a Glomus jugulare paraganglioma a fej és a nyak paraganglioma, amely a jugularis fossa-ra korlátozódik. Bár ritka daganat, ez a leggyakoribb a jugularis fossa daganatok közül.
Epidemiológia
a glomus jugulare relatív prevalenciája a többi fej-és nyaki paraganglioma vonatkozásában publikációnként és a jugulare, tympanicum és jugulotympanicum fogalmak meghatározásától függően változik. A legtöbben azonban egyetértenek abban, hogy ezek gyakoribbak, mint a glomus vagale 3.
ezeket a daganatokat felnőtteknél, jellemzően 40 és 60 év között észlelték, mérsékelt női predilekcióval 3.
klinikai megjelenítés
a Megjelenítés a középfül érintettségének mértékétől függ. Ha jelentős érintettség van jelen, akkor az elváltozás pulzáló fülzúgást és halláskárosodást okozhat.
ezenkívül a koponyaideg-palsiák számos mintáját leírták az idegek jugularis foramenben való részvétele miatt. Ezek közé tartozik a 3-4:
- Vernet-szindróma (IX, X és XI agyidegek motoros bénulása)
- Collet-Sicard-szindróma (Vernet-szindróma a XII agyideg további bevonásával)
- Horner-szindróma
patológia
ezen tumorok patológiájáról szóló általános vitát a következő általános cikkben találja: paragangliómák.
a Glomus jugulare tumorokat a hely (azaz a jugularis foramen eredete), nem pedig az anatómiai eredet alapján határozzák meg, és a Jacobson-idegből, az Arnold-idegből vagy a jugularis izzóból származhatnak 3.
a daganatok lehetnek kétoldalúak,és más daganatok, például carotis testdaganatok is létezhetnek. A betegek legfeljebb 10% – ánál lehet több elváltozás. A daganatok lokálisan infiltrálódnak, és ritkán metasztatizálódhatnak 4.
radiológiai jellemzők
ezeknek a daganatoknak a növekedése számos irányban történik, jellemzően a mastoid légsejtekbe, a középfülbe és az Eustachian csőbe terjed.
CT
a CT a leghasznosabb a daganat csontos margóinak felmérésében, amelyek jellemzően szabálytalanul erodálódnak egy lepke által elfogyasztott mintával. Végül, ahogy a daganat megnagyobbodik, a nyaki gerinc erodálódik, és a tömeg a középfülbe, valamint az infratemporális fossa-ba terjed. A CT kiválóan alkalmas az ossicles és a csontos labirintus integritásának felmérésére 3. A carotis csatorna és a jugularis fossa közötti caroticojugularis gerinc eróziója is jelen lehet (Phelp jel).
angiográfia (DSA)
az angiográfia intenzív daganatos elpirulást mutat, a leggyakoribb etetőedény a növekvő garat 3. A korai ürítő vénákat az intra-tumorális tolatás miatt is megfigyelik 4.
az angiográfiának is szerepe van a preoperatív embolizációban, amelyet általában 1-2 nappal a műtét előtt hajtanak végre, azonban ügyelni kell az etetőedények teljes értékelésére. A szövődmények elkerülése érdekében elengedhetetlen a régió érrendszeri anatómiájának ismerete 3.
MRI
- T1: alacsony jel 3
- T2: magas jel
- T1 C+ (GD): jelölt intenzív javítása 2-4
a só és a bors megjelenése mind a T1, mind a T2 súlyozott szekvenciákon látható; a só, amely vérzésből vagy lassú áramlásból származó vértermékeket, a bors pedig a magas érrendszer miatt áramlási üregeket képvisel. Meg kell jegyezni, hogy ez a megjelenés néha más elváltozásoknál is előfordul (pl. hipervaszkuláris metasztázisok), és kisebb glomus tumoroknál általában nem fordul elő 3.
Nukleáris Medicina
az Indium-111 jelzésű oktreotid ezekben a daganatokban felhalmozódik a szomatosztatin receptorainak jelenléte miatt, a legjobban SPECT-vel vizualizálva, de megköveteli, hogy a daganat nagyobb legyen, mint 1,5 cm átmérőjű.
kezelés és prognózis
a műtét a választott kezelés, és ha teljes reszekciót érnek el, gyógyulás várható. A szövődmények azonban nem ritkák a régió számos érzékeny struktúrája miatt:
- agyideg hiány
- CSF/endolymphatic szivárgás
bár a legtöbb nyaki paraganglióma (pl. carotis testdaganatok) viszonylag radiorezisztensnek tekintik, a koponya paragangliómák alapja radioszenzitív, ezért idős és törékeny betegek nagy inoperábilis daganatait vagy daganatait gyakran sugárkezeléssel kezelik.
a kiújulás és a helyi invázió gyakori, az esetek 40-50% – ában fordul elő 3. A rosszindulatú transzformáció kevésbé gyakori, az esetek 2-13% – ában 3.
differenciáldiagnózis
a különbségek teljes listáját lásd a jugularis fossa tömegekről szóló cikkben. Az Általános képalkotó differenciális megfontolások a következők:
- nyaki schwannoma
- élesen körülhatárolt sima csontos margók 1
- nincs belső áramlási üregek
- nem nagyon vaszkuláris angiográfia
- nincs só és bors megjelenés
- indium-111 jelölt oktreotid negatív 3
- a csontos áttétek
- a hypervascularis tumorok megjelenése nagyon hasonló lehet (pl. vesesejtes karcinóma, pajzsmirigyrák)
- meningioma
- normál anatómiai variáció
- a jugularis foraminális méret aszimmetriája
- magas lovaglás vagy dehiscent jugularis izzó
- jugularis izzó trombózis
- endolymphatic sac tumor
- a vestibularis vízvezeték középpontjában áll, nem pedig a jugularis izzó