皮膚腫瘍、血管病変、顔および首：概要、頭頸部の血管病変の分類、血管腫瘍

血管奇形は、毛細血管、静脈、リンパ管、または動脈これらの病変は、内皮増殖または退縮によって特徴づけられない。代わりに、それらは、外傷、感染、またはホルモン変化の設定における比例した成長および可能な急速な成長によって特徴付けられる。血管奇形は先天性であり、出生時に存在することを意味する。ほとんどは幼児期に診断されますが、ウイルス性上気道感染後に現れるリンパ奇形の場合のように、小児期の後半に気づいたものもあります。これらの病変は、下の画像に見られるように、流れの速度およびリンパ嚢胞性成分の大きさによっても区別され得る。

頭頸部の血管病変の分類。

診断は、多くの場合、徹底した病歴と身体検査によって達成されます。病変が認められた年齢（先天性），増殖性成長の欠如，正常組織との微妙な色の区別，および圧縮性はすべて血管奇形の診断を示唆している。病変が急速に成長している場合は、上気道の病気や局所外傷などの沈殿事象を調査することが有用である。スリルや脈動のために触診し、ブルイットのために聴診することも有用である。

病歴と身体検査の後、血管奇形と血管腫瘍とを区別し、病変の程度をマッピングする上で、放射線検査が次のステップとなることが多い。

毛細血管奇形

毛細血管奇形は、毛細血管および/または小静脈発達の先天性異常である。それらは乳頭状および表面的な網状の皮膚に最も一般的に発生します。毛細血管奇形は低流量病変である。それらは新生児の0.3％に発生し、時間の経過とともに退色する幼児期のより一般的な黄斑の汚れと区別されるべきである。またコウノトリのかみ傷か天使の接吻と呼ばれる母斑のflammeusは、頻繁に首のうなじの近くでまたは表面で見つけられる皮の表面の近くで毛管のコレク彼らは乳児の三分の一までに発生し、通常は介入なしに解決します。

の研究によると、毛細血管奇形はGNAQ遺伝子のR183Q変異に起因し、この異常は非syndromicallyおよびSturge-Weber症候群で発生するそのような奇形の90％に見られる。

プレゼンテーションと身体検査

頭頸部の毛細血管奇形は、通常、出生時にピンクの黄斑病変として存在し、三叉神経の分布に発生する可能性があこれらは子供の年齢として衰退するか、または暗くなるかもしれません。出生時に退色しない特定の毛細血管奇形は、ポートワインの汚れとして知られています。これらは、個体の生涯を通じて持続する暗赤色の隆起した病変である。多くの毛細血管奇形は触診時にわずかにゴム状である。

合併症

Sturge-Weber症候群は、毛細血管奇形の議論において特別な言及に値する。三叉神経の第一分裂（V1）または第二分裂（V2）の分布におけるポートワインの汚れは、このまれな常染色体優性状態の特徴である。この条件のある特定のサブタイプは中枢神経系の管の損害と（leptomeningeal毛管奇形、静脈の奇形、またはAVMsのような）、また緑内障を含む目の損害と、関連付けられます。これらの子供たちは、発作や学習や行動の困難を有することができます。顔の毛細血管奇形を有する患者は、脳のイメージングおよび眼科的調査を含むSturge-Weber症候群の調査を保証する。 Sturge-Weber症候群の疑いがある患者は、神経科医と眼科医の両方に紹介する必要があります。 Klippel-Trenaunay-Weber症候群はまた、ポートワインの汚れ、静脈奇形、および関連する四肢の肥大と関連している。

他のいくつかの遺伝的条件は、遺伝性出血性毛細血管拡張症（HHT）および運動失調-毛細血管拡張症を含む毛細血管奇形に関連している。ＨＨＴは、容易に出血する粘膜および内臓病変と関連している。運動失調-毛細血管拡張症は、中枢神経系の機能不全、皮膚毛細血管拡張症、および免疫妥協と関連している。これらの遺伝的条件およびそれらの異常な症状にもかかわらず、毛細血管奇形の最も一般的な合併症は美容的である。

処置

レーザー療法は定期的な毛管奇形のための共通の介在です。利用できるレーザーの、PDLは最も広く利用されています。 PDLの波長はエネルギーが正常なティッシュを覆い、囲むよりもむしろ損害内のヘモグロビンによって吸収されるようにし、50-70%の応答率があります。 Nd:YAGレーザーはHHTの粘膜の損害の処置の適用を見つけました。

静脈奇形

静脈奇形は人口の1-4％に存在する。それらは、表皮/真皮または筋肉または骨内にあり得る。組織学的には、これらの病変は、正常な内皮を有し、通常は静脈を取り囲む正常な平滑筋アーキテクチャを欠いている、外部の、不十分に組織化された静脈チャ代わりに、筋肉細胞は組織化されていない方法で配置されています。静脈奇形は低流量病変である。

プレゼンテーション

静脈奇形は出生時に存在するが、すべてが臨床的に明らかであるわけではない。それらは最も一般的なタイプの血管奇形である。ほとんどは、青みがかった色相を有し、圧縮性であり、拍動性ではなく、触知可能なスリルまたは可聴ブルイットを有さない無症候性の腫脹である。いくつかの病変は、それらの中に触知可能な静脈石、静脈奇形の診断特徴を持っています。頭部および頸部に位置する場合、いくつかの病変は、同側頸静脈の圧縮とともにサイズが増加する。 Valsalvaの操縦はまたあらゆる高い心拍出量の状態がように損害のサイズを増加するかもしれません。

頭頸部における関与の最も一般的な場所は、咬筋、皮膚、唇/口腔粘膜、および下顎骨である。下顎病変は、歯の緩みや出血を示すことがあります。病変は眼窩にも発生し、眼球外および視力の変化を引き起こす可能性がある。下の画像は、複数の切除および塞栓術後の頭部および頸部の顕著な静脈奇形を示す。

思春期における頭頸部の静脈奇形。

における静脈奇形の口腔内成分。

上記の2画像で同じ患者における静脈奇形の矢状脂肪抑制T1postcontrast MRI。

放射線学的評価は、静脈奇形の診断を確認し、これらの病変と他の血管異常を区別するために使用されます。 Phlebolithsは明白なフィルムで頻繁に目に見え、損害のectaticチャネルを通る緩慢で、異常な流れの結果本当らしいです。 MRIは管チャネルのt1の対照と高め、phlebolithsがある流れの空間があるt2のhyperintenseの損害を明らかにします（リンパ奇形に対して、下記を見て下さい）。

合併症

静脈奇形は多数の合併症を引き起こす可能性があります。小さな病変でさえ痛みを伴うことがあります。これは静脈石の形成に二次的である可能性が高い。病変はまた、異常な血管チャネルに形成される血栓と同様に、感染する可能性がある。美容上の問題は、軟部組織の輪郭異常および顔および首の骨骨格を引き起こす大きな病変で起こり得る。

治療

病変が小さく、症状がないか最小限であれば、安心と観察が最善の治療法である可能性があります。より高度の介入を保証する病変については、本質的に2つのモダリティがあり、どちらも頻繁に組み合わせて使用される：硬化療法および外科的切除。

限られた病変の外科的切除は、初期治療のための優れた選択肢であることがあります。 Sclerotherapyはまた小さい損害のために単一の様相として使用されるかもしれません。残念なことに、頭頸部の多くの静脈奇形は、多くの組織面に浸潤し、重要な神経および血管と密接に関連している。このため、外科的切除は、硬化療法後の衰弱処置としてしばしば使用される。

これまで、様々な硬化剤を比較した前向き試験はありません。静脈奇形のために最も一般的に使用される硬化剤は、エタノールおよびテトラデシル硫酸ナトリウムSTSであるが、ドキシサイクリンが使用される別の剤である。これらの薬剤は、奇形が大きく、再疎通する傾向があるため、多くの場合、超音波、透視、またはMRIガイダンスで、多くの場合、複数の設定で、病変に直接注入され

静脈奇形の治療のためのエタノールの安全かつ効果的な使用に関する報告が発表されている。エタノールは安価で投与が容易である。しかし、それは痛みを伴い、全身麻酔を必要とする。病変の内皮のエタノールへの曝露を増強するために、静脈流出の制限が必要とされ得る（手動またはゴムバンド圧縮）。エタノール硬化療法の合併症には、疼痛、皮膚壊死、一過性神経障害、出血、腎毒性、心停止、およびアナフィラキシーが含まれる。 STSはエタノールと比較されたとき深刻な副作用のより低い発生をもたらしますが、より少なく有効またかもしれません。ブレオマイシンはsclerotherapyのために使用されたより新しい代理店です。

リンパ奇形

他の血管奇形と同様に、リンパ奇形は出生時に存在し、非増殖性内皮によって裏打ちされている。出生時に50％以上、90％が2歳までに認識されています。頭部および首の地域が最も一般に影響を受けているがそれらはボディにどこでも起こるかもしれません。リンパ奇形は低流量の病変であり、リンパ管と静脈管の組み合わせとして存在する可能性があり、その場合、それらは静脈リンパ奇形と呼ばれる。古い文献では、”嚢胞性hygroma”や”lymphangioma”などの名前でリンパ奇形を指しています。「これらの用語は、これらの病変が持っていない腫瘍の特徴を意味するため、放棄されるべきである。リンパ奇形は、通常、患者に見合って成長するが、感染、外傷、またはホルモン障害に二次的に急速に拡大する可能性がある。

リンパ奇形は、大嚢胞性、小嚢胞性、または組み合わせであり得る。微小嚢胞性病変は、直径1cm未満の小さな嚢胞性空間で構成されている。それらは頭頸部のどこにでも存在するかもしれないが、微小嚢胞性病変は最も一般的に口腔または口腔咽頭のmylohyoid筋肉よりも優れて起こる。それらはまた耳下腺およびpiglotticスペースにあるかもしれません。大嚢胞性病変は、より大きな嚢胞性空間で構成され、通常、首の下部に生じる。小嚢胞性または大嚢胞性のリンパ奇形には、好酸球性およびタンパク質性の液体が含まれています。血管は、滑らかで横紋筋の異常な集合体に囲まれています。

プレゼンテーション

微小嚢胞性リンパ奇形は、皮下組織と筋肉内の透明な小胞で構成されています。これらの小さい嚢胞性の構造は周囲の正常なティッシュに浸透する幾分しっかりした損害を形作るために合体します。これらの病変は、最も一般的には、例えば口腔内で、mylohyoid筋肉よりも優れて発生する（下の画像を参照）。大嚢胞性病変は、より多くの場合、より柔らかく、より容易に圧縮される。それらは一般に外科的に露出されたとき青みがかった変色させた皮の下にそして半透明な膨張として現われます。それらは、通常、周囲の正常組織への浸潤が少ない。頭部および頸部のリンパ奇形を有するすべての患者は、病変の画像化を有するべきであり、病変が下部頸部に存在する場合には、胸部の関与を評価す

舌と口の床の微小嚢胞性リンパ奇形。

日常的な超音波検査中に子宮内で大きなリンパ奇形がしばしば認められる。これらの病変は、通常は第二学期に、MRIによってさらに定義することができます。微小嚢胞性病変はアイソデンセおよび浸潤性病変として現れる。大嚢胞性病変はリング状の縁の増強を有し、周囲の正常組織から急激に画定されている。子宮内に大きな病変が認められると、気道の妥協が懸念される。これらの患者とその母親は、非ルーチンデリバリーの場所と方法を必要とすることがあります。分娩中に患者の気道を制御するためには、子宮内分娩（EXIT procedure）が必要な場合があります。この手順では、患者は部分的に子宮から送達され、決定的な気道管理が達成されるまで胎盤循環上に維持される。介入は、単純な喉頭鏡検査および挿管、柔軟または剛性の気管支鏡検査および挿管から、外科的気道（気管切開）までの範囲である。

舌骨の上または下の位置、および病変が片側または両側であるかどうかに基づいて、リンパ奇形の病期分類システムが提案されている。一方的な舌下病変は外科的介入により最良の転帰を有する。

合併症

多くの可能性のある合併症は、気道の妥協、感染、および外観不良を含むリンパ奇形から生じる可能性があります。気道の妥協は、病変の質量効果からの閉塞に二次的な出生時に起こり得る。さらに、気道の妥協は、感染、外傷、またはホルモン障害の設定で起こるように、病変が急速に拡大するときに起こり得る。大きな病変は、骨および軟部組織の成長に二次的な障害を引き起こし、外観を損なう可能性がある。

合併症は治療の二次的にも起こることがあります。外科的切除は、しばしば密接に関与する血管および神経を危険にさらすことに加えて、瘢痕組織の内部および皮膚内の両方に関連する。硬化療法は治療後の腫脹と関連しており、気道および/または嚥下を損なう可能性があり、介入を必要とする。この理由から（そして重大な痛みが処置に関連しているため）、硬化療法は全身麻酔下で病院で行われることが多く、患者は通常24時間腫脹および呼吸

治療

リンパ奇形の理想的な治療戦略は、病変の位置および正常組織への浸潤の程度、小嚢胞性または大嚢胞性であるかどうか、およびその特定の病変に遭遇または予測される合併症を含む多数の要因に依存する。血管奇形と同様に、本質的に2つの主要な治療戦略が観察以外に存在する：外科的切除と硬化療法。

外科的切除は、従順であるそれらの病変のための理想的な治療法です。以前に未処理の大嚢胞性病変は、このアプローチのための最良の候補である。それらは、しばしば頸部（mylohyoid筋肉の下）でより低く、浸潤性が少なく、微小嚢胞性の対応物と比較して外科的に組織面を追跡しやすい。ただし、それらは首内のneurovascular構造と密接にかかわるかもしれません（下のイメージを見て下さい）。

大嚢胞リンパ奇形のコントラストを伴う軸CTは、筋膜筋よりも劣っています。

大嚢胞リンパ奇形とのコントラストを伴う冠状CTスキャンは、mylohyoid筋よりも劣っています。

大嚢胞性リンパ管奇形とのコントラストを伴う矢状CTは、筋膜筋よりも劣っています。

大嚢胞性リンパ奇形の術中所見。 Digastric筋肉は傷の中心で目に見えます。

大嚢胞性リンパ奇形の術中所見。

外科的切除は、硬化療法で治療することが不可能ではないにしてもより困難であるため、微小嚢胞病変に対しても選択される治療法である。これらの場合、病変はより浸潤性であり、正常組織からそれらを分離する明確な面を欠いており、しばしば完全な切除を可能にするために重要な構造 CO2およびNd:YAGのレーザーがこれらの困難な損害の限られた切除を促進するのに使用されていました。

硬化療法は、大嚢胞性病変の除去が重要な構造を危険にさらす場合、または外科的候補が不十分な患者にとって優れた治療法の選択肢です。病変が除去されないという点で「治癒的」ではないが、ほとんどの患者は、病変の大きさの５０％以上の減少を達成する。硬化療法に関する文献の大規模なレビューでは、Acevedoらは、患者の87.5％が硬化療法に対してある程度の陽性反応を有し、12のみであることを見出した。5％はその後の手術を必要としました。硬化療法は大嚢胞性リンパ奇形に対する適切な第一選択療法であると結論した。多くの病変は、最初の結果が不十分であれば、セッションを繰り返すことはまれではないが、一つの治療セッションのみを必要とする。

エタノール、STS、ブレオマイシン、OK-432（ベンジルペニシリンとインキュベートしたa群化膿レンサ球菌の凍結乾燥株）など、硬化療法には数多くの薬剤が使用されており、使用されている。 OK-432およびブレオマイシンは最も一般的な代理店です。 OK-432は損害のリンパチャネルの内にとどまるために示され、周囲の正常なティッシュのより少ない線維症と他の代理店と比較されたとき関連付けらさらに、OK-432はブレオマイシンより好ましい副作用のプロフィールと関連付けられます。浮腫や気道の妥協などの主要な合併症は可能ですが、最も一般的な副作用は発熱、局所的な痛み、紅斑です。ブレオマイシンは、腫脹に加えて肺毒性と関連している。

最終的には、介入の選択は、治療する医師の特定のスキルセットに加えて、特定の病変および医師および両親の好みに依存する。最小限の機能障害を有する患者では、介入なしで完全な退行を示す報告があるため、観察だけで十分である可能性がある。

動静脈奇形

動静脈奇形（Avm）は、動脈系から静脈系に直接血液をシャントすることを可能にする高流量病変である。それらは原始的な血管通信の障害から消失すると考えられている。それらは他の血管病変と比較してまれである。それらは頭頸部領域、特に頭蓋内に最も一般的に見られ、すべての血管病変の中で最も危険である。それらは血管腫のように増殖しないが、Ａｖｍは増殖し、通常は血流のための側副チャネルの発達に続発することがある。さらに、これらの病変は、感染、外傷、またはホルモン障害を伴って急速に拡大する他の血管奇形と能力を共有する。

組織学的には、動脈壁には組織化された平滑筋が含まれています。静脈は収容するように要求される血の流れの容積そして率への反作用として進歩的な肥大、intimal厚化、および硬化を、本当らしい経ます。

プレゼンテーション

Avmは出生時にしばしば注目される。幼児期では、それらはほとんど普遍的に無症候性であり、血管腫または毛細血管奇形のために頻繁に混同される。それらは最終的に皮下または粘膜下の腫脹として現れ、触っても暖かく、触知可能なスリル、および可聴のブルートを有する。これは通常、小児期後期、青年期または成人期初期に起こり、おそらくホルモンの変化に二次的である。病変が拡大すると、血液は皮膚および骨から離れてシャントされ、おそらく皮膚潰瘍および骨壊死につながる。

これらの病変の診断は、超音波検査および放射線検査によって支持される身体検査の病歴に基づいている。Ｄｏｐｐｌｅｒ超音波検査では，高流量の異方性血管が認められる可能性が高い。 MRIおよびMRAは、臨床的疑いを確認し、病変の程度を定義するためにしばしば使用される。ＭＲＩでは，フローボイドを伴う高フロー病変とコントラストを伴うびまん性増強を明らかにした。 MRAは正常な循環からの損害のvasculatureそして主要な供給の容器のもつれた、ectatic性質を明らかにする。

合併症

AVMsは、持続的な高心拍出量に続発する痛み、拡張、および外観不良、潰瘍、生命を脅かす出血、心肥大、および心不全を引き起こす可能性があります。これらの病変の切除中に、過剰な出血およびそれに関連する罹患率および潜在的な死亡率が生じることがある。脳卒中は、頭蓋内AVMのもう一つのよく知られた合併症である。

治療

小さな無症候性病変が最もよく観察される。外科的切除が使用されており、ほとんどの場合、病変を塞栓しようとする試みに続いている。実際には、外科的切除に続く動脈内塞栓術は、唯一の”治癒的”治療モダリティです。しかし、これらの病変は、しばしば重要な構造および顔面骨格と密接に関与しており、完全な外科的除去は実用的ではない。塞栓術は、通常、1-2日で手術に先行し、失血を減少させ、手術を容易にし、質量を縮小しないように設計されています。

塞栓術は、受け入れられない合併症なしに病変が切除できない患者の緩和において、単一のモダリティとして使用することができる。栄養血管の外科的結さつはほとんど役割を持たない。これは他の容器の急速な募集をもたらし、embolizationのための潜在的なルートを抹消すると考えられます。