ihokasvaimet, vaskulaariset leesiot, kasvot ja kaula

verisuonten epämuodostumat ovat synnynnäisiä hiussuonien, laskimoiden, lymphaticsin tai valtimoiden epämuodostumia yksin tai yhdessä. Nämä vauriot eivät ole ominaista endoteelin proliferaatiota tai involution. Sen sijaan niille on ominaista suhteellinen kasvu ja mahdollinen nopea kasvu trauman, infektion tai hormonaalisen muutoksen asettamisessa. Verisuonten epämuodostumat ovat synnynnäisiä, eli ne ovat läsnä syntyessään. Useimmat diagnosoidaan lapsenkengissä, vaikka jotkut ovat huomanneet myöhemmin lapsuudessa, kuten tapauksessa imunestejärjestelmän epämuodostuma, joka esittelee jälkeen virus ylähengitystieinfektio. Nämä vauriot voidaan erottaa myös virtausnopeus ja koko imunestejärjestelmän kystinen komponentteja, kuten alla olevassa kuvassa.

 pään vaskulaaristen leesioiden luokittelu ja pään ja kaulan vaskulaaristen leesioiden luokittelu.

diagnoosi tehdään usein perusteellisen historian ja lääkärintarkastuksen avulla. Ikä, jossa vaurio huomattiin (synnynnäinen), sen proliferatiivisen kasvun puute, hienovarainen värierotus normaalista kudoksesta ja puristuvuus kaikki viittaavat verisuonten epämuodostuman diagnosointiin. Jos vaurio on kasvanut nopeasti, on hyödyllistä tutkia sakkaa tapahtumia, kuten ylähengitysteiden sairaus tai paikallinen trauma. On myös hyödyllistä tunnustella jännitystä tai sykettä ja auskultoida bruitia.

historian ja lääkärintarkastuksen jälkeen radiologinen tutkimus on usein seuraava askel verisuonten epämuodostumien erottamisessa verisuonikasvaimista ja vaurion laajuuden kartoittamisessa.

Hiussuoniepämuodostumat

Hiussuoniepämuodostumat ovat synnynnäisiä hiussuoni-ja/tai pienen laskimon kehityshäiriöitä. Niitä esiintyy yleisimmin papillaarisessa ja pinnallisessa retikulaarisessa verinahassa. Hiussuoniepämuodostumat ovat matalan virtauksen vaurioita. Niitä esiintyy 0,3%: lla vastasyntyneistä, ja ne olisi erotettava lapsenkengän yleisemmistä silmänpohjatahroista, jotka haalistuvat ajan myötä. Nevus flammeus, jota kutsutaan myös haikaranpuremiksi tai enkelisuudelmiksi, on kokoelma hiussuonia lähellä ihon pintaa, joka löytyy usein läheltä niskaa tai kasvoja. Niitä esiintyy jopa kolmanneksella vauvoista ja ne häviävät yleensä ilman interventiota.

tutkimukset osoittavat, että hiussuoniepämuodostumat johtuvat GNAQ-geenin r183q-mutaatiosta, ja tämä poikkeama on todettu 90%: ssa tällaisista epämuodostumista ei-dromisesti ja Sturge-Weberin oireyhtymässä.

esittely ja fyysinen tutkimus

pään ja kaulan alueen Hiussuoniepämuodostumat esiintyvät yleensä syntyessään vaaleanpunaisena silmänpohjamuutoksena ja niitä voi esiintyä kolmoishermon jakautumisessa. Ne voivat haalistua tai tummua lapsen ikääntyessä. Tietyt kapillaari epämuodostumia ilmenee syntyessään, jotka eivät haalistu tunnetaan portviini tahroja. Nämä ovat tummanpunaisia, koholla olevia vaurioita, jotka jatkuvat koko yksilön elämän ajan. Monet kapillaari epämuodostumia ovat hieman kumimainen, kun tunnustelu.

komplikaatiot

Sturge-Weberin oireyhtymä ansaitsee erityismaininnan kaikissa hiussuoniepämuodostumia koskevissa keskusteluissa. Portviinitahrat kolmoishermon ensimmäisen jaon (V1) tai toisen jaon (V2) jakautumisessa ovat tämän harvinaisen autosomaalisen dominoivan tilan ominaisuus. Tietyt alatyypit tämä ehto liittyy keskushermoston verisuonten vaurioita (kuten leptomeningeal kapillaari epämuodostumia, laskimoiden epämuodostumia, tai AVMs) sekä vaurioita silmän, mukaan lukien glaukooma. Näillä lapsilla voi olla kouristuksia ja oppimis-tai käyttäytymisvaikeuksia. Potilaat, joilla on hiussuoniepämuodostumia kasvot on syytä tutkia Sturge-Weberin oireyhtymä, mukaan lukien kuvantaminen aivojen ja oftalmologiset tutkimukset. Potilaat, joilla epäillään olevan Sturge-Weberin oireyhtymä, on ohjattava sekä neurologille että silmälääkärille. Klippel-Trenaunay-Weberin oireyhtymään liittyy myös portviinitahroja, laskimoiden epämuodostumia ja niihin liittyvän raajan hypertrofiaa.

useisiin muihin geneettisiin sairauksiin liittyy hiussuoniepämuodostumia, kuten perinnöllinen hemorraginen telangiektasia (HHT) ja ataksia-telangiectasia. HHT liittyy limakalvo-ja sisäelinten vaurioihin, jotka vuotavat helposti. Ataksia-telangiectasia liittyy keskushermoston toimintahäiriöihin, ihon telangiectasiaan ja immuunikovuuteen. Näistä geneettisistä olosuhteista ja niiden epätavallisista ilmenemismuodoista huolimatta kapillaari-epämuodostumien yleisimmät komplikaatiot ovat kosmeettisia.

hoito

laserhoito on yleisin toimenpide tavanomaisessa kapillaarisessa epämuodostumassa. Saatavilla olevista lasereista PDL on yleisimmin käytetty. PDL: n aallonpituus mahdollistaa sen, että hemoglobiini absorboi energiaa leesiossa eikä normaalin kudoksen päällä ja ympärillä, ja sillä on 50-70% vaste. Nd: YAG-laser on löytänyt sovelluksen HHT: n limakalvovaurioiden hoidossa.

laskimoiden epämuodostumia

laskimoiden epämuodostumia esiintyy 1-4%: lla väestöstä. Ne voivat olla orvaskedessä / verinahassa tai lihaksen tai luun sisällä. Histologisesti nämä vauriot koostuvat ektaattisista, huonosti organisoiduista laskimokanavista, joilla on normaali Endoteeli ja joilla ei ole normaalia sileän lihaksen arkkitehtuuria, joka yleensä ympäröi laskimoita. Sen sijaan lihassolut ovat järjestäytymättömiä. Laskimoiden epämuodostumat ovat matalan virtauksen vaurioita.

esiintymistiheys

laskimoiden epämuodostumia esiintyy syntyessään, joskaan kaikki eivät ole kliinisesti ilmeisiä. Ne ovat yleisin verisuonten epämuodostuma. Useimmat ovat oireettomia turvotuksia, joilla on sinertävä sävy, jotka ovat kokoonpuristuvia eivätkä sykkiviä, eikä niissä ole käsin kosketeltavaa jännitystä tai kuuluvaa bruitia. Jotkut vauriot ovat palpable fleboliths niiden sisällä, diagnostinen tunnusmerkki laskimoiden epämuodostuma. Jos sijaitsee pään ja kaulan, joitakin vaurioita kasvaa koko puristus ipsilateral jugulaarilaskimo. Valsalva-manööveri voi myös kasvattaa vaurion kokoa, kuten mikä tahansa korkea sydämen ulostulotila.

yleisimpiä pään ja kaulan alueita ovat puremalihas, iho, huulet/suun limakalvo ja alaleuka. Alaleuan leesioita voi esiintyä irtoaminen hampaita tai verenvuotoa. Kiertoradalla voi esiintyä myös vaurioita, jotka aiheuttavat eksophthalmos-ja näköhäiriöitä. Alla olevat kuvat osoittavat silmiinpistävää laskimoiden epämuodostuma pään ja kaulan, joka on jälkeen useita resektioita ja embolizations.

 pään ja kaulan laskimoiden epämuodostumat ado: ssa pään ja kaulan laskimoiden epämuodostumat nuorilla.
laskimoiden epämuodostuman Intraoraalinen komponentti laskimoiden epämuodostuman Intraoraalinen komponentti samalla potilaalla yllä olevassa kuvassa.
sagittaalirasva-suppressed T1 postcontrast MRI of ven Sagittaalirasva-suppressed T1 postcontrast MRI of laskimoiden epämuodostuma samalla potilaalla 2 kuvassa yllä.

radiologista arviointia käytetään laskimoiden epämuodostuman diagnoosin varmistamiseen ja näiden leesioiden ja muiden verisuonten poikkeavuuksien erottamiseen toisistaan. Flebolitit ovat usein näkyvissä pelkällä kalvolla ja ovat todennäköisesti seurausta hitaasta, epänormaalista virtauksesta vaurion ektaattisissa kanavissa. MK paljastaa T2: n hyperintensiteettileesion, joka parantaa T1: n kontrastia verisuonikanavissa (toisin kuin lymfaattisen epämuodostuman kohdalla, KS.alla) ja jossa on flebolithsin virtausaukkoja.

komplikaatiot

laskimoiden epämuodostumat voivat aiheuttaa lukuisia komplikaatioita. Pienetkin vauriot voivat olla kivuliaita. Tämä on todennäköisesti sekundaarista fleboliittien muodostumiselle. Vauriot voivat myös tulehtua, samoin kuin mahdolliset verihyytymät, jotka muodostuvat epänormaaleissa verisuonikanavissa. Kosmeettisia ongelmia voi esiintyä suuria vaurioita, jotka aiheuttavat ääriviivat poikkeavuuksia pehmytkudosten ja luinen luuranko kasvojen ja kaulan.

hoito

jos leesio on pieni ja oireet puuttuvat tai ovat vähäisiä, varmuus ja tarkkailu ovat todennäköisesti paras hoito. Leesioille, jotka edellyttävät suurempaa interventioastetta, on olemassa lähinnä 2-modaliteetteja, joita molempia käytetään usein yhdessä: skleroterapia ja kirurginen leikkaus.

rajallisten leesioiden kirurginen leikkaus on joskus erinomainen valinta hoidon aloittamiseksi. Skleroterapiaa voidaan käyttää myös yhtenä modaliteettina pienille leesioille. Valitettavasti monet pään ja kaulan laskimopoikkeamat soluttautuvat moniin kudostasoihin ja liittyvät läheisesti elintärkeisiin hermoihin ja aluksiin. Tästä syystä kirurgista poistoa käytetään usein skleroterapian jälkeisenä poistotoimenpiteenä.

tähänastisissa prospektiivisissa tutkimuksissa ei ole vertailtu sklerosoivia lääkeaineita. Yleisimmin käytetyt sklerosoivat aineet laskimoiden epämuodostumiin ovat etanoli ja natriumtetradekyylisulfaatti STS), joskin doksisykliini on toinen käytetty aine. Nämä aineet ruiskutetaan suoraan vaurioita, usein ultraäänitutkimuksia, fluoroskooppisen, tai MRI ohjausta ja usein useita asetuksia, koska epämuodostumat ovat suuria ja on taipumus uudelleen.

Raportteja on julkaistu etanolin turvallisesta ja tehokkaasta käytöstä laskimoiden epämuodostumien hoitoon. Etanoli on edullista ja helposti annosteltavaa. Se on kuitenkin kivulias ja vaatii yleisanestesian. Parantaa altistumista leesion endoteelin etanolin, rajoittaminen laskimoiden ulosvirtaus voi olla tarpeen (manuaalinen tai Kumi-Bändi puristus). Etanolin skleroterapian komplikaatioita ovat kipu, ihon nekroosi, ohimenevä neuropatia, verenvuoto, munuaistoksisuus, sydänpysähdys ja anafylaksia. STS: llä on vähemmän vakavia sivuvaikutuksia verrattuna etanoliin, mutta se voi olla myös tehottomampi. Bleomysiini on uudempi aine, jota on käytetty skleroterapiassa.

imunestejärjestelmän epämuodostumat

kuten muissakin verisuonten epämuodostumissa, imunestejärjestelmän epämuodostumat ovat läsnä syntyessään ja niitä reunustaa proliferoiva endoteeli. Yli 50% tunnistetaan syntymähetkellä ja 90% 2 vuoden iän mukaan. Niitä voi esiintyä missä tahansa kehossa, vaikka pään ja kaulan alueella on yleisimmin vaikuttaa. Imunestejärjestelmän epämuodostumat ovat matalan virtauksen vaurioita ja voi esiintyä yhdistelminä imunestejärjestelmän ja laskimoiden, jolloin niitä kutsutaan laskimoiden-imunestejärjestelmän epämuodostumia. Vanhemmassa kirjallisuudessa lymfaattisiin epämuodostumiin viitataan muun muassa nimillä ”kystinen hygroma” ja ”lymfangiooma.”Nämä ehdot olisi hylättävä, koska ne merkitsevät kasvaimen ominaisuuksia, että nämä vauriot eivät ole hallussaan. Lymfaattinen epämuodostumia yleensä kasvaa oikeassa suhteessa potilaan mutta voi nopeasti laajentaa toissijainen infektio, trauma, tai hormonaalista häiriö.

imunestejärjestelmän epämuodostumat voivat olla makrokystisia, mikromystisiä tai niiden yhdistelmiä. Mikrokystiset vauriot koostuvat pienistä kystisistä väleistä, joiden halkaisija on alle 1 cm. Vaikka ne voivat esiintyä missä tahansa pään ja kaulan, mikrocystic leesiot yleisimmin esiintyä parempi mylohyoid lihas suuontelon tai suunielun. Niitä voi olla myös korvasylkirauhasessa ja preepiglottisessa tilassa. Makrokystiset leesiot koostuvat suuremmista kystisistä tiloista ja esiintyvät yleensä alempana niskassa. Olipa mikro-tai makrokystinen, imunestejärjestelmän epämuodostumat sisältävät eosinofiilinen ja valkuaisaine nestettä. Aluksia ympäröivät epänormaalit sileän ja poikkijuovaisen lihaksen kokoelmat.

esiintymistiheys

imunestejärjestelmän mikrourkastumat muodostuvat ihonalaisen kudoksen ja lihasten kirkkaista rakkuloista. Nämä pienet kystiset rakenteet yhtyvät jokseenkin kiinteiksi leesioiksi, jotka tunkeutuvat ympäröiviin normaaleihin kudoksiin. Näitä leesioita esiintyy yleisimmin mylohyoidilihakseen verrattuna esimerkiksi suuontelossa (katso kuva alla). Makrokystiset vauriot ovat useammin pehmeämpiä ja helpommin pakattuja. Ne yleensä näkyvät alla sinertävä värjäytynyt iho ja läpikuultava turvotukset, kun altistetaan kirurgisesti. Ne ovat yleensä vähemmän infiltrative ympäröivään normaaliin kudokseen. Kaikilla potilailla, joilla on imunestejärjestelmän epämuodostumia pään ja kaulan tulee olla kuvantaminen leesio ja, jos leesio on läsnä alemman kaulan, rintakehän sekä arvioida rintakehä osallistumista.

 kielen imunestejärjestelmän mikroverisuonimuodostuma a kielen ja suun lattian mikroverisuonimuodostuma.

suuria imusuoniston epämuodostumia havaitaan usein kohdussa rutiininomaisessa ultraäänitutkimuksessa. Nämä leesiot voidaan edelleen määritellä MRI, yleensä toisella kolmanneksella. Mikrokystiset leesiot näkyvät isodense-ja infiltratiivisina leesioina. Makrokystiset leesiot ovat rengasmaisia ja rajautuvat jyrkästi ympäröivästä normaalista kudoksesta. Suuria vaurioita havaittu kohdussa, hengitysteiden kompromissi on huolenaihe. Nämä potilaat ja heidän äitinsä saattavat tarvita muuta kuin rutiininomaista toimituspaikkaa ja-menetelmää. Synnynsisäinen hoito (Ex utero) saattaa olla tarpeen, jotta potilaan hengitystiet saadaan hallintaan synnytyksen aikana. Tässä menettelyssä potilas luovutetaan osittain kohdusta ja pidetään istukan verenkierrossa, kunnes lopullinen hengitysteiden hallinta on saavutettu. Interventiot vaihtelevat yksinkertaisesta laryngoskopiasta ja intubaatiosta, joustavasta tai jäykästä bronkoskopiasta ja intubaatiosta kirurgiseen hengitystietutkimukseen (trakeotomia).

lymfaattisen epämuodostuman vaiheistamisjärjestelmää on ehdotettu sijainnin kieliluun ylä-tai alapuolella ja sen perusteella, onko vaurio toispuolinen vai molemminpuolinen. Yksipuoliset infrahyoidileesiot ovat parhaat tulokset kirurgisella toimenpiteellä.

komplikaatiot

imusuonten epämuodostumista voi aiheutua monia mahdollisia komplikaatioita, kuten hengitysteiden vaurioituminen, infektio ja epämuodostuma. Hengitysteiden kompromissi voi tapahtua syntymän toissijainen tukos massa vaikutus leesion. Lisäksi hengitysteiden vaarantuminen voi tapahtua, kun vaurio laajenee nopeasti, kuten tapahtuu infektion, trauman tai hormonaalisen häiriön yhteydessä. Suuret vauriot voivat aiheuttaa sekundaarisia häiriöitä luun ja pehmytkudoksen kasvussa, mikä johtaa epämuodostumiin.

myös hoidon seurauksena saattaa esiintyä komplikaatioita. Kirurginen liittyy arpikudosta sekä sisäisesti että ihon sisällä, lisäksi saattamalla usein läheisesti mukana alusten ja hermoja vaarassa. Skleroterapia liittyy hoidon jälkeiseen turvotukseen, joka voi vaarantaa hengitystiet ja/tai nielemisen, mikä vaatii toimenpiteitä. Tästä syystä (ja koska merkittävä kipu liittyy menettelyyn), skleroterapia suoritetaan usein sairaalassa yleisanestesiassa, ja potilaat ovat yleensä havaittu turvotusta ja hengitysteiden kompromissi 24 tuntia.

hoito

imunestejärjestelmän epämuodostumien ihanteellinen hoitostrategia riippuu monista tekijöistä, kuten leesion sijainnista ja sen soluttautumisen laajuudesta normaaleihin kudoksiin riippumatta siitä, onko kyseessä mikro-vai makrokystinen leesio, sekä kyseisen leesion aiheuttamista tai ennakoiduista komplikaatioista. Kuten verisuoniepämuodostumien kohdalla, on olemassa kaksi muuta hoitostrategiaa kuin tarkkailu: kirurginen leikkaus ja skleroterapia.

kirurginen leikkaus on ihanteellinen hoito niille leesioille, jotka ovat hoidettavissa. Aiemmin käsittelemättömät makrokystiset vauriot ovat parhaita ehdokkaita tähän lähestymistapaan. Ne ovat usein alempi kaulan (alla mylohyoid lihas), vähemmän infiltrative, ja helpompi seurata läpi kudoksen tasojen kirurgisesti verrattuna niiden mikrocystic kollegansa. Ne voivat kuitenkin liittyä läheisesti kaulan neurovaskulaarisiin rakenteisiin (KS.alla olevat kuvat).

 aksiaalinen CT, vastakohtana imunestejärjestelmän makrokystinen ma aksiaalinen CT, vastakohtana imunestejärjestelmän makrokystinen epämuodostuma, joka on huonompi kuin mylohyoidinen lihas.
 koronan CT, kontrasti imunesteen makrokystinen koronan CT, kontrasti imunestejärjestelmän makrokystinen epämuodostuma, joka on huonompi kuin mylohyoidinen lihas.
sagittaalikontrasti imunestejärjestelmän makrokystaalikontrasti sagittaalikontrasti imunestejärjestelmän makrokystinen epämuodostuma, joka on huonompi kuin mylohyoidilihas.
 Intraoperative view of makrokystic imunestejärjestelmän malfo Intraoperative view of makrokystic imunestejärjestelmän epämuodostuma. Digastrinen lihas näkyy haavan keskellä.
 Intraoperative view of makrokystic imunestejärjestelmän malfo Intraoperative view of makrokystic imunestejärjestelmän epämuodostuma.

kirurginen leikkaus on myös sopiva hoito mikrokystisiin leesioihin, koska ne ovat haastavampia ellei mahdottomia hoitaa skleroterapialla. Näissä tapauksissa, rajoitettu poisto on usein sääntö, koska vauriot ovat infiltrative, puuttuu erilliset tasot erottaa ne normaalista kudoksesta, ja ovat usein liian mukana elintärkeitä rakenteita, jotta täydellinen poisto. CO2 ja Nd:YAG-lasereita on käytetty helpottamaan näiden vaikeiden vaurioiden rajoitettua poistoa.

skleroterapia on erinomainen hoitovalinta makrokystisille leesioille, joiden poistaminen vaarantaa elintärkeät rakenteet, tai potilaille, jotka ovat huonoja leikkauskohteita. Vaikka ei ”parantava”, että leesiota ei poisteta, useimmat potilaat saavuttaa 50% tai suurempi pienennys koko leesion. Laajassa skleroterapiaa käsittelevässä kirjallisuuskatsauksessa Acevedo ym. havaitsivat, että 87, 5% potilaista sai jonkin verran positiivista vastetta skleroterapialle ja vain 12.5% joutui myöhemmin leikkaukseen. Nämä kirjoittajat päättelevät, että skleroterapia voi olla sopiva ensilinjan hoito makrokystiset imunestejärjestelmän epämuodostumia. Monet vauriot vaativat vain yhden hoitokerran, vaikka ei ole harvinaista toistaa istuntoa, jos alustava tulos on epätyydyttävä.

skleroterapiassa on käytetty ja käytetään lukuisia aineita, kuten etanolia, STS: ää, bleomysiiniä ja OK-432: ta (A-ryhmän Streptococcus pyogenes-bakteerin kylmäkuivattu kanta, jota inkuboidaan bentsyylipenisilliinillä). OK-432 ja bleomysiini ovat yleisimmin käytetyt aineet. OK-432: n on osoitettu pysyvän vaurion imunestekanavien sisällä ja siihen liittyy vähemmän fibroosia ympäröivissä normaaleissa kudoksissa verrattuna muihin lääkeaineisiin. Lisäksi OK-432 liittyy suotuisampaan sivuvaikutusprofiiliin kuin bleomysiini. Sen yleisimmät sivuvaikutukset ovat kuume, paikallinen kipu ja punoitus, vaikka suuret komplikaatiot, kuten turvotus ja hengitysteiden kompromissi ovat mahdollisia. Bleomysiiniin liittyy turvotuksen lisäksi keuhkotoksisuutta.

Viime kädessä toimenpiteiden valinta riippuu hoitavan lääkärin erityistaitojen lisäksi vammasta sekä lääkärin ja vanhempien mieltymyksistä. Potilailla, joilla on minimaalinen toiminnallinen vajaatoiminta, pelkkä tarkkailu voi riittää, koska joidenkin raporttien mukaan täydellinen taantuminen ilman toimenpiteitä.

Valtimo-epämuodostumat

Valtimo-epämuodostumat (AVMs) ovat suuria virtausmuutoksia, jotka mahdollistavat veren siirtämisen valtimojärjestelmästä suoraan laskimojärjestelmään. Ajatellaan, että ne ovat jäännöksiä primitiivisten verisuonten viestinnän epäonnistumisesta. Ne ovat harvinaisia verrattuna muihin verisuonivaurioihin. Niitä esiintyy yleisimmin pään ja kaulan alueella, erityisesti intrakraniaalisesti, ja ne ovat vaarallisimpia kaikista verisuonten vaurioista. Vaikka ne eivät yleisty hemangiomas tehdä, AVMs voi kasvaa, yleensä toissijainen kehittämiseen sivullisten kanavien verenkiertoa. Lisäksi nämä vauriot jakavat kyvyn muiden verisuonten epämuodostumien kanssa laajentua nopeasti infektion, trauman tai hormonaalisen häiriön kanssa.

histologisesti valtimon seinämissä on epäjärjestäytynyttä sileää lihasta. Laskimot läpikäyvät etenevää hypertrofiaa, intimaalista paksuuntumista ja skleroosia, todennäköisesti reaktiona veren virtausmäärään ja-nopeuteen, johon niiden on sopeuduttava.

esitystapa

AVM: t todetaan usein syntyessä. Lapsenkengissä ne ovat lähes yleismaailmallisesti oireettomia ja sekoitetaan usein hemangiomaan tai kapillaariseen epämuodostumaan. Ne ilmenevät lopulta ihonalaisina tai submucosal turvotuksina, jotka ovat lämpimiä kosketukselle, ovat käsin kosketeltavissa jännitystä ja kuultavissa bruit. Tämä tapahtuu yleensä myöhäislapsuudessa, nuoruudessa tai varhaisaikuisuudessa, mahdollisesti hormonaalisten muutosten seurauksena. Kun vaurio laajenee, veri karttuu pois ihosta ja luista, mikä voi johtaa ihon haavautumiseen ja luunekroosiin.

näiden leesioiden diagnoosi perustuu aiempaan lääkärintarkastukseen, jota tukevat ultraäänitutkimukset ja radiografiat. Doppler ultraäänitutkimus todennäköisesti paljastaa ektaattisia aluksia, joilla on suuri virtaus. Magneettikuvausta ja MRA: ta käytetään usein kliinisen epäilyn vahvistamiseen ja leesion laajuuden määrittämiseen. Magneettikuvaus paljastaa suuren virtauksen leesion, jossa on virtausaukkoja ja diffuusia tehostusta kontrastin avulla. MRA paljastaa vaurion verisuoniston sekavan, ektaattisen luonteen ja normaalin verenkierron tärkeimmät ruokinta-alukset.

komplikaatiot

AVMs voivat aiheuttaa kipua, laajenemista ja epämuodostumia, haavaumia, hengenvaarallista verenvuotoa, sydämen hypertrofiaa ja sydämen vajaatoimintaa, jotka johtuvat jatkuvasta suuresta sydämen tuotoksesta. Näiden leesioiden resektiossa voi esiintyä runsasta verenvuotoa ja siihen liittyviä sairastumisia ja mahdollista kuolleisuutta. Aivohalvaus on toinen tunnettu komplikaatio kallonsisäinen AVM.

hoito

pieniä, oireettomia leesioita havaitaan parhaiten. Kirurgista poistoa on käytetty, useimmiten sen jälkeen, kun leesiota on yritetty embolisoida. Itse asiassa intrateraalinen embolisaatio, jota seuraa kirurginen poisto, on ainoa ”parantava” hoitomuoto. Kuitenkin nämä vauriot ovat usein läheisesti mukana elintärkeitä rakenteita ja kasvojen luuranko, joten niiden täydellinen kirurginen poisto epäkäytännöllinen. Embolisaatio edeltää yleensä leikkausta 1-2 päivää ja sen tarkoituksena on vähentää verenhukkaa ja helpottaa leikkausta, ei pienentää massaa.

embolisaatiota voidaan käyttää yhtenä modaalina palliaatiossa potilailla, joiden leesioita ei voida korjata ilman sellaisia komplikaatioita, joita ei voida hyväksyä. Ruokinta-alusten kirurgisella ligaatiolla on vain vähän merkitystä. Tämän arvellaan johtavan muiden alusten nopeaan värväämiseen ja mahdollisen embolisaatioreitin hävittämiseen.

Vastaa

Sähköpostiosoitettasi ei julkaista.

Previous post Knowledge Center
Next post Kuinka paljon rahaa tarvitset realistisesti luoda Roope Ankka ”kultakolikon uida’