Das Glomus jugulare paraganglioma ist ein Paragangliom des Kopfes und Halses, das auf die Fossa jugularis beschränkt ist. Obwohl es sich um einen seltenen Tumor handelt, ist es der häufigste Tumor der Fossa jugularis.
Epidemiologie
Die relative Prävalenz von Glomus jugulare in Bezug auf andere Kopf-Hals-Paragangliome variiert von Publikation zu Publikation und hängt von der Definition der Begriffe Jugulare, tympanicum und jugulotympanicum ab. Die meisten stimmen jedoch zu, dass sie häufiger sind als Glomus vagale 3.
Diese Tumoren treten bei Erwachsenen auf, typischerweise zwischen 40 und 60 Jahren, mit einer moderaten weiblichen Vorliebe 3.
Klinische Präsentation
Die Präsentation hängt vom Grad der Mittelohrbeteiligung ab. Wenn eine signifikante Beteiligung vorliegt, kann die Läsion pulsierenden Tinnitus und Hörverlust verursachen.
Zusätzlich wurden eine Reihe von Mustern von Hirnnervenlähmungen aufgrund der Beteiligung der Nerven am Foramen jugularis beschrieben. Dazu gehören 3-4:
- Vernet-Syndrom (motorische Lähmung der Hirnnerven IX, X und XI)
- Collet-Sicard-Syndrom (Vernet-Syndrom mit zusätzlicher Beteiligung des Hirnnervs XII)
- Horner-Syndrom
Pathologie
Eine allgemeine Diskussion über die Pathologie dieser Tumoren finden Sie im generischen Artikel in Bezug auf Paragangliome.
Glomus jugulare Tumoren werden nach dem Ort (d. H. Ursprung am Foramen jugularis) und nicht nach dem anatomischen Ursprung definiert und können aus dem Jacobson-Nerv, dem Arnold-Nerv oder dem Jugularkolben 3 entstehen.
Tumoren können bilateral sein, und andere Tumoren wie Karotiskörpertumoren können nebeneinander existieren. Bis zu 10% der Patienten können mehrere Läsionen haben. Tumore infiltrieren lokal und können selten metastasieren 4.
Radiologische Merkmale
Das Wachstum dieser Tumoren erfolgt in eine Reihe von Richtungen, die sich typischerweise in die Mastoid-Luftzellen, das Mittelohr und die Eustachische Röhre erstrecken.
CT
CT ist am nützlichsten bei der Beurteilung der knöchernen Ränder des Tumors, die typischerweise unregelmäßig mit einem mottenfressenden Muster erodiert sind. Schließlich, wenn sich der Tumor vergrößert, wird die Halswirbelsäule erodiert und die Masse erstreckt sich in das Mittelohr sowie minderwertig in die Fossa infratemporalis. Die CT eignet sich hervorragend zur Beurteilung der Integrität der Gehörknöchelchen und des Knochenlabyrinths 3. Es kann auch eine Erosion der Halswirbelsäule zwischen Halsschlagader und Fossa jugularis vorliegen (Phelp-Zeichen).
Angiographie (DSA)
Die Angiographie zeigt ein intensives Tumorwachstum, wobei das häufigste Nahrungsgefäß das aufsteigende Pharynxgefäß ist. Frühe drainierende Venen werden auch aufgrund von intratumoralem Shunting 4 festgestellt.
Die Angiographie spielt auch eine Rolle bei der präoperativen Embolisation, die typischerweise 1-2 Tage vor der Operation durchgeführt wird. Die Vertrautheit mit der Gefäßanatomie der Region ist unerlässlich, wenn Komplikationen vermieden werden sollen 3.
MRI
- T1: niedriges Signal 3
- T2: hohes Signal
- T1 C+ (Gd): ausgeprägte intensive Verstärkung 2-4
Das Aussehen von Salz und Pfeffer ist sowohl in T1- als auch in T2-gewichteten Sequenzen zu sehen; das Salz, das Blutprodukte aus Blutungen oder langsamem Fluss darstellt, und der Pfeffer, der Strömungshohlräume aufgrund hoher Vaskularität darstellt. Es ist zu beachten, dass dieses Erscheinungsbild manchmal bei anderen Läsionen (z. B. hypervaskulären Metastasen) auftritt und typischerweise nicht bei kleineren Glomustumoren auftritt 3.
Nuklearmedizin
Indium-111-markiertes Octreotid reichert sich in diesen Tumoren aufgrund des Vorhandenseins von Rezeptoren für Somatostatin an, die am besten mit SPECT sichtbar gemacht werden können, erfordert jedoch einen Durchmesser des Tumors von mehr als 1, 5 cm.
Behandlung und Prognose
Chirurgie ist die Behandlung der Wahl und wenn eine vollständige Resektion erreicht ist, kann eine Heilung erwartet werden. Komplikationen sind jedoch aufgrund einer großen Anzahl empfindlicher Strukturen in der Region nicht ungewöhnlich und umfassen:
- hirnnervendefizite
- CSF/endolymphatisches Leck
Obwohl die meisten zervikalen Paragangliome (z. Karotiskörpertumoren) gelten als relativ strahlenresistent, die Schädelbasis von Paragangliomen ist strahlenempfindlich, und daher werden große inoperable Tumoren oder Tumoren bei älteren und gebrechlichen Patienten häufig mit Strahlentherapie behandelt.
Rezidive und lokale Invasion sind häufig und treten in 40-50% der Fälle auf 3. Maligne Transformation ist weniger häufig, in 2-13% der Fälle gesehen 3.
Differentialdiagnose
Eine vollständige Liste der Differentiale finden Sie im Artikel über Jugularfossa Massen. Allgemeine differentielle Überlegungen zur Bildgebung umfassen:
- juguläres Schwannom
- scharf abgegrenzte glatte knöcherne Ränder 1
- keine inneren Strömungshohlräume
- nicht sehr vaskulär bei Angiographie
- kein Salz und Pfeffer Aussehen
- Indium-111-markiertes Octreotid negativ 3
- Knochenmetastasen
- hypervaskuläre Tumoren können im Aussehen sehr ähnlich sein (z. nierenzellkarzinom, Schilddrüsenkrebs)
- meningeom
- normale anatomische Variation
- Asymmetrie der Jugularforaminalgröße
- hochsitzender oder dehiszenter Jugularkolben
- Jugularbirnthrombose
- endolymphatischer Sacktumor
- zentriert im vestibulären Aquädukt und nicht im Jugularbirnen