Glomus jugulare paragangliomaは頸窩に限定されている頭と首のparagangliomaです。 それはまれな腫瘍であるが、頸窩腫瘍の中で最も一般的である。
疫学
他の頭頸部傍神経節腫に対するglomus jugulareの相対的な有病率は、出版物によって異なり、jugulare、tympanicum、およびjugulotympanicumという用語の定義によって異なります。 しかし、ほとんどの人はglomus vagale3よりも一般的であることに同意しています。
これらの腫瘍は成人、典型的には40歳から60歳の間に見られ、中等度の女性の好み3。
臨床プレゼンテーション
プレゼンテーションは、中耳の関与の程度に依存します。 重要な介入があるとき損害によりpulsatile耳鳴りおよび聴力損失を引き起こすかもしれません。
さらに、頸管孔に神経が関与しているため、脳神経麻痺の多くのパターンが記載されています。 これらは3-4を含んでいます:
- Vernet症候群（脳神経IX、X、XIの運動麻痺）
- Collet-Sicard症候群（脳神経XIIの追加関与を伴うVernet症候群）
- Horner症候群
病理学
これらの腫瘍の病理に関する一般的な議論paragangliomasに関連しています。
Glomus jugulare腫瘍は、解剖学的起源ではなく、位置（すなわち、頸管孔の起源）に従って定義され、Jacobson神経、アーノルド神経、または頸管3から生じる可能性がある。
腫瘍は両側性であり、頸動脈体腫瘍などの他の腫瘍が共存する可能性があります。 患者の10%まで多数の損害があるかもしれません。 腫瘍は局所的に浸潤しており、まれに転移することがあります4。
放射線写真の特徴
これらの腫瘍の成長は多くの方向にあり、典型的には乳様体の空気細胞、中耳、および耳管に広がっています。
CT
CTは腫瘍の骨縁の評価に最も有用であり、通常は蛾を食べたパターンで不規則に侵食されています。 最終的に、腫瘍が拡大すると同時に頸椎は腐食し、固まりは中耳に、またinfratemporal fossaにinferiorly伸びます。 CTは、耳小骨および骨迷路の完全性を評価するのに優れている3。 また、頸動脈管と頸椎窩との間の頸動脈頸椎の侵食が存在する可能性がある（フェルプ徴候）。
血管造影（DSA）
血管造影は激しい腫瘍の赤面を示し、最も一般的な摂食血管は上行咽頭3である。 初期の排出静脈はまた、腫瘍内シャント4のために注目される。
血管造影は術前塞栓術においても役割を果たしますが、通常は手術の1-2日前に行われますが、摂食血管を十分に評価するためには注意が必要です。 合併症を避けるためには、この地域の血管解剖学に精通していることが不可欠です3。
MRI
- T1:低信号3
- T2:高信号
- T1C+(Gd):顕著な強烈な増強2-4
塩およびコショウの出現はT1およびT2重み付けされた順序両方で見られます; 出血または遅い流れからの血プロダクトを表す塩および高いvascularityによる流れの空間を表すコショウ。 この外観は、他の病変（例えば、血管過多転移）で遭遇することがあり、典型的にはより小さなグロムス腫瘍では見られないことに留意すべきである3。
核医学
インジウム-111標識オクトレオチドは、ソマトスタチンの受容体の存在のためにこれらの腫瘍に蓄積し、SPECTで最もよく視覚化されるが、腫瘍は直径1.5cmを超える必要がある。
治療と予後
手術は選択される治療法であり、完全な切除が達成されれば治癒が期待できる。 しかし複雑化は地域の多数の敏感な構造が珍しくない原因で、下記のものを含んでいます:
- 脳神経欠損
- CSF/内リンパ漏出
ほとんどの頚部傍神経節腫（例えば 頸動脈体腫瘍）は比較的放射線抵抗性であると考えられ、頭蓋骨傍神経節腫の基部は放射線感受性であり、したがって、高齢および虚弱な患者の大きな手術不可能な腫瘍または腫瘍はしばしば放射線療法で治療される。
再発および局所浸潤が一般的であり、症例の40-50％で発生する3。 悪性形質転換はあまり一般的ではなく、症例の2-13％に見られる3。
鑑別診断
鑑別の完全なリストについては、頸窩の腫瘤に関する記事を参照してください。 一般的な画像差動の考慮事項には、:
- 頸神経鞘腫
- 急激に画定された滑らかな骨縁1
- 内部流空隙がない
- 血管造影で血管があまりない
- 塩とコショウの外観がない
- インジウム-111標識オクトレオチド陰性3
- 骨転移
- 血管過多腫瘍は外観が非常に類似している可能性がある（例： 腎細胞癌、甲状腺癌)
- 髄膜腫
- 正常な解剖学的変異
- 頸椎の非対称性
- 高ライディングまたは裂開頸球
- 頸球血栓症
- 内リンパ嚢腫
- 頸球ではなく前庭水管を中心とする