔류하는 것으로 생각된다. 그들은 다른 혈관 병변에 비해 드뭅니다. 그들은 머리와 목 부위,특히 두개 내 부위에서 가장 흔하게 발견되며 모든 혈관 병변 중에서 가장 위험합니다. 혈관종처럼 증식하지는 않지만,폐색전증은 혈류를 위한 부수적 채널 개발에 보조적으로 성장할 수 있습니다. 또한 이러한 병변은 다른 혈관 기형과 감염,외상 또는 호르몬 장애로 빠르게 확장되는 능력을 공유합니다.
조직 학적으로 동맥 벽에는 무질서한 평활근이 포함되어 있습니다. 정맥은 수용할 것을 요구되는 혈류량의 양 그리고 비율에 반응으로 진보적인 비대,내막 두껍게 하고는 및 경화증을,아마 겪습니다.
발표
출생시 종종 주목됩니다. 유아기에는 거의 보편적으로 무증상이며 혈관종 또는 모세 혈관 기형에 대해 자주 혼동됩니다. 그들은 결국 터치에 따뜻한 피하 또는 점막하 부종으로 매니페스트,만져서 알 수있는 스릴이,및 가청 브루. 이것은 일반적으로 어린 시절,청소년기 또는 초기 성인기에 발생하며 호르몬 변화에 이차적 일 수 있습니다. 병변이 확장되면 혈액이 피부와 뼈에서 떨어져 나와 피부 궤양 및 골 괴사로 이어질 수 있습니다.
이 병변의 진단은 초음파 및 방사선 촬영으로 뒷받침되는 신체 검사의 병력을 기반으로합니다. 도플러 초음파 검사는 높은 흐름을 가진 외측 혈관을 나타낼 수 있습니다. 자기 공명 영상 및 자기 공명 영상 은 종종 임상 의심을 확인하고 병변의 정도를 정의하는 데 사용됩니다. 자기 공명 영상 흐름 공극 및 대비 확산 강화와 높은 흐름 병 변을 보여준다. 혈관은 병변의 혈관과 정상적인 순환에서 주요 공급 혈관의 얽힌,외배엽 특성을 보여준다.
합병증
만성 폐쇄성 폐 질환은 통증,확장 및 변형,궤양,생명을 위협하는 출혈,심장 비대 및 지속적인 높은 심장 출력에 이차적 인 심부전을 유발할 수 있습니다. 이러한 병변을 절제하는 동안 과도한 출혈과 관련된 이환율 및 잠재적 사망률이 발생할 수 있습니다. 뇌졸중은 두개 내 마비의 또 다른 잘 알려진 합병증입니다.
치료
작고 무증상 병변이 가장 잘 관찰됩니다. 외과 적 절제가 사용되어 왔으며,대부분 병변을 색전하려는 시도에 따라 사용되었습니다. 사실,동맥 내 색전술 다음에 외과 적 절제가 유일한”치료 적”치료 양식입니다. 그러나,이 병변은 그들의 완전한 외과 제거를 비실용에게 하는 생명 구조 및 얼굴 해골과 수시로 친밀하게 관련됩니다. 색전술은 일반적으로 1-2 일까지 수술을 선행하고 실혈을 줄이고 수술을 촉진하기 위하여,질량을 긴축하지 않기 위하여 디자인됩니다.
색전술은 용납 할 수없는 합병증없이 병변을 절제 할 수없는 환자의 완화에서 단일 양상으로 사용될 수 있습니다. 수유 혈관의 외과 적 결찰은 거의 역할을하지 않습니다. 이것은 다른 배의 급속한 모집으로 이끌어 내고 색전술을 위한 잠재적인 노선을 말살하고 생각됩니다.