Il Glomus jugulare paraganglioma è un paraganglioma della testa e del collo confinato alla fossa giugulare. Mentre è un tumore raro, è il più comune dei tumori della fossa giugulare.
Epidemiologia
La prevalenza relativa di glomus jugulare rispetto ad altri paragangliomi testa e collo varia da pubblicazione a pubblicazione e a seconda della definizione dei termini jugulare, tympanicum e jugulotympanicum. La maggior parte concorda tuttavia che sono più comuni di glomus vagale 3.
Questi tumori sono osservati negli adulti, in genere tra i 40 ei 60 anni di età, con una moderata predilezione femminile 3.
Presentazione clinica
La presentazione dipende dal grado di coinvolgimento dell’orecchio medio. Quando è presente un coinvolgimento significativo, la lesione può causare tinnito pulsatile e perdita dell’udito.
Inoltre, un certo numero di modelli di paralisi del nervo cranico sono stati descritti a causa del coinvolgimento dei nervi al forame giugulare. Questi includono 3-4:
- Vernet, sindrome di (motore paralisi dei nervi cranici IX, X e XI)
- Collet-Sicard, sindrome di (Vernet con sindrome di ulteriore coinvolgimento dei nervi cranici, XII)
- sindrome di Horner
Patologia
Per una discussione generale sulla patologia di questi tumori si prega di fare riferimento alla generica articolo di pertinenza paraganglioma.
I tumori Glomus jugulare sono definiti in base alla posizione (cioè all’origine del forame giugulare) piuttosto che all’origine anatomica e possono derivare dal nervo di Jacobson, dal nervo di Arnold o dal bulbo giugulare 3.
I tumori possono essere bilaterali e altri tumori come i tumori del corpo carotideo possono coesistere. Fino al 10% dei pazienti può avere lesioni multiple. I tumori si infiltrano localmente e possono raramente metastatizzare 4.
Caratteristiche radiografiche
La crescita di questi tumori è in un certo numero di direzioni, tipicamente si estende nelle cellule dell’aria mastoide, nell’orecchio medio e nella tromba di Eustachio.
CT
La TC è molto utile per valutare i margini ossei del tumore, che sono tipicamente erosi irregolarmente con un modello mangiato dalle tarme. Alla fine, mentre il tumore si allarga, la colonna giugulare viene erosa e la massa si estende nell’orecchio medio, oltre che inferiormente nella fossa infratemporale. La TC è eccellente nel valutare l’integrità degli ossicini e del labirinto osseo 3. Inoltre, l’erosione della colonna vertebrale caroticojugular tra il canale carotideo e la fossa giugulare può essere presente (segno Phelp).
Angiografia (DSA)
L’angiografia dimostra un intenso rossore tumorale, con il vaso di alimentazione più comune che è la faringe ascendente 3. Si notano anche vene drenanti precoci a causa dello smistamento intra-tumorale 4.
L’angiografia ha anche un ruolo da svolgere nell’embolizzazione preoperatoria, che viene tipicamente eseguita 1-2 giorni prima dell’intervento chirurgico, tuttavia, occorre prestare attenzione per valutare pienamente i vasi di alimentazione. La familiarità con l’anatomia vascolare della regione è essenziale per evitare complicazioni 3.
MRI
- T1: segnale basso 3
- T2: segnale alto
- T1 C + (Gd): aumento intenso marcato 2-4
Sale e pepe aspetto è visto su entrambe le sequenze T1 e T2 ponderata; il sale che rappresenta gli emoderivati da emorragia o flusso lento e il pepe che rappresenta i vuoti di flusso a causa dell’elevata vascolarizzazione. Va notato che questo aspetto è talvolta riscontrato in altre lesioni (ad esempio metastasi ipervascolari) e non è tipicamente visto nei tumori del glomo più piccoli 3.
Medicina nucleare
L’octreotide marcato con indio-111 si accumula in questi tumori a causa della presenza di recettori per la somatostatina, meglio visualizzati con SPECT, ma richiede che il tumore sia maggiore di 1,5 cm di diametro.
Trattamento e prognosi
La chirurgia è il trattamento di scelta e se si ottiene una resezione completa ci si può aspettare una cura. Le complicazioni non sono tuttavia rare a causa di un gran numero di strutture sensibili nella regione e includono:
- deficit del nervo cranico
- CSF/perdita endolinfatica
Sebbene la maggior parte dei paragangliomi cervicali (ad es. i tumori del corpo carotideo) sono considerati relativamente radioresistenti, la base dei paragangliomi cranici sono radiosensibili, e quindi grandi tumori o tumori inoperabili in pazienti anziani e fragili sono spesso trattati con radioterapia.
La ricorrenza e l’invasione locale sono comuni, che si verificano nel 40-50% dei casi 3. La trasformazione maligna è meno comune, osservata nel 2-13% dei casi 3.
Diagnosi differenziale
Per un elenco completo dei differenziali vedere l’articolo sulle masse della fossa giugulare. Considerazioni differenziali di imaging generale includono:
- giugulare schwannoma
- nettamente delimitati liscia margini ossei 1
- nessun flusso interno di vuoti
- non molto vascolare, l’angiografia
- no di sale e pepe aspetto
- indio-111 etichettato octreotide negativo 3
- metastasi ossee
- hypervascular tumori possono essere molto simili in apparenza (ad es. carcinoma a cellule renali, cancro della tiroide)
- meningioma
- normale variante anatomica
- asimmetria della giugulare foraminal dimensione
- alte o deiscenti bulbo giugulare
- giugulare lampadina trombosi
- tumori del sacco endolinfatico
- centrato l’acquedotto vestibolare, piuttosto che il bulbo giugulare