Glomus jugulare paraganglioma to paraganglioma głowy i szyi, która jest ograniczona do dołu szyjnego. Chociaż jest to rzadki guz, jest to najczęstszy z guzów dołu szyjnego.
Epidemiologia
względna częstość występowania glomus jugulare w odniesieniu do innych paraganglioma głowy i szyi różni się w zależności od publikacji i zależy od definicji pojęć jugulare, tympanicum i jugulotympanicum. Większość jednak zgadza się, że są one bardziej powszechne niż glomus vagale 3.
guzy te występują u osób dorosłych, zazwyczaj w wieku od 40 do 60 lat, z umiarkowanym upodobaniem kobiet 3.
Prezentacja kliniczna
Prezentacja zależy od stopnia zaangażowania ucha środkowego. Gdy istotne zaangażowanie jest obecny następnie zmiana może powodować pulsacyjne szumy uszne i utratę słuchu.
ponadto opisano szereg wzorców porażeń nerwów czaszkowych ze względu na zaangażowanie nerwów w otworze szyjnym. Należą do nich 3-4:
- zespół Verneta (paraliż ruchowy nerwów czaszkowych IX, X i XI)
- zespół Colleta-Sicarda (zespół Verneta z dodatkowym udziałem nerwu czaszkowego XII)
- zespół Hornera
patologia
Ogólna dyskusja na temat patologii tych nowotworów znajduje się w artykule ogólnym dotyczącym za paragangliomas.
guzy Glomus jugulare są definiowane w zależności od lokalizacji (tj. pochodzenia w otworze szyjnym), a nie pochodzenia anatomicznego i mogą wynikać z nerwu Jacobsona, nerwu Arnolda lub żarówki szyjnej 3.
guzy mogą być obustronne, a inne guzy, takie jak guzy ciała szyjnego, mogą współistnieć. Do 10% pacjentów może mieć wiele zmian. Guzy są lokalnie naciekające i rzadko mogą przerzuty 4.
cechy radiograficzne
wzrost tych nowotworów odbywa się w wielu kierunkach, zazwyczaj rozciągając się na mastoidalne komórki powietrzne, ucho środkowe i trąbkę słuchową.
CT
CT jest najbardziej przydatny w ocenie kostnych marginesów guza, które są zazwyczaj nieregularnie erozji ze wzorem zjedzonym przez ćmy. Ostatecznie, gdy guz powiększa kręgosłup szyjny ulega erozji, a masa rozciąga się do ucha środkowego, a także niżej do dołu podskroniowego. Tomografia komputerowa doskonale sprawdza się w ocenie integralności kosteczek i labiryntu kostnego 3. Ponadto może występować erozja kręgosłupa szyjnego między kanałem szyjnym a fosą szyjną (objaw PHELPA).
angiografia (DSA)
angiografia wykazuje intensywny rumieniec nowotworowy, przy czym najczęstszym naczyniem do karmienia jest gardłowy wstępujący 3. Wczesne żyły drenujące są również odnotowywane z powodu przetaczania wewnątrznowotworowego 4.
angiografia ma również do odegrania rolę w embolizacji przedoperacyjnej, która jest zwykle przeprowadzana 1-2 dni przed zabiegiem chirurgicznym, jednak należy zachować ostrożność, aby w pełni ocenić naczynia do karmienia. Znajomość anatomii naczyniowej regionu jest niezbędna, aby uniknąć powikłań 3.
MRI
- T1: niski sygnał 3
- T2: wysoki sygnał
- T1 C+ (Gd): wyraźne intensywne wzmocnienie 2-4
wygląd soli i pieprzu jest widoczny zarówno w sekwencjach ważonych T1, jak i T2; sól reprezentująca produkty krwiopochodne z krwotoku lub powolnego przepływu, a pieprz reprezentujący puste przestrzenie przepływu z powodu wysokiego unaczynienia. Należy zauważyć, że ten wygląd jest czasami spotykany w innych zmianach (np. przerzuty nadnerczy)i nie jest zwykle postrzegany w mniejszych guzach glomus 3.
Medycyna nuklearna
oktreotyd znakowany indem-111 gromadzi się w tych guzach z powodu obecności receptorów dla somatostatyny, najlepiej wizualizowanych za pomocą SPECT, ale wymaga guza większego niż 1,5 cm średnicy.
leczenie i rokowanie
operacja jest leczeniem z wyboru i jeśli całkowita resekcja zostanie osiągnięta, można się spodziewać wyleczenia. Powikłania nie są jednak rzadkością ze względu na dużą liczbę wrażliwych struktur w regionie i obejmują:
- deficyty nerwów czaszkowych
- przeciek mózgowo-rdzeniowy
, chociaż większość paragangliomów szyjnych (np. guzy ciała szyjnego) są uważane za stosunkowo odporne na promieniowanie, podstawa czaszki jest radiowrażliwa, a zatem duże nieoperacyjne guzy lub guzy u starszych i słabych pacjentów są często leczone radioterapią.
nawroty i miejscowa inwazja są częste, występują w 40-50% przypadków 3. Złośliwa transformacja jest mniej powszechne, widoczne w 2-13% przypadków 3.
diagnostyka różnicowa
pełna lista różnic znajduje się w artykule na temat mas szyjnych. Ogólne rozważania różnicowe obrazowania obejmują:
- schwannoma szyjna
- Ostro odgraniczone gładkie brzegi kostne 1
- brak pustek przepływu wewnętrznego
- niezbyt naczyniowe w angiografii
- brak soli i pieprzu wygląd
- indu-111 oznaczony oktreotyd ujemny 3
- przerzuty kostne
- guzy nadnerczowe mogą być bardzo podobne w wyglądzie (np. rak nerkowokomórkowy, rak tarczycy)
- oponiak
- prawidłowa zmienność anatomiczna
- asymetria kości szyjnej dla wielkości tętnicy szyjnej
- zakrzepica żarówki szyjnej
- guz worka śródsympatycznego
- wyśrodkowany w akwedukcie przedsionkowym zamiast żarówki szyjnej