Glomus jugulare paraganglioma er et paragangliom i hoved og hals, der er begrænset til jugular fossa. Selvom det er en sjælden tumor, er det den mest almindelige af de jugulære fossa-tumorer.
Epidemiologi
den relative prævalens af glomus jugulare med hensyn til andet hoved-og nakkeparagangliom varierer fra publikation til publikation og afhængigt af definitionen af udtrykkene jugulare, tympanicum og jugulotympanicum. De fleste er dog enige om, at de er mere almindelige end glomus vagale 3.
disse tumorer ses hos voksne, typisk mellem 40 og 60 år, med en moderat Kvindelig forkærlighed 3.
klinisk præsentation
præsentation afhænger af graden af mellemøreinddragelse. Når signifikant involvering er til stede, kan læsionen forårsage pulserende tinnitus og høretab.
derudover er et antal mønstre af kraniale nervepalsier blevet beskrevet på grund af involvering af nerverne ved jugular foramen. Disse omfatter 3-4:
- Vernet syndrom (motorisk lammelse af kranienerver)
- Collet-Sicard syndrom (Vernet syndrom med yderligere involvering af kranienerven)
- Horner syndrom
patologi
for en generel diskussion om patologien for disse tumorer henvises til den generiske artikel vedrørende paragangliomas.
Glomus jugulare tumorer er defineret i henhold til placeringen (dvs.Oprindelse ved jugular foramen) snarere end den anatomiske oprindelse og kan opstå fra Jacobson nerve, Arnold nerve eller jugular pære 3.
tumorer kan være bilaterale, og andre tumorer, såsom carotis-kropstumorer, kan eksistere sammen. Op til 10% af patienterne kan have flere læsioner. Tumorer infiltrerer lokalt og kan sjældent metastasere 4.
radiografiske træk
væksten af disse tumorer er i en række retninger, der typisk strækker sig ind i mastoidluftcellerne, mellemøret og Eustachian-røret.
CT
CT er mest nyttigt til vurdering af tumorens benede margener, som typisk er uregelmæssigt eroderet med et moth-spist mønster. Til sidst, når tumoren forstørrer den jugulære rygsøjle, eroderes, og massen strækker sig ind i mellemøret såvel som ringere ind i den infratemporale fossa. CT er fremragende til at vurdere integriteten af knoglerne og den benede labyrint 3. Også erosion af den caroticojugulære rygsøjle mellem carotidkanalen og jugular fossa kan være til stede (Phelp-tegn).
angiografi (DSA)
angiografi demonstrerer en intens tumorblush, hvor det mest almindelige fodringsfartøj er den stigende pharyngeal 3. Tidlige dræningsårer bemærkes også på grund af intra-tumoral shunting 4.
angiografi har også en rolle at spille i præoperativ embolisering, som typisk udføres 1-2 dage før operationen, men man skal sørge for fuldt ud at evaluere foderkar. Kendskab til vaskulær anatomi i regionen er vigtig, hvis komplikationer skal undgås 3.
MR
- T1: lavt signal 3
- T2: højt signal
- T1 C +(Gd): markeret intens forbedring 2-4
Salt og peber udseende ses på både T1 og T2 vægtede sekvenser; saltet repræsenterer blodprodukter fra blødning eller langsom strømning og peber repræsenterer strømningshulrum på grund af høj vaskularitet. Det skal bemærkes, at dette udseende undertiden forekommer i andre læsioner (f.eks. hypervaskulære metastaser) og ses typisk ikke i mindre glomus tumorer 3.
nuklearmedicin
Indium-111 mærket octreotid akkumuleres i disse tumorer på grund af tilstedeværelsen af receptorer til somatostatin, bedst visualiseret med SPECT, men kræver, at tumoren er større end 1,5 cm i diameter.
behandling og prognose
kirurgi er den valgte behandling, og hvis fuldstændig resektion opnås, kan der forventes en kur. Komplikationer er dog ikke ualmindelige på grund af et stort antal følsomme strukturer i regionen og inkluderer:
- kraniale nerveunderskud
- CSF/endolymfatisk lækage
selvom de fleste cervikale paragangliomer (f. eks. carotidkropstumorer) betragtes som relativt radioresistente, basen af kraniumparagangliomer er radiosensitive, og således behandles store inoperable tumorer eller tumorer hos ældre og skrøbelige patienter ofte med strålebehandling.
gentagelse og lokal invasion er almindelige, forekommer i 40-50% af tilfældene 3. Malign transformation er mindre almindelig, set i 2-13% af tilfældene 3.
differentialdiagnose
for en komplet liste over forskelle se artiklen om jugular fossa masser. Generelle billeddannelsesdifferentielle overvejelser inkluderer:
- jugulært svannom
- skarpt afgrænsede glatte benede margener 1
- ingen indre strømningshulrum
- ikke særlig vaskulær på angiografi
- intet salt og peber udseende
- indium-111 mærket octreotid negativt 3
- benede metastaser
- hypervaskulære tumorer kan være meget ens i udseende (f. eks. nyrecellekarcinom, thyreoideacancer)
- meningioma
- normal anatomisk variation
- asymmetri af jugular foraminal størrelse
- høj ridning eller dehiscent jugular pære
- jugular pære trombose
- endolymfatisk sac tumor
- centreret i vestibulær Akvædukt snarere end jugular pære